Ефективність внутрішньовенної терапії імуноглобулінами (IVIG) була продемонстрована при дисимунних нейропатіях. Європейський Союз зосереджений на лікуванні та догляді за людьми з рідкісними захворюваннями (Експертна група Комісії з рідкісних хвороб - раніше EUROCERD). У 2013 році Національний план щодо рідкісних захворювань був завершений і в Угорщині, який був переданий органам ЄС за підписом міністра Золтана Балога.

терапія

Нейроімунологічні захворювання, які можна лікувати внутрішньовенними препаратами імуноглобуліну (гостра запальна демієлінізуюча нейропатія [синдром Гійєна-Барре], хронічна демієлінізуюча запальна полінейропатія [CIDP], мультифокальна рухова нейропатія [MMN]) належать до групи рідкісних захворювань. За визначенням: "вражає до 1 з 2000 людей, загрожує життю або включає хронічний спад".

Також з’являється все більше доказів того, що деякі синдроми епілепсії, стійкі до терапії, лежать в основі імунно-опосередкованого запалення центральної нервової системи., але поки що існують лише анекдотичні спостереження за ефективністю лікування IVIG при «імунно-опосередкованих» епілепсіях, тому це питання тут не обговорюється.

Про механізм дії внутрішньовенної терапії імуноглобулінами

Незважаючи на багатовікову історію використання IVIG при лікуванні нейроімунологічних захворювань, точний механізм дії IVIG досі невідомий. Ймовірно, результат складних імуномодулюючих процесів. Повідомлялося, що зменшують експресію протизапальних цитокінів, препарати IVIG містять антиідіотипічні антитіла, втручаючись в систему комплементу, зменшуючи його патологічну активність. Недавні звіти виявили зниження експресії інгібітора Fc-γ-рецептора (Fc-γRIIB) в аутоімунних процесах, що нормалізувалося за допомогою лікування IVIG.

Формули IVIG відрізняються

Зареєстровані препарати IVIG збираються з плазми тисяч здорових донорів. Окрім іншого, окремі препарати IVIG можуть сильно відрізнятися щодо підкласів IgG (IgG1-4) щодо вмісту IgA щодо використовуваного стабілізуючого агента. Існує суттєва різниця між препаратами IVIG у рекомендованій швидкості введення (0,2-7,2 мл/кг/год), що на практиці означає від півгодини до 6 годин. Нові рецептури готові до негайного використання - у розчині -, інші препарати ліофілізати, час їх підготовки також слід враховувати під час застосування. Препарати також відрізняються тим, що вимагають охолодження або можуть зберігатися при кімнатній температурі.

Терапевтична доза IVIG

Незважаючи на неоднорідність описаних вище рецептур IVIG, загальноприйнята та застосовувана доза різних рецептур однакова для захворювань, перерахованих у вступі: 2 г/кг. Є центри, де його вводять два дні поспіль у дозі 2 × 1 г/кг, але більш поширеним є 0,4 г/кг/день протягом п’яти днів поспіль. Якщо потрібно підтримуюче лікування, доза може становити 1 г/кг один раз, але більш загальна доза - 0,4 г/кг протягом двох днів поспіль (1).

Імунно-опосередковані невропатії

До цієї групи можна віднести гостру та хронічну форми. Гостра запальна демієлінізуюча нейропатія (AIDP) із синдромом Гійєна-Барре. Термін "гострий" у цьому випадку означає, що симптоми досягають свого максимуму за дні, згідно з чинними конвенціями, максимум за чотири тижні.. Виходячи з поширеності синдрому Гійєна-Барре, ми можемо розраховувати на 150-200 пацієнтів на рік в Угорщині.

THE хронічний форми хронічної демієлінізуючої запальної полінейропатії (CIDP) утворюють колокласифікується Дані про поширеність хронічної форми розподілені в досить широких масштабах, виходячи з них В Угорщині ми можемо розраховувати на 200-900 пацієнтів (2). Біологічний маркер, який розрізняє гостру та хронічну форми, невідомий. Подальше лікування не потрібно після того, як синдром Гійєна-Барре перебуває в стадії ремісії. CIDP прогресує без підтримуючого лікування, призводить до серйозних порушень рухливості з роками, пацієнт стає прикутим до ліжка, безпорадним і помирає від ускладнень (пролежні, інфекція сечовивідних шляхів, пневмонія) (3).

Немає суттєвої різниці в ефективності IVIG та плазмаферезу при синдромі Гійєна-Баре, обидва з яких можна використовувати як терапію першої лінії.. Рекомендації також зрозумілі тим, що вони не рекомендують поєднання двох методів лікування, а також послідовного (1). Лікування IVIG простіше у використанні (не потрібен апарат для плазмаферезу). Лікування IVIG також є кращим для лікування дітей завдяки простоті застосування.

IVIG та плазмаферез також показали свою ефективність та подібну ефективність при лікуванні CIDP (1). Вибір IVIG підтверджується простотою використання та тим фактом, що його ефективність була продемонстрована як за допомогою традиційних, так і найсучасніших рецептур IVIG (4, 5). Переважна більшість пацієнтів потребує лікування протягом багатьох років (протягом усього життя). Підтримуюче лікування вимагає інтервалу 3-4 тижні після стандартної початкової дози IVIG (1). Деякі пацієнти починають покращуватися після початкового (5 днів) лікування, але є пацієнти, які починають покращувати або зупиняти прогресування своїх симптомів лише після 3-5 (або навіть більше) підтримуючих доз. Як правило, відмова від підтримання технічного обслуговування (або введення з інтервалом 5-6 тижнів замість 3-4 тижнів) призводить до симптоматичного рецидиву. Однак є також пацієнти, яким підтримуючу дозу можна зменшити (наприклад, до дози 0,2 г/кг) або повторити стандартну підтримуючу дозу можна поступово зменшувати (1).

Мультифокальна рухова нейропатія

Надзвичайно рідкісна (“ультрасирота”) хвороба, поширеність якої точно невідома, оцінюється в 1/мільйон жителів. Він має суто периферичні рухові симптоми. MMN реагує лише на лікування IVIG, схема лікування така ж, як і в CIDP (1).

Міастенія

мабуть Ми можемо розраховувати на 1000-1500 пацієнтів в Угорщині. Тривале імуномодулююче лікування може запобігти кризам (6, 7), але все ще є пацієнти, у яких захворювання розпізнається пізно, і тому вони не отримують адекватного імуномодулюючого лікування (3). Місце лікування IVIG (або плазмаферез) при міастенії в основному знаходиться в докризовому стані (8). Лікування IVIG (або плазмаферез) також може бути виправданим при міастенії перед тиммектомією, сильному загостренні під час вагітності та важких випадках неонатальної міастенії.