Первинний біліарний холангіт (ПБК) - це прогресуюче аутоімунне захворювання печінки, яке може призвести до серйозних ускладнень без належного лікування.

первинний

  • Додому
  • Рідкісні захворювання та симптоми
  • Неврологічні та метаболічні порушення
  • Первинний біліарний холангіт
  • При первинному жовчному холангіті організм атакує труби печінки, які називаються жовчними протоками, і жовч накопичується в печінці.
  • Накопичення жовчовивідних шляхів може бути токсичним та перешкоджати роботі печінки.
  • Найпоширенішими симптомами первинного жовчного холангіту є свербіж (свербіж) та втома (усюди відчуття втоми); однак вони не пов'язані з прогресуванням захворювання.

Причина первинного жовчного холангіту незрозуміла. Багато фахівців вважають це аутоімунним захворюванням, при якому організм обертається проти власних клітин.

При первинному біліарному холангіті видиме запалення печінки починається, коли певні типи білих кров’яних клітин, які називаються Т-клітинами (Т-лімфоцити), починають накопичуватися в печінці. Зазвичай ці імунні клітини розпізнають хвороботворні мікроорганізми, такі як бактерії, і допомагають захистити від них. Але при первинному жовчному холангіті здорові клітини, що вистилають дрібні жовчні протоки, помилково руйнуються в печінці.

Запалення найдрібніших проток поширюється і з часом пошкоджує інші клітини печінки. По мірі відмирання клітин вони замінюються рубцевою тканиною (фіброз), що може призвести до цирозу. Цироз - це рубцювання тканини печінки, що ускладнює нормальну роботу печінки.

Фактори ризику

Наступні фактори можуть збільшити ризик розвитку первинного жовчного холангіту:

  • Ні. Більшість людей із первинним жовчним холангітом - жінки.
  • Захворювання. Найбільш ймовірно, що це трапляється у людей у ​​віці від 30 до 60 років.
  • Генетичні фактори. Це частіше трапляється, ніж хтось, член сім'ї якого вже страждає або страждав на цю хворобу.

Дослідники кажуть, що первинний жовчний холангіт викликаний поєднанням генетичних факторів та певних факторів навколишнього середовища. Ці екологічні фактори можуть включати:

  • Інфекції, спричинені бактеріями, грибками або паразитами
  • Куріння
  • Отруйні хімічні речовини

Симптоми

Більше половини хворих на первинний жовчний холангіт не мають виявлених симптомів під час діагностики. Діагностувати захворювання можна за допомогою аналізів крові з інших причин. З часом симптоми розвиваються протягом наступних 5-20 років. Ті, хто вже має симптоми на момент постановки діагнозу, мають гірший результат.

Можливі загальні ранні симптоми:

  • Втома
  • Свербіж шкіри
  • Сухість очей і рота

Можливі пізніші ознаки та симптоми:

  • Біль у верхній частині живота
  • Набряк селезінки
  • Біль у кістках, м’язах або суглобах (локомотор)
  • Набряклі ноги і щиколотки (набряки)
  • Накопичення рідини в животі через печінкову недостатність (асцит)
  • Жирові відкладення (ксантоми) на шкірі навколо очей, повік або в складках долонь, підошов, ліктів або колін
  • Пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця)
  • Потемніння шкіри без перебування на сонці (гіперпігментація)
  • Слабкі та ламкі кістки (остеопороз), що може призвести до переломів
  • Високий рівень холестерину
  • Діарея, можливо жировий стілець (стеаторея)
  • Гіпотиреоз (гіпотиреоз)
  • Втрата ваги

Діагностика

Лікар запитує історію хвороби пацієнта та його сім'ї та проводить фізичний огляд.

Наступні тести та процедури можуть бути використані для встановлення діагнозу первинного біліарного холангіту.

  • Тест на холестерин. Більше половини людей з первинним жовчним холангітом мають надзвичайно високий рівень жирів у крові (ліпідів), включаючи загальний холестерин.
  • Печінкові проби. Ці аналізи крові перевіряють рівень ферментів, які сигналізують про захворювання печінки та пошкодження жовчних шляхів.
  • Тести на антитіла на наявність ознак аутоімунного захворювання. Аналізи крові можна використовувати для перевірки наявності антимітохондріальних антитіл (АМА). Вони майже ніколи не трапляються у людини, яка не страждає цією хворобою, навіть якщо вона страждає іншими захворюваннями печінки. Тому позитивний тест на АМА можна вважати дуже надійною ознакою захворювання. Однак АМА відсутній у невеликої частини пацієнтів із первинним біліарним цирозом.

Тестування зображень може не знадобитися. Однак вони можуть допомогти лікарю підтвердити діагноз або виключити інші стани з подібними ознаками та симптомами.

Можливі візуалізаційні дослідження печінки та жовчних проток:

  • УЗД. Ультразвук використовує високочастотні звукові хвилі для захоплення зображень структур всередині тіла.
  • Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP). Ця спеціальна магнітно-резонансна томографія (МРТ) робить детальне зображення органів та жовчних проток.
  • Магнітно-резонансна еластографія (МРЕ). Поєднання МРТ зі звуковими хвилями для створення візуальної карти (еластограми) внутрішніх органів. Тест використовується для виявлення затвердіння печінки, що може бути ознакою цирозу.
  • Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія (ERCP). Лікар вводить тонку, гнучку трубку в горло пацієнта і вводить барвник в область тонкої кишки, де спорожняються жовчні протоки. Крихітна камера, прикріплена до кінця труби, дає зображення жовчних проток. Цей тест можна проводити з MRCP або замість нього. Але це інвазивно і може спричинити ускладнення. У міру прогресування МРТ, як правило, не потрібно встановлювати діагноз.

Якщо діагноз все ще невизначений, лікар може провести біопсію печінки. Через невеликий розріз тонкою голкою береться невелика проба тканини печінки. Це перевіряється в лабораторії для підтвердження діагнозу або для визначення ступеня (стадії) захворювання.

Повсякденне життя

Пацієнт може почуватись краще, якщо подбає про загальний стан здоров’я.

Ось кілька речей, які ви можете зробити для поліпшення деяких симптомів первинного жовчного холангіту, і які можуть допомогти запобігти певним ускладненням:

  • Вибирайте продукти з низьким вмістом натрію. Вибирайте продукти з низьким вмістом натрію або, звичайно, продукти, що не містять натрію, оскільки натрій сприяє набряку тканин і накопиченню рідини в животі (асцит).
  • Ніколи не їжте устриць або інших сирих мідій. Плоди таких морепродуктів можуть переносити інфекційні бактерії, що може бути небезпечним для людей із захворюваннями печінки.
  • Вправляйте більшість днів тижня. Заняття спортом можуть зменшити ризик втрати кісткової маси.
  • Уникайте алкоголю. Вживаний алкоголь переробляється печінкою, і подальший стрес може спричинити пошкодження печінки. Людям із первинним жовчним холангітом, як правило, слід утримуватися від алкоголю.
  • Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж приймати будь-які нові ліки або дієтичні добавки. Оскільки ваша печінка не працює належним чином, ви, швидше за все, будете більш чутливі до безрецептурних ліків та ліків, що відпускаються за рецептом, а також певних дієтичних добавок, тому перед тим, як приймати щось нове, проконсультуйтеся з лікарем.

Виправлення та підтримка вх

Жити з невиліковною хронічною хворобою печінки може бути неприємно. Лише втома може серйозно вплинути на якість життя. Кожен знаходить спосіб впоратися зі стресом хронічної хвороби. З часом ви дізнаєтесь, що вам підходить.

Ось кілька способів розпочати роботу:

  • Дізнайтеся більше про свій стан. Чим більше ви знаєте про первинний біліарний холангіт, тим активнішими ви можете бути у власному догляді. За консультацією зі своїм лікарем шукайте інформацію у вашій місцевій бібліотеці та на веб-сайтах, пов’язаних із авторитетними організаціями, такими як Американський фонд печінки.
  • Приділіть час собі. Правильне харчування, фізичні вправи та достатній відпочинок можуть допомогти вам почувати себе краще. Спробуйте спланувати заздалегідь випадки, коли вам може знадобитися більше відпочинку.
  • Просити про допомогу. Якщо друзі чи родина хочуть допомогти, залиште їх. Первинний жовчний холангіт може бути виснажливим, тому прийміть допомогу, якщо хтось хоче зробити покупку, помитись або приготувати свою вечерю. Скажіть тим, хто пропонує вашу допомогу, що вам потрібно.
  • Попросіть підтримки. Міцні стосунки можуть допомогти зберегти позитивне ставлення. Якщо друзі чи родина відчувають труднощі з розумінням вашої хвороби, можливо, вам стане в нагоді група підтримки.

Вебінари

Наш партнер Intercept проведе у липні цього року два вебінари для медичних працівників, присвячені таким темам:

  • Оптимізація догляду за КПК у нових умовах: чому нас навчила пандемія?
  • Нові докази, що формують клінічну практику PBC у 2020 році

Якщо ви медичний працівник, увійдіть у верхньому правому куті за допомогою облікового запису DocCheck, щоб переглянути ці відео англійською мовою.