Пемфігус

Пемфігус є відносно рідкісним захворюванням шкіри та слизових оболонок, що має аутоімунний характер. На практиці це означає, що імунна система людини складається з антитіл, які атакують міжклітинні зв’язки, тому клітини епітелію не можуть злипатися, як у випадку зі здоровою шкірою. Це створює пухирі, наповнені рідиною і пухкими клітинами епітелію, які болючі, лопаються і важко загоюються. Хвороба протікає в декількох формах - від легкої до дуже важкої.

Симптоми пемфігуса

• Пухирі
• Свербіж шкіри
• Біль у шкірі
• Виснаження
• Зімниця
• Лусочки на шкірі
• Підвищена температура тіла
• Неприємний запах з рота
• Тріашка
• Біль у м’язах
• Посилене слиновиділення
• Біль у суглобах

Характеристика

Це захворювання дуже важко піддається лікуванню і є хронічним та рецидивуючим аутоімунним захворюванням шкіри та слизових оболонок, але воно не є інфекційним. Для захворювання характерно, що імунна система виробляє антитіла проти білок десмоглеїн, який є частиною клітинних з’єднань десмосом, які утримують клітини епітелію. Порушення роботи цих суглобів створює пухирі, типові для захворювання. Хвороба має кілька форм, які різняться за ступенем тяжкості та локалізацією захворювання.

Найбільш поширеною формою є вульгарний набряк, де пухирі з’являються в ротовій порожнині та на шкірі, і ця форма найчастіше атакує людей у ​​віці від 40 до 60 років. Найменш серйозною формою, але рідше зустрічається листковий пеміфігус, де напад відбувається лише на шкіру та її верхні шари, і, на відміну від першої форми, хвороба не така болюча. Найгіршою формою є паранеопластична форма, яка виникає як ускладнення раку, а також може вражати внутрішні слизові оболонки, включаючи стравохід і легені.

Причини

Хвороба виникає на на основі аутоімунної відповіді, коли імунна система виробляє антитіла проти білка, що входить до складу міжклітинних з’єднань, порушуючи тим самим цілісність епітеліальних клітин. Між ними відбувається поділ, створюючи пухирі, наповнені рідиною. Іноді хвороба може також виникати як частина ускладнень раку та лімфоми. Іноді захворювання також виникає разом з іншими аутоімунними захворюваннями, і фактором ризику є старший вік.

Симптоми

Типовим симптомом захворювання є утворення пухирів, які утворюються в порушених міжклітинних просторах. Однак перебіг та деякі інші симптоми можуть відрізнятися залежно від форми захворювання. У найпоширенішій формі, вульгарному пемфігусі, вони є хворобливі пухирі, вони можуть з’являтися на шкірі, а також на внутрішніх слизових оболонках де завгодно. Пухирі наповнюються рідиною і поступово перетворюються на сірі брязкальця, що пахнуть. Типове також посилене слиновиділення та неприємний запах з рота від пухирів.

У формі, яка називається pemphigus foliaceus, пухирі не виявляються в ротовій порожнині і є менш болючими, тоді як, з іншого боку, вони сверблять більше. Як правило, ця форма охоплює майже все тіло, але вона легша і іноді зустрічається лущення шкіри. Найменш поширеною формою є паранеопластичний пемфігус, який вражає слизову рота, губи, стравохід, іноді навіть легені. У цій більш важкій формі такі симптоми, як виснаження, лихоманка, озноб, озноб, біль у м’язах та суглобах також виникають як симптоми.

Діагностика

Що стосується діагностики захворювання, дерматолог, як правило, може на основі видимих ​​проявів визнати, що це пемфігус, хоча форму, яку називають листяною, іноді можна сплутати з деяким іншим дерматитом, який проявляється подібним чином на шкірі. Тому він також виконується біопсія ураженої шкіри та пухирчасті поля для підтвердження певного типу захворювання. Також діагностується наявність антидесмоглеїнових антитіл, найчастіше за допомогою ІФА.

Звичайно

Перебіг захворювання може змінюватися залежно від його форм. Хоча найпоширеніша форма виникає у вигляді хворобливих пухирів на шкірі, а також у ротовій порожнині, рідше може бути легшою, коли пухирі є. тільки на шкірі і є менш болючими, але сверблячими або більш сильними, при пемгігусі, як правило, супроводжується декілька видів раку. Іноді найважчі форми також вражають губи, стравохід і легені. Захворювання зазвичай супроводжується виснаженням, болем у м’язах та підвищенням температури або ознобом.

Останнє оновлення 06.09.2019

Автор статті

Міхал Гребік

Редактор порталу Zdravotéka.sk, який цікавиться здоровим способом життя, правильним харчуванням та способом життя. Він активно навчається в галузі охорони здоров’я, останніх медичних відкриттів і дуже радий писати про все важливе у галузі охорони здоров’я з акцентом на зрозумілість для читача.

Список лікарень, які лікують захворювання

Надана тут інформація щодо форми, методу та конкретного лікування носить лише інформативний характер, і це залежить від кожного випадку та від кожного лікаря окремо, як буде проводитися лікування. Деякі види лікування вимагають більш серйозного втручання, професійного моніторингу, лікування поза домашнім середовищем та поза звичайними амбулаторними можливостями в лікарні чи іншій госпіталізації. Завжди звертайтеся до фахівця щодо форми лікування.

• Братиславський край
  • Університетська лікарня Братислави - Старе місто

  Mickiewiczova 13, 81369 Братислава

  Телефон - обмін: 02 57290 111

  Попередні назви (імена): FNsP Bratislava - Fakultná nemocnica s poliklinikou Bratislava

  • MUDr. Мілена Осуська
    Адреса: Шкіряна швидка допомога - консультація та прийом, Міцкевичова 13, 81107, Братислава
    

    день	від	до
    Понеділок	08:00	13:00
    Вівторок	08:00	13:00
    Середа	08:00	13:00
    Четвер	08:00	13:00
    П’ятниця	08:00	13:00

  • MUDr. Катаріна Опршалова
    Адреса: Шкіряна швидка допомога - консультація та прийом, Міцкевичова 13, 81107, Братислава
    

    день	від	до
    Понеділок	08:00	13:00
    Вівторок	08:00	13:00
    Середа	08:00	13:00
    Четвер	08:00	13:00
    П’ятниця	08:00	13:00