Патологія та патогенез IgA при нефропатії (IgAN) • FM: дифузний (v. Focalis) мезанг. проліф. і розширення рідко: незначні відхилення, мінімальні зміни або подібні до утворення півмісяця, вогнищевий некроз • ЯК: dom. гран IgA1 (+ C3, IgG, IgM) месанг. заст. • ЕМ: месанг. (субендо, субіпіт.) відкладення • диференціальна дг.: СЧВ: швидше IgG деп., знач. C1q деп. Нефроп Шенлейна-Геноха.: Гістологія однакова • можливий патогенез: - аномальне утворення IgA1 (ß1,3 галактозилтрансфераза ↓) - аномальний ступінь ІС IgA1-IgG. навчання, зменшення. кліренс - полімер IgA1 агр. формування та деп. M t p o c r y h ig J Secunder IgAN викликає • підвищений IgA у 30-50% пацієнтів • інфекцію: ВІЛ, HBV?, CMV?, EBV? Haemophilus parainfluenzae • системне захворювання СЧВ, Генох-Шенлейн, хвороба Бехтерева. • атилі цирозу печінки, дефіцит α1 антитрипсину, атрезія жовчних шляхів • хвороба шлунково-кишкового тракту целіакія (італ. 30%?), Хвороба Крона • захворювання шкіри:
дерматит герпетив., вузлувата еритема • пухлини: нирки (інші нирки 10%), гриб мікозу M tpocryh ig J клініка IgAN • найпоширеніший ГН: 20-40% від усіх • клініка: чоловіки/жінки = 3/1, зазвичай 15- Між 30 роками 45%: макро. гематурія верхніх дихальних шляхів, 1-2 дні 40%: безсимптомна мікрогематурія +/- протеїнурія 5%: нефроз sy 5%: гострий GN/RPGN 5%: хронічний нефрит, ниркова недостатність • курс: повільне прогресування, до 20 років ESRD 20-40% норма. функція нирок через 20 років: у 35% • ознаки прогресування зростаючі, стійкі> 1,0 г/п. гіпертензія протеїнурії, посилення се креатинінового гломерулосклерозу, інтерст. фібр., лі інф., ванна. пошкодження. • 50% повернення трансплантата (історія В. Безсимптомна) M t p o c r y h ig J IgAN лікування • У більшості пацієнтів лише симптоматичне лікування - повторна макроскопічна гематурія - мікрос. гематурія + легка протеїнурія (70 мл/хв, якщо протеїнурія не зменшується при застосуванні стероїду АПФІ 0,5 мг/цкг/2 дні протягом 1-1,5 років (+ азатіоприн 1-2 мг/кг) M tpocryh до J Симптоматична терапія при IgAN тиск 0,5 г/н, підвищений рівень с-кр - дієта: уникнення надмірної кількості солі/білка, додавання риб’ячого жиру? - відмова від куріння - лікування гіперліпідемії М тпокрих для Дж. Геноха-Шенлейна
пурпура • частота: набагато частіше в дитячому віці • причина: невідомо, інфекції (часто передують), препарат (пеніцилін, знеболюючий засіб) • клініка: характерна тетрада, дуже рідко разом - пурпура, кропив'янка (ноги, руки, поверхня, що розтягується) - біль у суглобах ., набряки (переважно колін, п’ят) - шлунково-кишковий тракт. голка: коліка, мелана, гостра черевна голка: гематурія, гострий ГН, протеїнурія • лабораторія: рівень IgA підвищений на 50% • біопсія: шкіра: лейкокластичний васкуліт нирка: вогнище. сегмент. прол. + IgA деп. (сильно напівмісяці) M t p o c r y h ig J HS прогноз та лікування нефропатії • основне: пропуск можливого провокаційного фактора • перебіг: спонтанна повна ремісія (дитинство) - добрий прогн.: мод. протеїнурія + гематурія - бідні: дорослий, початок ВЕ, багато півмісяців • потрібна біопсія нирок: якщо значна протеїнурія v. RPGN • основа: болюсний стероїд, потім 1 мг/кг/н перорально - дорослий: добавки циклофосфамідом - питання: iv імуноглобулін,
плазмаферез • рецидив трансплантата: 35% - часто через 5 років: донор, що відносяться до живої групи, швидке прогресування, заборонено багато півмісяців: припинення пурпури