енцефалопатія

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO

Пов’язані посилання

  • Подібне в SciELO

Поділіться

версія В он-лайн В ISSN 1728-5917

ПЕРЕГЛЯНУТИ ПУНКТИ

Печінкова енцефалопатія

Карла Бюстес Санчес 1

Ключові слова: печінкова енцефалопатія, амоній, гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), астроцити, астериксис, лактулоза, метронідазол.

Печінкова енцефалопатія - це нервово-психічний синдром, який з великою частотою спостерігається у хворих із запущеним цирозом. Найдавнішою і найпопулярнішою теорією про генезис цього синдрому є гіпотеза аміаку, що утворюється у товстій кишці, згідно з якою ця сполука не очищається ентителіальною системою печінкової сітки через наявність внутрішньопечінкових шунтів, що переходять безпосередньо до мозок, легко перетинаючи гематоенцефалічний бар'єр. Нещодавно було виявлено, що аміак має тісний взаємозв'язок із модуляцією гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), потужного нейроінгібуючого пептиду і одночасно з астроцитарною активністю. Діагноз в основному клінічний, а комп’ютеризована осьова томографія, електроенцефалографія та інші методи лише доповнюють один одного. У цій статті розглядаються механізми печінкової енцефалопатії, диференціальна діагностика та обмежені терапевтичні можливості, доступні на даний момент.

Ключові слова: печінкова енцефалопатія, аміак, гамма-аміномасляна кислота (ГАМК), астроцити, астериксис, лактулоза, метронідазол.

Печінкова енцефалопатія (ВЕ) визначається як потенційно оборотний складний нервово-психічний синдром у пацієнтів з хронічною або гострою дисфункцією печінки за відсутності інших неврологічних розладів. Характеризується широким спектром симптомів, починаючи від мінімальних порушень у роботі мозку і закінчуючи глибокою комою 1 .

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Це найкраще характеризується нейротоксин, який може призвести до HD. Традиційно відомо, що амоній виробляється в шлунково-кишковому тракті шляхом бактеріального розкладу амінів, амінокислот, пуринів і області та піддається метаболізму в печінці, але експериментальні дані підтверджують думку, що майже всі органи беруть участь у метаболізмі амонію 3.4 .

Гамма-аміномасляна кислота (ГАМК)

Також було помічено, що збільшення аміаку збільшує синтез і виділення у зовнішній мембрані астрогліальних мітохондрій нейростероїдів. Деякі нейростероїди, такі як тетрагідропрогестерон (THP) і тетрагідродезоксикортикостерон (THDOC), є потужними агоністами рецепторного комплексу ГАМК, де існують специфічні ділянки для нейростероїдів, крім бензодіазепінів та барбітуратів.

Встановлено, що рівень цих нейростероїдів підвищений на моделях мишей з печінковою недостатністю, і було помічено, що введення THP або THDOC нормальним мишам викликало зміни в астроцитах і седацію.

Кожне з цих змін у системі нейромедіації ГАМК потенційно збільшує гальмівну нейромедіацію, сприяючи проявам HD у пацієнтів з цирозом печінки.

Помилкові нейромедіатори

ДІАГНОСТИКА

Клінічна картина

Клінічні особливості HD включають широкий спектр нервово-психічних симптомів, починаючи від легких ознак порушення функції мозку до глибокої коми. Жоден із цих симптомів не є специфічним для енцефалопатії, і одночасної присутності цих симптомів та хронічних захворювань печінки недостатньо для постановки діагнозу HD. Для усього цього необхідно ретельно оцінити неврологічну та рухову функції, щоб виключити інші захворювання. Він повинен враховувати тонкі зміни щоденного життя, зміну ритму сну, погіршення стану свідомості та когнітивних функцій. При обстеженні рухової функції, підвищення м’язового тонусу, зниження швидкості рухів, атаксія, погіршення постави або постуральні рефлекси, наявність таких ненормальних рухів, як тремор і особливо астериксис 10 .

Клінічний градієнт

Найбільш широко застосовуваною системою клінічного оцінювання HD є Вест-Хейвен, який закінчує HD у чотирьох класах і базується на змінах у свідомості, інтелектуальних функціях та поведінці. Див. Таблицю 3. Для етапів III та IV також можна використовувати шкалу коми Глазго. 2,10 .

Лабораторні тести

Невросологічні тести

Нейрофізіологічні тести

Комп'ютерна томографія

Цей тест із відповідним контролем якості та стандартизацією може допомогти кількісно визначити хімічні речовини в мозку. Збільшення рівня глутаміну та зменшення концентрації міо-інозитолу та холіну було показано в HD 13 .

Позитронно-емісійна томографія

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

ЛІКУВАННЯ

Загальні заходи

Серед загальних заходів важливим є моніторинг серцево-судинної, дихальної та ниркової функції; підтримувати метаболічні параметри (електроліти, глюкоза тощо) та управляти проблемами, пов’язаними з хронічними захворюваннями печінки, такими як асцит, кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та гепатотропні вірусні інфекції, серед інших.

Визначте та розгляньте фактори, що провокують

ВІН у багатьох пацієнтів є наслідком факторів, що викликають рівновагу. Багато причин піддаються лікуванню, і терапія пов’язана із швидким поліпшенням HD. Фактори осадження, описані в таблиці 4, повинні бути визначені та виправлені перед остаточним діагнозом.

Специфічне лікування

1. Зменшіть амонійну основу

* Дієтичні білки
Раніше звичайно рекомендували обмеження білка. Однак було помічено, що важливіше зменшити вироблення амінокислот з ендогенних білків, ніж обмежувати білки в харчуванні14. Рекомендації:
В • Як тільки пероральний шлях можна відновити, білки слід поступово збільшувати до досягнення 1-1,5 г/кг/день або максимальної переносимої дози.
В • Дієта з білками рослинного походження переноситься краще, ніж з тваринами. Завдяки більшому вмісту волокон, природних катарсисів та низькому вмісту ароматичних амінокислот.

* Очищення кишечника
Відомо, що токсини, відповідальні за ЕН, утворюються в кишечнику, і цьому сприяють запори та вміст бактерій.

Рекомендації:
В • Використання катартиків, таких як нерассасывающиеся дисахариди, що викликають осмотичну діарею.
В • Застосування клізм: лактулози або манітолу

Рекомендації:
В • Застосування лактулози у дозі 45 мл всередину або через носогастральний зонд щогодини до настання евакуації. Потім дозу слід коригувати до 2 - 3 стільців на день (15-45 мл кожні 8-12 годин).
В • Лактулоза в клізмі (300 мл на 1 літр води) зберігається протягом 1 години, при цьому пацієнт знаходиться в положенні Тренделенбурга.

* Застосування антибіотиків
Антибіотики застосовують, коли немає відповіді на лікування нерассасывающимися дисахаридами. Вони працюють, зменшуючи утворення аміаку бактеріями.

Рекомендації:
В • Неоміцин у дозі 3-6 г перорально протягом 1-2 тижнів
В • Метронідазол у дозі 250 мг 1 раз на добу * Модифікація кишкових бактерій Застосування Lactobacillus acidophilus пригнічує ріст протолітичних бактерій 17 .

Рекомендації:
В • Не повідомлялось про переваги при гострому лікуванні.

3. Метаболічне зв’язування амонію

* L-орнітин-L-аспартат
Це стійка сіль амінокислот: орнітину та аспарагінової кислоти. Його використання базується на концепції, згідно з якою орнітин та аспартат перетворюються на глутамат за рахунок зменшення концентрації амонію. Він доступний в оральних складах, і результати його застосування обнадійливі 18,19 .

* Бензоат натрію
Метаболічний фіксатор амонію, на кожен моль бензоату виділяється із сечею 2 моля азоту. Доза становить 10 г на добу.

* Альфа-кето-амінокислотні аналоги Похідні дезамінованих амінокислот, відомі як кетокислоти, поєднуються з амонієм, утворюючи амінокислоти 20 .

Ми вдячні Перуанському товариству внутрішніх хвороб за надання дозволу на часткове відтворення змісту книги під назвою: «Вибрані теми з внутрішньої медицини»: гастроентерологія.

БІБЛІОГРАФІЧНА ЛІТЕРАТУРА

1. Баттерворт РФ. Патофізіологія печінкової енцефалопатії: новий погляд на аміак. Metab Brain Dis. 2002; 17: 221-7 [Посилання]

2. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K, Tarter R, Weissenborn K, Blei T. Печінкова енцефалопатія - визначення, номенклатура, діагностика та кількісна оцінка: Підсумковий звіт Робочої групи на 11-му Всесвітньому конгресі гастроентерології, Відень, 1998. Гепатологія 2002; 35: 716-721. [Посилання]

3. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, Easley KA, Karafa MT, Van Lente F, Arroliga AC, Mullen KD. Співвідношення між рівнем аміаку та тяжкістю печінкової енцефалопатії. Am J Med. 2003; 114: 188-93. [Посилання]

4. Джонс Е.А. Аміак, система нейромедіаторів ГАМК та печінкова енцефалопатія. Metab Brain Dis. 2002; 17: 275-81. [Посилання]

5. Гелевський К, Ковальчик-Зіомек Г, КонецькийJ. D. Аміак та GABA-ергічна нейромедіація в патогенезі печінкової енцефалопатії Wiad Lek.2003; 56: 560-563. [Посилання]

6. Ромеро-Гомес М, Рамос-Герреро Р, Гранде Л, де Теран ЛК, Корпас Р. Активність кишкової глутамінази підвищена при цирозі печінки і корелює з мінімальною печінковою енцефалопатією. J Гепатол. 2004; 41: 49-54. [Посилання]

7. Nie YQ, Zeng Z, Li YY, Sha WH, Ping L, Dai SJ. Довготривала ефективність лактулози у пацієнтів із субклінічною печінковою енцефалопатією. Zhonghua Nei Ke Za Zhi. 2003; 42: 261-3. [Посилання]

8. Lizardi-Cervera J, Almeda P, Guevara L, Uribe M. Печінкова енцефалопатія: огляд. Енн Гепатол. 2003; 2: 122-130. [Посилання]

9. Cowboy J, Polson J, Chung C, Helenowski I, Schiodt FV. Інфекція та прогресування печінкової енцефалопатії при гострій печінковій недостатності.Гастроентерологія 2003; 125: 755-764. [Посилання]

10. Als-Nielsen B, Kjaergard LL, Gluud C. Антагоністи рецепторів бензодіазепіну для гострої та хронічної печінкової енцефалопатії. Cochrane Database Syst Rev. 2001; (4): CD002798. [Посилання]

11. Ong J, Aggarwal A, Krieger D. Співвідношення між рівнем аміаку та тяжкістю печінкової енцефалопатії. Am J Med.2003; 114: 188-193 [Посилання]

12. Надім Джоні Шах, Хайко Ніб, Максим Зайцев. Кількісне Т1 картографування печінкової енцефалопатії за допомогою магнітно-резонансної томографії. Гепатологія 2003; 38: 1219-1226 [Посилання]

13. Miese F; Kircheis G; Wittsack HJ, спектроскопія H-MR, перенесення намагніченості та дифузійно-зважена візуалізація у хворих на алкоголізм та неалкоголізм з цирозом печінки та енцефалопатією. AJNR Am J Нейрадіол. 2006; 27: 1019-1026. [Посилання]

14. Cordoba J, Lopez-Hellin J, Planas M, Sabin P, Sanpedro F, Castro F, Esteban R, Guardia J. Нормальна білкова дієта при епізодичній печінковій енцефалопатії: результати рандомізованого дослідження. J Гепатол. 2004; 41: 38-43. [Посилання]

15. Als-Nielsen B, Gluud LL, Gluud C. Нерассасывающиеся дисахариди при печінковій енцефалопатії. Cochrane Database Syst Rev. 2004; (2): CD003044. [Посилання]

16. Меддрі В. Роль антибіотиків у лікуванні печінкової енцефалопатії. Rev Gastroenterol Disord. 2005 рік; 5 Додаток 1: S3-9 [Посилання]

17. Boca M, Vyskocil M, Mikulecky M. Комплексна терапія хронічної печінкової енцефалопатії, завершена пробіотиком: порівняння двох досліджень Cas Lek Cesk. 2004; 143: 324-328. [Посилання]

18. Kircheis G, Nilius R, Held C: Терапевтична ефективність інфузій L-орнітин-L-аспартату у пацієнтів з цирозом та печінковою енцефалопатією: результати плацебо-контрольованого подвійного сліпого дослідження. Гепатологія 1997; 25: 1351-1360. [Посилання]

19. Kircheis G, Wettstein M, Dahl S, Haussinger D. Клінічна ефективність L-орнітин-L-аспартату при лікуванні печінкової енцефалопатії. Metab Brain Dis. 2002; 17: 453-462. [Посилання]

20. Альбрехт Дж., Зелінська М. Роль інгібуючої амінокислотної нейромедіації у печінковій енцефалопатії: критичний огляд. Metab Brain Dis. 2002; 17: 283-294. [Посилання]


[email protected]