перша

В
В 		В

Індивідуальні послуги

Журнал

  • SciELO Analytics
  • Google Scholar H5M5 ()

Стаття

  • Іспанська (pdf)
  • Стаття в XML
  • Посилання на статті
  • Як цитувати цю статтю
  • SciELO Analytics
  • Автоматичний переклад
  • Надішліть статтю електронною поштою

Показники

  • Цитується SciELO

Пов’язані посилання

  • Подібне в SciELO

Поділіться

Журнал гастроентерології Перу

друкована версія В ISSN 1022-5129

Преподобний гастроентерол. ПерГєВ т.39В No1В ЛімаВ Січень/Мар.В 2019

СПРАВА СПРАВИ

Первинна кишкова лімфангіектазія: перший випадок захворювання в Перу

Первинна кишкова лімфангіектазія: перший випадок захворювання в Перу

Кетрін М. Уснайо Уснайо 1, Алехандро Піскоя 2,3, Раффо Ескаланте Канасіро 1,4, Сулі Санчес Давіла 4

1 Школа медицини, Перуанський університет прикладних наук. Ліма Перу.

2 Служба гастроентерології, лікарня Гіллермо Каелін де ла Фуенте. Ліма Перу.

3 Доцент, віце-президент з наукових досліджень, Університет Сан-Ігнасіо де Лойола. Ліма Перу.

4 Національний інститут охорони здоров'я дітей. Ліма Перу.

Первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісна клінічна сутність невідомої етіології. Типовий вік розвитку цієї хвороби - протягом перших 3 років життя, але випадки захворювання також реєструвались у дорослих. Він має різну симптоматику, але основним клінічним проявом є набряки, діарея та втрата ваги. Втрата лімфатичної рідини в шлунково-кишковому тракті також призводить до гіпопротеїнемії та лімфопенії. Діагноз встановлюється на підставі клініки, лабораторних досліджень, ендоскопічного дослідження і підтверджується гістологічною оцінкою проведеної біопсії. Лікування здійснюється за допомогою дієти, багатої на білки, з низьким вмістом жиру та тригліцеридів із середньою ланцюгом. Далі йде випадок із пацієнтом 1-річного віку чоловічої статі з генералізованим набряком, переважно нижніх кінцівок, та діареєю. Лабораторні дослідження показують наявність вираженої гіпопротеїнемії. Згодом виконують ендоскопію верхніх відділів травлення та біопсію дванадцятипалої кишки. Гістологічне дослідження підтверджує діагноз первинної кишкової лімфангіектазії. Пацієнт отримує встановлене лікування цього захворювання і остаточно виписується.

Ключові слова: Кишкова лімфангіектазія; Ентеропатії, що втрачають білок; Гіпопротеїнемія (джерело: DeCS BIREME).

Первинна кишкова лімфангіектазія є рідкісним клінічним станом невідомої етіології. Загальний вік пред’явлення - перші 3 роки життя, але також повідомлялося про випадки у дорослих. Він має різну симптоматику, але основним клінічним проявом є набряки, також може виникнути діарея та втрата ваги. Втрата лімфатичної рідини в шлунково-кишковий тракт також призводить до гіпопротеїнемії та лімфопенії. Діагноз заснований на клінічних проявах, лабораторних та ендоскопічних дослідженнях та підтверджується під час гістопатологічного дослідження біопсії. Основним методом лікування є багата на білок дієта з низьким вмістом жиру та тригліцеридами із середнім ланцюгом. Ми представляємо випадок 1-річного пацієнта чоловічої статі, який має генералізований набряк, переважно в нижніх кінцівках, та діарею. Лабораторні дані свідчать про наявність вираженої гіпопротеїнемії. Потім виконується ендоскопія та біопсія дванадцятипалої кишки, а гістопатологічне дослідження підтверджує діагноз первинної кишкової лімфангіектазії. Пацієнт отримує лікування та після задовільного розвитку виписується.

Ключові слова: Лімфангієктази, кишкові; Ентеропатії, що втрачають білок; Гіпопротеїнемія (джерело: MeSH NLM).

ВСТУП

Кишкова лімфангіектазія класифікується до ентеропатій, що втрачають білок. Це рідкісне захворювання, яке характеризується наявністю розширених кишкових лімфатичних каналів (1). Таким чином, це генерує втрату лімфи в просвіті кишечника, що призводить до гіпопротеїнемії, гіпоальбумінемії, гіпогаммаглобулінемії та лімфопенії (1,2). Ця патологія може бути первинною або вторинною; перший характеризується первинним розширенням лімфатичних судин; тоді як другий виникає в результаті попереднього патологічного процесу, який змінює нормальний лімфатичний кровообіг (2).

Вік презентації мінливий, але, як правило, вражає маленьких дітей, переважно до 3 років. Однак випадки захворювання також реєструвались у дорослих (1). Поширеність цієї патології невідома, і її поширення у всьому світі залишається неточним (2).

Симптоми є різними і залежать від тяжкості, з якою виникає стан (2). Набряки є основним клінічним проявом і можуть проявлятися в різних формах: асцит, плевральний випіт, перикардит, серед інших (1). Класичним симптомом є односторонній або двосторонній набряк нижніх кінцівок, що вводить в оману діагноз, оскільки його часто плутають з іншими патологіями, такими як застійна серцева недостатність або класифікують як нефротичний синдром (1). Так само кишкова лімфангіектазія має інші симптоми, такі як діарея або стеаторея, біль у животі, слабкість та втрата ваги (2).

Діагноз цієї патології ставиться за допомогою ендоскопії та підтверджується гістологічним дослідженням біоптованої проби (1).

Клінічний випадок

1-річний пацієнт чоловічої статі, уродженець Венесуели, з Ліми, Перу, без істотної історії, із хворобою тримісячного підступного початку та прогресуючим перебігом. Мати повідомляє, що протягом трьох місяців спостерігала збільшення ваги у пацієнтки. Так само він повідомляє, що за півтора місяці до прийому пацієнт виявляє олігурію та набряки в нижніх кінцівках.

За п’ятнадцять днів до прийому були додані біпальпебральний периорбітальний набряк, асцит, виражена олігурія, астенія та рідкий стілець. З цієї причини його госпіталізують і після проведення відповідних досліджень діагностують нефротичний синдром. Для цього він отримує лікування фуросемідом та преднізоном і виписується через дев’ять днів після госпіталізації.

За три дні до реадмісії пацієнт знову показав олігурію, набряк повік та обох нижніх кінцівок (обидва мають нижчий ступінь, ніж перший епізод). Пацієнта госпіталізують і лікують діуретиками. При виконанні відповідних лабораторних досліджень у пацієнта виявляється виражена гіпопротеїнемія. Проте в аналізі сечі не виявлено білка, а співвідношення креатинін/білок є нормальним. Тому виключається можливість патології нефротичного походження.

Згодом показані ендоскопія верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та УЗД черевної порожнини. Отримавши результати, УЗД описує збільшення ехогенності на рівні печінки, що свідчить про легку дифузну хворобу печінки. З іншого боку, ендоскопія показує «білий мороз» (зображення в бавовняних пластівцях) на слизовій дванадцятипалої кишки; проводиться біопсія, щоб виключити кишкову лімфангіектазію. Під час біопсії спостерігаються розширені лімфатичні судини, інфільтровані лімфоцитами та плазматичними клітинами в помірній кількості та наявність лімфоїдних скупчень. (Фігура 1).

Згодом пацієнт отримує дієтичне лікування, яке базується на формулі сильно гідролізованих білків та ліпідів із середнім ланцюгом. Спочатку остання переноситься погано. Так само він лікується діуретиками та кортикостероїдами, і симптоми поступово зникають. Нарешті, пацієнт розвивається сприятливо і виписується через півтора місяці госпіталізації.

Гемодинамічна зміна капілярів є одним із факторів, що впливає на утворення набряків і, як кінцевий результат, гіпоальбумінемії (3). Існують різні патології, які можуть виникати при такому стані, наприклад: гіпотрофія білка та ентеропатія, що втрачає білок (3). Останній характеризується втратою сироваткових білків через шлунково-кишковий тракт і призводить до наявності набряків, асциту та плеврального або перикардіального випоту (4,5). Причини цієї патології можна розділити на три сутності: ерозивні та неерозивні шлунково-кишкові розлади та ті, що включають підвищення центрального венозного тиску або мезентеріальну лімфатичну обструкцію (5).

Однією з етіологій ентеропатії, що втрачає білок, є шлунково-кишковий тракт (5). Це було розділено на дві категорії: перша включає патології з наявністю ерозій на рівні слизової оболонки, а друга - така, що не має таких типів уражень на рівні слизової (5). Найбільш частою причиною неерозивної форми є хвороба Менетріє, яка характеризується гіпертрофією слизової оболонки шлунка і призводить до втрати білка. З іншого боку, ерозивна форма цієї патології має дві основні причини - виразковий коліт та хворобу Крона (5). Обидва мають однаковий механізм; це витік рідини з багатим вмістом білка через пошкоджений епітелій.

Кишкова лімфангіектазія (ІЛ) - рідкісне захворювання, яке також може спричинити цей тип ентеропатії (5). Цей розлад характеризується наявністю розширення лімфатичних судин кишечника, викликаючи розлад на рівні лімфодренажу (6). Первинна ІЛ також відома як хвороба Вальдмана, оскільки вона була вперше описана в 1961 р. (5,6). Причина цього захворювання невідома, але для його визначення було висунуто дві теорії. Перша - це теорія лімфатичної обструкції; Це встановлює, що основною причиною втрати білків є деформація лімфатичних каналів, що спричиняє перешкоду потоку і, таким чином, збільшення тиску всередині лімфатичних каналів, що спричиняє їх розрив та спричиняє вихід лімфи в бік просвіт кишечника (1). З іншого боку, існує генетична теорія, яка встановлює наявність мутацій регуляторних генів (CCBE1, SOX18, серед інших) лімфоутворення (1).

Виходячи з вищезазначеного, можна сказати, що представлений випадок є вродженим розладом, оскільки вік прояву симптомів пацієнта становить перший рік життя (7).

Первинна кишкова лімфангіектазія (ЛІП) має своїм головним проявом наявність різного ступеня набряків, переважно в нижніх кінцівках (7). Однак набряки можуть виникати і в інших частинах тіла, іноді можуть виникати випоти. Іншими клінічними проявами є нудота, блювота, діарея, втрата ваги або неможливість набору ваги (7). Існує також гіпопротеїнемія, гіпогаммаглобулінемія, гіпоальбумінемія, лімфопенія, мальабсорбція хіломікронів та жиророзчинних вітамінів (6).

Діагноз встановлюють на основі клінічних проявів, лабораторних досліджень та ендоскопічних досліджень, але він підтверджується гістопатологічною оцінкою біопсії дванадцятипалої кишки (6). Іншим лабораторним тестом, який може допомогти діагностувати втрату білка на кишковому рівні, є вимірювання альфа1-антитрипсину (6). Однак цей тест не проводився у пацієнта, описаного у справі.

Лікування в основному базується на модифікації дієти. Він полягає у введенні дієти, багатої на білки, з низьким вмістом жиру та середньоланцюгових тригліцеридів (1,6). Ця дієта забезпечує енергією, сприяє зменшенню втрати лімфи та зменшенню лімфатичного потоку та тиску, запобігаючи витоку лімфи, спричиненому її розривом (1). У рефрактерних випадках пацієнтові потрібно буде парентеральне харчування та використовувати октреотид або транексамову кислоту (1,6). У наведеному випадку пацієнт отримує лікування

дієтичний на основі гідролізованих білків і ліпідів середнього ланцюга; спочатку це погано переноситься, але згодом це покращується, і пацієнт прогресує сприятливо.

На закінчення слід сказати, що первинна кишкова лімфангіектазія є рідкісною формою ентеропатії, що втрачає білок, і вона повинна бути присутнім у диференціальній діагностиці набряків. Цю патологію слід підозрювати у всіх педіатричних пацієнтів з діареєю, набряками, гіпоальбумінемією та лімфопенією протягом перших років життя, коли інші більш поширені причини були виключені.

Дякую

Доктору Єсенії Лімаче з патологічної служби за внесок у дослідження.

Конфлікт інтересів: автори не заявляють конфлікту інтересів.

БІБЛІОГРАФІЧНА ЛІТЕРАТУРА

1. Сачин І, Чітра Х. Первинна кишкова лімфангіектазія: міні-огляд. Світові справи Клін. 2014; 2 (10): 528-33. [Посилання]

2. Alshikho MJ, Talas JM, Noureldine SI, Zazou S, Addas A, Kurabi H, et al. Кишкова лімфангіектазія: уявлення про лікування та огляд літератури. Am J Case Rep.2016; 17: 512-22. [Посилання]

3. Скаллан Дж., Хакслі В.Х., Кортуїс Р.Дж. Обмін капілярної рідини: регуляція, функції та патологія. Розділ 4, Патофізіологія утворення набряків. Сан-Рафаель (Каліфорнія): Morgan & Claypool Life Sciences; 2010. [Посилання]

4. Валентіні Р.П., Мату Т.К., Кім М.С. Патофізіологія та етіологія набряків у дітей [Інтернет]. UpToDate; 2019 [цитоване 2019 21 січня). Доступно за адресою: https://www.uptodate.com/contents/pathophysiology-and-etiology-of-edema-in-children [Посилання]

5. Умар С.Б., ДіБейз Дж. Ентеропатія, що втрачає білок: ілюстрація випадку та клінічний огляд. Am J Gastroenterol. 2010; 105 (1): 43-9. [Посилання]

6. Daza W, Mejía Cardona LM, Jaramillo LE, Uribe M. Кишкова лімфангієктазія: звіт про випадок. Преподобний Гастроентерол. 2013; 28 (2): 134-45. [Посилання]

7. Wang X, Jin H, Wu W. Первинна кишкова лімфангіектазія, що проявляється як незвичні набряки та випоти: повідомлення про випадок. Медицина (Балтимор). 2016; 95 (10): e2849. [Посилання]

Листування:

Кетрін Марія Уснайо Уснайо

Телефон: (+51) 976906925

Отримано: 03.01.18

Затверджено: 12.11.18

В Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, перебуває під ліцензією Creative Commons