Додати до Менділі

кишкова

Резюме

Передумови

Первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісне вроджене захворювання, описане Вальдманом в 1961 р., І воно є наслідком перешкоди лімфатичного дренажу тонкої кишки з вторинним розширенням лімфатичних судин, що спотворює архітектуру ворсин, спричиняючи втрату лімфи у напрямку до просвіт кишечника, що призводить до втрати білка ентеропатією та порушення всмоктування поживних речовин.

Мета

Опишіть клінічні, біохімічні, рентгенологічні, ендоскопічні та гістологічні характеристики у дітей із первинною кишковою лімфангіектазією.

Метод

Спостережне, описове, поперечне та ретроспективне дослідження дітей із первинною кишковою лімфангіектазією, яких спостерігали в Службі гастроентерології та харчування Національного інституту педіатрії з 1 січня 1992 року по 30 вересня 2012 року, де були переглянуті клінічні записи дітей з цим діагнозом.

Результати

Виявлено чотирьох пацієнтів з первинною кишковою лімфангіектазією, 3 з яких діагностовано до 3 років; всі вони мали хронічну діарею, набряки, лімфопенію, гіпокальціємію, гіпоальбумінемію та гіпогаммаглобулінемію, а у 3 пацієнтів - гіпохолестеринемію та кишковий транзит, ендоскопія та біопсія кишечника, характерні для цього захворювання.

Висновки

Кишкову лімфангіектазію слід запідозрити за наявності хронічної діареї, ентеропатії, що втрачає білок, яка супроводжується набряками на будь-якому рівні, а також гіпоальбумінемії, гіпокальціємії, лімфопенії, гіпогаммаглобулінемії та гіпохолестеринемії як основних біохімічних результатів цієї сутності. Зіткнувшись із цією хворобою, слід проводити серійне езофагогастродуоденальне дослідження з кишковим транзитом та ендоскопією з біопсіями, зробленими на рівні дванадцятипалої кишки. Лікування включає дієту та періодичне введення альбуміну та гамма-глобуліну.

Анотація

Передумови

Первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісне вроджене захворювання, описане Вальдманом в 1961 р., Яке є наслідком перешкоди лімфодренажу тонкої кишки при вторинному розширенні лімфатичних судин. Це спотворює архітектуру ворсин і викликає витікання лімфи в просвіт кишечника, що призводить до ентеропатії, що втрачає білки, і порушення всмоктування.

Описати клінічні, біохімічні, рентгенологічні, ендоскопічні та гістологічні характеристики у дітей із первинною кишковою лімфангіектазією.

Метод

Було проведено ретроспективне спостережне, описове дослідження поперечного перерізу, яке переглянуло записи випадків дітей з діагнозом первинна кишкова лімфангіектазія, які спостерігалися в Департаменті гастроентерології та харчування Інституту національної педіатрії в період з 1 січня 1992 р. До 30 вересня 2012 р.

Результати

У чотирьох пацієнтів було виявлено первинну кишкову лімфангіектазію. Троє з них були діагностовані до 3 років. У всіх пацієнтів спостерігалася хронічна діарея, набряки, лімфопенія, гіпокальціємія та гіпогаммаглобулінемія, а у 3 пацієнтів - гіпохолестеринемія. Час транзиту кишечника, ендоскопія та біопсія кишечника були характерними для цієї патології.

Висновки

Кишкову лімфангіектазію слід запідозрити, коли існує клінічна картина хронічної діареї та ентеропатії, що втрачає білок, що супроводжується набряками на будь-якому рівні, а також гіпоальбумінемія, гіпокальціємія, лімфопенія, гіпогаммаглобулінемія та гіпохолестеринемія, які є основними біохімічними результатами цієї патології. Усім дітям, які страждають на кишкову лімфангіектазію, слід пройти серію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з часом проходження кишечника та ендоскопію з біопсіями, зробленими на рівні дванадцятипалої кишки. Лікування включає дієту та періодичне введення альбуміну та гамма-глобуліну.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску