- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Токсично-масляний синдром
Визначення захворювання
Синдром токсичної олії (SAT) - рідкісне отруєння, спричинене споживанням ріпакової олії, денатурованої з аніліном 2%. Хвороба характеризується наявністю генералізованого ураження судин, що вражає як вени, так і артерії будь-якого розміру та органів, і має важкі та інвалідні міалгії, виражену еозинофілію та легеневі інфільтрати.
ОРФІЯ: 227972
Резюме
Епідеміологія
Іспанія - єдина країна, яка повідомила про випадки цієї хвороби навесні 1981 р., Розподіл яких був у 14 провінціях в центрі та на північному заході Іспанії. В цілому епідемія постраждала більше 20 000 людей, причому жінки, які не досягли 40-річного віку, хворіли з найбільшою частотою та тяжкістю.
Клінічний опис
SAT впливає на всі органи та судини (наприклад, легені, периферичні нерви, м’язи, шкіру, травний тракт, печінку та підшлункову залозу). Основним гістопатологічним ураженням був фіброз просвіту судин, а також шкіри, периферичних нервів та кишкового тракту. Клінічний перебіг захворювання характеризувався розвитком трьох добре диференційованих клінічних фаз: i) гостра фаза (тривалість приблизно 2 місяці) з наявністю набряку легенів, еозинофілії, висипу та міалгії, ii) проміжна фаза (2 Тривалість 3 місяці) з дисфагією, судомами, важкими міалгіями, набряками шкіри, легеневою гіпертензією, парестезіями, тромбозом великих судин і швидким та інтенсивним зниженням ваги; iii) хронічною фазою, коли набряк шкіри еволюціонував до склеродермії, а нервово-м’язові прояви - до парезу і параліч внаслідок полінейропатії. Пошкодження печінки та фіброз у таких головних органах, як підшлункова залоза, також були станами, які виникали у найбільш сильно постраждалих пацієнтів.
Етіологія
Причиною SAT було споживання комерційної ріпакової олії, денатурованої 2% аніліном. Спочатку це масло було імпортовано для використання в промисловості, але пізніше шахрайським чином продано для споживання людиною в 1981 р. Поки незрозуміло, чи ефіри 3- (N-феніламіно) -1,2-пропандіолу (PAP) можуть бути причиною SAT або якщо вони є лише хімічними маркерами токсичності нафти.
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на клінічних висновках, і лабораторні дослідження відсутні.
Диференціальна діагностика
На початковій фазі необхідно виключити інші токсичності та захворювання, які можуть виникнути при легеневих інфільтратах. Диференціальний діагноз хронічної фази САТ включає кілька аутоімунних захворювань, таких як первинна легенева гіпертензія, склеродермія (див. Ці терміни) та запальна полінейропатія. Синдром еозинофілії Міалгія, пов’язана із застосуванням триптофану (див. Цей термін), є ще одним диференціальним діагнозом, який слід враховувати.
Лікування та лікування
Специфічного лікування не існує. Основні клінічні висновки, такі як набряк легенів першої стадії, можна лікувати за допомогою допоміжних заходів у відділеннях інтенсивної терапії. Стероїди використовувались для деяких аутоімунних проявів, хоча вони не завжди були ефективними. Деякі хронічні дані, такі як легенева гіпертензія, в даний час лікуються новими судинорозширювальними препаратами, але деякі з цих пацієнтів потребують трансплантації легенів та серця. Не існує ефективних методів лікування склеродермії та нейропатії.
Прогноз
Прогноз дуже мінливий. З 20 000 постраждалих людей понад 300 померли протягом перших років, і близько 30% загальної когорти перетворили важку хронічну фазу. У решти тих, хто вижив TSS, спостерігаються різні симптоми, такі як м'язові болі, судоми, астенія та підвищені фактори серцево-судинного ризику, тоді як інші одужали і протікають безсимптомно.
Експерти: Пр Мануель ПОСАДА ДЕ ЛА ПАЗ - Останнє оновлення: Червень 2016 р