Іспанська асоціація педіатрії має одним з головних завдань розповсюдження суворої та сучасної наукової інформації з різних областей педіатрії. Anales de Pediatría є Науковим висловлювальним органом Асоціації і є засобом, за допомогою якого співробітники спілкуються. У ньому публікуються оригінальні роботи з клінічних досліджень у педіатрії з Іспанії та країн Латинської Америки, а також оглядові статті, підготовлені найкращими професіоналами кожної спеціальності, щорічні повідомлення про конгрес та щоденники Асоціації, а також посібники для дій, підготовлені різними товариствами/спеціалізованими Секції, інтегровані в Іспанську асоціацію педіатрії. Журнал, орієнтир для іспаномовної педіатрії, індексується у найважливіших міжнародних базах даних: Index Medicus/Medline, EMBASE/Excerpta Medica та Index Médico Español.

Індексується у:

Index Medicus/Medline IBECS, IME, SCOPUS, Індекс наукового цитування розширений, Звіт про цитування журналів, Embase/Excerpta, Medica

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

літописи

Первинна кишкова лімфангіектазія (ЛІП) - це рідкісна сутність, описана Вальдманом в 1961 р. 1, яка характеризується існуванням вродженої кишкової лімфопатії з розширенням слизових, підслизових та/або серозних лімфатичних судин та проходженням хилу до просвіту кишки. Кишкова лімфопатія часто асоціюється з іншими позакишковими лімфатичними аномаліями 2,3. Втрата лімфатичної системи викликає гіпопротеїнемічний набряк, гіпоальбумінемію та лімфопенію 4,5. Діагностика вимагає рентгенологічної 4,5, ендоскопічної 7-10 та гістологічної 4,8 демонстрації лімфатичної аномалії. Дієтичне лікування базується на обмеженні жирних кислот довгим ланцюгом та прийомі тригліцеридів середнього ланцюга 4,11-13. Інформації щодо довгострокової еволюції бракує.

Проаналізувати довгострокову клінічну та аналітичну еволюцію групи дітей, уражених ЛІП.

Матеріал і методи

Досліджувану групу становлять 5 пацієнтів (2 чоловіки та 3 жінки) (табл. 1). Чотирьом пацієнтам поставили діагноз до 5-річного віку, а одному - до 10 років. Час еволюції від встановлення діагнозу перевищував 10 років у всіх випадках (діапазон - 10,5-21 рік). У двох пацієнтів були позакишкові вади лімфатичного розвитку (одна лімфедема правої нижньої кінцівки, а інша генітальна лімфедема та обох рук). У всіх випадках спостерігалися рентгенологічні, ендоскопічні та гістологічні зміни, типові для ІПЛ. Лімфографія ні в якому разі не проводилася. Після діагностики була встановлена ​​дієта з високим вмістом білка та жиру з використанням МСТ, вітамінів та кальцію.

Клінічна еволюція (напівприродний розвиток, травні симптоми, частота інфекцій, гіпокальціємічна тетанія та гіпопротеїнемічний набряк) та аналітична (загальний вміст білків, альбумін, лімфоцити, кальцій, холестерин, імуноглобуліни, каловий жир, альфа-1-антитрипсин (при 1 - АТ) кліренсовий і кишковий кліренс і сироваткові концентрації вітаміну Е).

Клінічний перебіг наведено в таблиці 1. Статистичний розвиток ваги у одного пацієнта був нижче 10-го процентиля. Жоден пацієнт не розвинув гіпокальціємічну тетанію. Двоє пацієнтів перенесли легкі рецидивуючі респіраторні інфекції. У однієї пацієнтки (випадок №5) була діарея та кілька разів розвивався гіпопротеїнемічний набряк із асцитом та випотом плеври, для чого вона отримувала парентеральне харчування та лікування транексамовою кислотою.

Аналітична еволюція, виражена в середніх значеннях, наведена в таблиці 2. Усі пацієнти еволюційно підтримували біохімічну та гематологічну картину втрати лімфи (гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія, лімфопенія та схильність до гіпокальціємії). У всіх випадках рівень імуноглобуліну в сироватці зберігався на рівні нижче половини норми для віку. Коефіцієнт поглинання жиру був низьким, а легка стеаторея була поширеною у всіх пацієнтів. Було встановлено, що фекаліон 1 -АТ та його кишковий кліренс підвищені у всіх пацієнтів.

Ефективність нежирної дієти, доповненої МСТ, при кишковій лімфангіектазії добре встановлена, 11,12, хоча у деяких пацієнтів повідомлялося про рефрактерний гіпопротеїнемічний набряк. Однак інформації про довгострокові результати мало. 13 .

Статистичний розвиток ваги залишався вище 10-го процентилю у 4 пацієнтів у нашій серії. Незважаючи на гіпокальціємію, тетанія рідко зустрічається при ЛІП 2,4,14. Жоден з досліджуваних пацієнтів не представив тетанії ні до, ні еволюційно. Цей факт пояснюється зменшенням кальцію, зв’язаного з білками, але збереженням нормальних значень іонного кальцію.

Діарея - загальний симптом при ЛІП; однак, як правило, це не є серйозною клінічною проблемою 4. Після дієтичного лікування, як правило, спостерігається чітке поліпшення кількості та характеристик дефекації. Лише у одного з пацієнтів нашої серії повторювалися епізоди діареї.

ЛІП є типовим прикладом вторинного імунодефіциту через гіпогаммаглобулінемію та лімфопенію через втрату лімфи. Рівні імуноглобулінів у сироватці крові знижуються, як і в наших випадках, до половини нормальних значень. Вироблення антитіл є нормальним або майже нормальним 15. На клітинний імунітет впливає важка і стійка лімфопенія. Шкірна анергія є частим явищем у пацієнтів з ЛІП. Ці спостереження можна пояснити більшою відносною втратою Т-клітин тривалого періоду напіввиведення порівняно з В-клітинами короткого періоду напіввиведення; Крім того, останні менш вразливі до втрати шлунково-кишкового тракту, оскільки вони більшою мірою залишаються в периферичному кровообігу. Незважаючи на ситуацію з імунодефіцитом, у пацієнтів з ЛІП рідко розвиваються серйозні або рецидивуючі інфекції 13,15. У нашій серії лише 2 пацієнти мали легкі рецидивуючі респіраторні інфекції.

Постійність лабораторних відхилень, пов’язаних із втратою хилу, очевидна для всіх наших пацієнтів, не свідчить про неефективне лікування. Навпаки, стійка нормалізація біохімічних та гематологічних даних вимагає перегляду діагнозу. Стеаторея є загальною знахідкою, хоча і незначної кількості, у пацієнтів з ЛІП 4,5. У всіх досліджуваних пацієнтів було виявлено, що α 1 -АТ у калі та його кишковий кліренс підвищені. Повідомлялось, що обидва визначення є чутливими та надійними показниками втрати білка в кишечнику 16,17, хоча їх специфічність заперечується 18 .

У тугоплавких випадках можна спробувати лікування транексамовою кислотою 19 або октреотидом 20,21. .

Дієтичне лікування ІПЛ за допомогою довголанцюгового обмеження жирних кислот та добавок МСТ дозволяє проводити клінічний контроль та адекватний розвиток у більшості випадків, хоча аналітичні відхилення зберігаються. Імунологічний дефіцит, спричинений втратою хилу, не обумовлює особливої ​​сприйнятливості до інфекції.