Пленарний симпозіум: Кетогенна дієта при рефрактерній епілепсії При рефрактерній епілепсії Чи можна застосувати кетогенну дієту на практиці? Д-р Консуело Педрон Гінер Секція гастроентерології та харчування Логроньо, 21 травня 2015 р.

пленарний

Короткий зміст Загальні поняття Типи дієт Показання, протипоказання та ускладнення Практичне застосування Висновки

Погруддя Гіппократа. Музей Пушкіна

Рафаель. Преображення Христа. s XVI

Деяка історія дієтичного лікування епілепсії Наукове спостереження за ефектом голодування: теорія інтоксикації

Наукове спостереження за ефектом голодування: теорія інтоксикації Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réedducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Голодування як метод лікування епілепсії. Med Rec 1921; 99: 1037-9

Деяка історія дієтичного лікування епілепсії Наукове спостереження за ефектом голодування: теорія інтоксикації Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réeducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Голодування як метод лікування епілепсії. Med Rec 1921; 99: 1037-39 Науковий пошук походження ефекту: лікарня Джона Хопкінса, Балтимор

Альтернативи посту при кетозі: кетогенна дієта Wilder RM. Вплив кетонемії на перебіг епілепсії. Вісник клініки Майо 1921; 2: 307

Деяка історія дієтичного лікування епілепсії Наукове спостереження за ефектом голодування: теорія інтоксикації Guelpa G, Marie A. La lutte contre l épilepsie par la deintoxication et par la réeducation alimentaire. Rev Ther Medico-Chirurgicale 1911; 78: 8-13 Geyelin HR. Голодування як метод лікування епілепсії. Med Rec 1921; 99: 1037-39 Науковий пошук походження ефекту: лікарня Джона Хопкінса, Балтимор Альтернативи посту при кетозі: Уайлдер. Розширення лікування Розробка антиепілептичних препаратів: дієта забула лікування Чарлі, 1992: подальше розширення. Фонд Чарлі

Розширення кетогенної дієти

Кетогенна дієта З високим вмістом жиру та низьким вмістом білка та вуглеводів Мета: досягнення біохімічних змін голодування та впливу на контроль нападів Кетогенна дієта дозволяє анаболічний стан при метаболічній ситуації натомість Wilder RM. Вплив кетонемії на перебіг епілепсії. Вісник клініки Майо 1921; 2: 307

Зміни метаболізму від голодування

Кетогенна дієта: метаболічні шляхи задіяні Masino et Rho. Основні механізми яшми епілепсії. Преса Оксфордського університету, 4-е вид

Протисудомний ефект Альтернативний субстрат глюкозі Нейропротекторний та протиепілептогенний засіб

Показання Епілепсія Вроджені помилки обміну речовин Інші захворювання, неврологічні пухлини

Вроджені помилки метаболізму Дефіцит транспортера глюкози 1 типу Klepper et al. Neuropediatrics 2005; 36 (5): 302-8 Дефіцит піруватдегідрогенази Wexler et al. Неврологія 1997; 49: 1655-61

Кетогенна дієта: метаболічні шляхи задіяні Masino et Rho. Основні механізми яшми епілепсії. Преса Оксфордського університету, 4-е вид

Абсолютні протипоказання кетогенної дієти. ) 1-1: Порушення циклу карнітину а. - Транспортер цитоплазматичного карнітину (Т. Карн) б. - Пальмітоїлтрансфераза карнітину 1 (КПТ 1) в. - Траслокас (Траслокас) д. - Панмітоїлтрансфераза карнітину ІІ (КПТ 2) 1- 2: Порушення бета-окислення мітохондрій змінного струму. довга та дуже довголанцюгова жирова а. - довга та дуже довга ланцюги ацил-коА-дегідрогенази (VLCAD та LCAD) б. - трифункціональний фермент (TF) та/або 3-0Н довголанцюгова ацилдегідрогеназа (LCHAD) 2: Дефекти мітохондріальної бета окислення середньоланцюгових жирних кислот а. - Середньоланцюгова жирна кислота ацил-КоА-дегідрогеназа (MCAD) 3: Дефекти мітохондріального бета-окислення коротколанцюгових жирних кислот а. - Ацил-КоА-дегідрогеназа коротких жирних кислот (SCAD) b. - 30H коротколанцюгова жирна ацилдегідрогеназа (SCHAD). Множинна дефіцит ацил-КоА-дегідрогенази (MADD) або глутарова ацидурія II типу (GA II) Первинна недостатність карнітину Гостра інтермітуюча порфірія Kossoff et al. Епілепсія. 2009 лютого; 50 (2): 304-17

Відносні протипоказання Допоміжна вогнищева епілепсія хірургічного лікування Неможливість підтримання правильного харчового статусу Недотримання дієти

Кетогенна дієта З високим вмістом жиру та низьким вмістом білка та вуглеводів Кетогенна здатність Антикетогенна здатність 0,9 Жир + 0,46 Білки CHO + 0,16 Жир + 0,58 Білки Жир/Білки + CHO Wilder RM Вплив кетонемії на перебіг епілепсії. Вісник клініки Майо 1921; 2: 307

Типи кетогенних дієт Модифікації для поліпшення відповідності (смаку) зменшують побічні ефекти Жир/Білки + CHO = 4: 1 Тип дієти Жирна їжа% TCM TCM% TCV Білки% TCV CHO% TCV Класичний 3: 1 87-13 Класичний 4: 1 90-10 TCM 11 60 10 19 Комбінована дієта Аткінса 41 30 10 19, модифікований Аткінс, низькоглікемічний СНО, додавання 3

Види кетогенних дієт CLASSIC Жир 87-90% ДКТ, білки та СНО 13-10% Кетогенне співвідношення: DC 3: 1 через 2-6 років Аткінс мод 10 г CHO/день Недостатній ефект через (1-3 місяці) Перехід на класичний В вільний режим 90% зменшення (3-6-12 м): 19-56%> 50% зменшення (3-6-12 м): 15-100% модифікація Аткінса (191 дитина, різні дослідження) Kossoff et al, 2003, 2006, 2007, 2008, 2011; Kang et al, 2007; Вебер та ін., 2009; Порта та ін., 2009; Miranda et al, 2011 Без нападів на 3 м: 15-28%, 2 дослідження (Kang et al, 2007; Miranda et al, 2011)> Зниження на 90% (3-6-12 м): 12-35%> Зменшення на 50% (3-6-12 м): 20-65% ЕФЕКТ В ІНШИХ ЗОНАХ Покращення пильності та зв’язку з навколишнім середовищем Pulsifer MB et al. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 301 6 Покращення якості сну Hallbook Epilepsy 2007; 48 (1): 59-65 Поліпшення когнітивного розвитку, настрою та психосоціальної адаптації Lambrechts et al. Acta Neurol Scand. 2013; 127 (2): 103-8 Міранда та ін. Дослідження епілепсії 2012; 100: 278-85

Ускладнення РАННЕ РАННЕ І ПІЗНЕ Дегідратація Гіпоглікемія Ацидоз Шлунково-кишкові розлади (12-50%) Гіперхолестеринемія (14-59%) Блювота Діарея Відмова від їжі Метаболічні розлади Інфекційні хвороби Ліпідна пневмонія Гепатит та гострий панкреатит

ПІЗНІ ДОРОСЛІ Ускладнення Літіаз нирок (3-7%) Втрата ваги Затримка росту Запор Гастроезофагеальний рефлюкс Дисліпідемія Дефіцит вітамінів та мінералів Дисменорея Дефіцит карнітину Кардіоміопатія Оптична нейропатія Гемолітична анемія

Практичне застосування Попереднє оцінювання Виключайте вроджені помилки метаболізму Тип, кількість та характеристики судом. Запис місяця до початку дієти Інформація про характеристики дієти та очікування. Огляд ліків Клінічна та харчова оцінка та додаткові обстеження A Pérez-Villena et al. Протокол кетогенної дієти. У: N Lambruschini Ferri, A Gutiérrez Sánchez, coords. Кетогенна дієта. Клінічні аспекти. Дієтичне застосування. Мадрид: Spanish Publishers Associates SL, 2012: 25-41

Практичне застосування Вибір та дизайн дієти Потреби та звички пацієнта Досвід роботи в центрі> 2-6 років Аткінс мод 10 г CHO/день Перехід на класичний