Синдром Шегрена в молодшому віці свідчить про набагато важче захворювання.
Первинний синдром Шегрена (СС) - це аутоімунне захворювання, яке зазвичай починається у віці від 40 до 60 років і в 15% випадків пов’язане з важкими системними ускладненнями.
Спочатку він проявляється у формі «синдрому Сікки» із залученням екзокринних залоз: сухості в роті та очах, але стан супроводжується низкою інших уражень (неврологічних, ниркових, легеневих). Стандартизований рівень смертності для людей з первинним синдромом Шегрена (pSS) становить 1,38 (95% ДІ 0,94–2,01), що не відрізняється від смертності серед загальної популяції. Найпоширенішими причинами смерті є серцево-судинні захворювання, злоякісні лімфоми, інфекції, але позагландулярна хвороба, судинна, гіпокомплементеремія, кріоглобулінемія охоплюють гірший прогноз. З 7888 пацієнтів (91% жінок) у 10 клінічних випробуваннях, що аналізували смертність від хвороб, 682 пацієнти померли протягом 9 років після спостереження.
Давно відомо, що раннє виникнення Шегрена свідчить про більш серйозне захворювання (Сінгх). Інша, ревматологія. 28 грудня 2018 року також підтверджує, що більш ранній початок синдрому Шегрена є більш серйозною, погіршується формою захворювання.
Синдром Шегрена, що проявляється до 35 років доктора. За словами Селін Анкетіль (CHU Claude Huriez, Lille Cedex, Франція) та його колег, певний фенотип зі специфічними клінічними та біологічними характеристиками свідчить про лімфопроліферативну природу захворювання.
Серед учасників французького національного дослідження ASSESS (Оцінка системних ознак та еволюції при синдромі Шегрена) дослідники виділили та простежили 393 дорослі випадки первинного синдрому Шегрена протягом 2006–2009 років. Дослідження ASSESS було проспективним національним дослідженням, яке шукало прогностичні ознаки системного захворювання при первинному синдромі Шегрена. З пацієнтів, які брали участь у дослідженні, 338 мали пізнє захворювання, тоді як у 55 пацієнтів синдром розвинувся у віці 35 років і молодше. Дослідники порівняли клінічні та біологічні характеристики двох груп на початковому рівні та через 5 років. Активність захворювань вимірювали, використовуючи Європейську лігу проти ревматизму Індекс активності хвороби синдрому Шегрена (ESSDAI).