Клінічні прояви целіакії за останні 40 років змінилися: кількість класичних випадків настання лямблій з порушенням всмоктування зменшилась, тоді як випадки целіакії з атиповими симптомами стали більш поширеними. Переважна більшість дорослих хворих на целіакію, на відміну від педіатричних, не страждають від недоїдання і навіть страждають від надмірної ваги. Після введення безглютенової дієти, крім рідкісних випадків рефрактерності, симптоми зникають і патологічна гістологічна картина тонкого кишечника врегульована.Удосконалення клініки часто передує відновленню структури тканини місяцями та роками.
У разі важкої атрофії кохлеарної системи спостерігається оборотний дефіцит лактази, тому одночасно із введенням безглютенової дієти доцільно тимчасово утримуватися від продуктів, що містять лактозу.
Поверхневий епітелій також вирівнюється і ферментативна активність знижується. Проліферація інтраепітеліальних лімфоцитів є антигеном, наприклад.
Кілька класифікацій є загальними для характеристики гістологічних уражень. Одна з двох найбільш відомих класифікацій характеризує гістологічну картину як часткову, проміжну, тотальну зі ступенем боголятрофії. Інша шкала - класична шкала Марша, яка класифікує ступінь вираженості гістологічного зображення, яке спостерігається від 1 до 4, де 4 - це т.зв. У дорослих пацієнтів необхідні дві біопсії наступу лямблій, яких достатньо для встановлення точного діагнозу.
Наріжним каменем визначення целіакії є гістологічне підтвердження чутливості до глютену, тому, крім глютенової або безглютенової дієти, демонстрація змін слизової оболонки тонкого кишечника є важливою для чіткого діагнозу: целіакія, що починається від лямблій час, наприклад.
Не вистачає консенсусу щодо часу очікування між двома біопсіями та бажаного гістологічного поліпшення: слід мати на увазі, що гістологічна відповідь значно відстає від сприятливої клінічної відповіді, часто протягом декількох днів або тижнів після відміни глютену. У дорослих повне відновлення слизової може зайняти до двох років для паразитів та господарів.
Основна роль серологічних тестів у клініці полягає у високочастотному скринінгу пацієнтів з атиповими симптомами або захворюваннями, пов’язаними з целіакією, таким чином уникаючи зайвих біопсій, оцінюючи дотримання дієти під час спостереження та обстеження сімей.
При діагностиці целіакії - почерговому визначенні антигліадинових антитіл AGA та антиретикулінових антитіл ARA - завдяки винятково високій чутливості та специфічності, тест на антитіла до ендомізію IgA EMA широко поширений у всьому світі. Однак цей метод має і недоліки: один полягає в тому, що методика, заснована на принципі непрямих рекомендацій щодо імунофлуоресцентного теніозу, багато в чому залежить від досвіду дослідника.
Додатковою складністю є те, що субстратом для аналізу є здебільшого дорогий і важкодоступний мавпиний стравохід. Нещодавно про покращені результати також повідомляють із субстратом пуповини людини, і це є більш етично прийнятним та значно дешевшим.
Нещодавнє відкриття того, що основним настанням ЕМА лямблій є тканинна трансглутаміназа, тканинна трансглютаміназа, tTG.
Гастроентерит
Фермент початку лямблій неможливо було виявити за допомогою вестерн-блот, тому початок лямблій раніше не розпізнавали. Метод аналізу, заснований на субстраті трансглютамінази людської тканини, видається економічно вигідною процедурою, тому придатний для виявлення симптоматичної та безсимптомної целіакії; у майбутньому це може стати альтернативою тестуванню на ЕМА та, можливо, біопсії тонкої кишки.
Вроджені ентеропатії - це нещодавно визнані рідкісні захворювання, що виникають у новонароджених, які, безумовно, є суб'єктами лямблій від целіакії на основі клінічних, світлових та електронно-мікроскопічних результатів. У цьому випадку ризик розвитку лямблій служить частковим поясненням того, що, мабуть, не-HLA-асоційовані гени, які, ймовірно, будуть рецесивно успадковані, також відіграють певну роль у розвитку захворювання.
Метаболічна остеопатія, що супроводжує целіакію, може розвиватися без абдомінальних симптомів, що призводить до болю в кістках, псевдофрактур або початку лямблій. Зниження щільності кісткової тканини, яке спостерігається у целіакії у дорослих, зумовлене зменшенням всмоктування кальцію та магнію внаслідок зменшення поверхні підшлункової залози проксимального відділу тонкої кишки та зв’язування кальцію невсмоктуються жирних кислот, що призводить до прискореної мобілізації вторинного гіперпаратиреозу та запасів вітаміну D. Вторинний гіперпаратиреоз позначається біохімічними показниками, що вказують на гіпокальціємію, гіпокальціурію, підвищений рівень АЛФ та паратиреоїдного гормону ПТГ у сироватці крові, а також на початок посиленої резорбції кісткової тканини лямблій.
У активних хворих на целіакію з білими глистами патологічним фактором може бути вітамін D-залежний кальцій-зв’язуючий білок кальбіндин-D9k зі значно зниженою активністю. Низький зріст, який часто спостерігається у дітей із целіакією, може бути частково обумовлений низьким рівнем IGF-1, подібного до інсуліноподібного фактора росту. Зниження споживання молока та молочних продуктів, що починаються від лямблій, при непереносимості молочної залози, що часто супроводжує целіакію. При настанні лямблій споживання кальцію дуже низьке.
Раро та аменорея частіше зустрічаються у жінок з целіакією через низьку масу тіла, а потім настає ранній клімакс. Остеопороз суттєво підвищує ризик переломів кісток на лямблії, тому скринінг пацієнтів з целіакією за допомогою подвійної рентгенівської абсорбціометрії DEXA, яка є простою і відносно недорогою, зараз є важливим. Однак остеоденситометрія підходить не тільки для скринінгу хворих на целіакію, але також може використовуватися для моніторингу змін щільності кісткової тканини внаслідок безглютенової дієти та висновку про дієтичну дисципліну пацієнта. досягти нормальної мінералізації та метаболізму кісток.
Значно рідше приходить до нормалізації щільності кісткової тканини у зрілому віці, тому ранній початок лямблій має першорядне значення. Як допоміжне лікування, рекомендується вживати кальцій - щодня, щоб уникнути куріння та надмірного вживання алкоголю, регулярні фізичні вправи з низьким навантаженням.
У постменопаузі рекомендується введення гормонозамінника, а у випадку доведеної недостатності вітаміну D - лікування вітаміном D. Рефрактерна целіакія визначається як відсутність поліпшення, незважаючи на 1 рік перевіреної суворої дієти, особливо коли спостерігається прогресування захворювання. Рефрактерна целіакія може бути первинною, якщо пацієнт не реагує на розпочату безглютенову дієту за наявності вперше діагностованої целіакії, або вторинною, якщо у пацієнта, який раніше добре реагував на безглютенову дієту, розвивається клінічний та гістологічний рецидив, незважаючи на незмінна дієтична дисципліна.
У пацієнта, який не покращує безглютенову дієту, навмисна або ненавмисна дієтична недостатність першою трапляється з низкою продуктів, консервантів та ліків, наприклад Початковий стероїд лямблій, який повідомляє про випадки рефрактерної целіакії, починає лікування низкою стероїдів для ефективного введення азатіоприну, щоб зменшити потребу у високих дозах стероїдів, але азатіоприн ще більше погіршує загальний поганий імунодепресивний стан, спричинений терапією стероїдами. У разі постійної неконтрольованої втрати ваги, зниження загального стану, на додаток до вищезазначених терапевтичних варіантів, може тимчасово знадобитися повноцінне годування лямбліями.
Сьогодні ми можемо сміливо стверджувати, що рефрактерна целіакія, UJ та т.зв.
Симптоми дефіциту вітаміну d у лямблії UJ включають сильну мальабсорбцію, діарею та втрату ваги, що призводить до симптомів дефіциту; наявність пальців барабана свідчить про тривалу наявність захворювання.
Множинні виразки товстої кишки, які починаються з лямблій, можуть викликати гострий абдомінальний синдром через кровотечі, перфорацію та клубову кишку. Виразки в основному розташовані в тонкій і клубовій кишках, переважно по діагоналі. Загоєння виразки призводить до утворення стриктур, між якими утворюються розширені відділи кишечника. Пацієнтів з відомою целіакією слід розглянути на предмет лімфоми, якщо вони не реагують на безглютенову дієту або якщо спостерігається періодична діарея, втрата ваги, млявість або сильна м’язова слабкість.
Лімфома часто розпізнається під час операції з приводу клубової кишки або перфорації, що викликає гострий абдомінальний синдром.
Методичні рекомендації медицини на основі фактичних даних
У разі обґрунтованої підозри на лімфому, біопсію тонкої кишки слід проводити за допомогою ендоскопічно-селективної ентерографії та КТ-дослідження. Переконливим доказом є початок лямблій, але за наявності серйозних клінічних підозр виникає потреба в дослідницькій лапаратомії або лапароскопії. Злоякісні ускладнення целіакії тісно пов'язані з безглютеновою дієтою, оскільки пацієнти, які сидять на безглютеновій дієті щонайменше 5 років, мають вищий ризик розвитку злоякісних пухлин, ніж популяція лямблій.!
Оскільки стало відомо, що і лімфома, і целіакія є лімфомами, похідними Т-клітин, що утворюються на дні целіакії ентеропатія лямблія, що розпочалася Т-клітинна лімфома називається пов'язаною з ентеропатією Т-клітинною лімфомою, EATL. EATL може розвинутися у пацієнтів із давно відомою целіакією, але пацієнти, яким діагностують зрілий вік, часто мають лише короткий анамнез до виявлення лімфоми.
Члени останньої групи пацієнтів, імовірно, раніше були зателефоновані EATL часто розвивається в грунті рефрактерної целіакії, але не у всіх рефрактерних целіакій розвивається лімфома тонкої кишки.
Поточні терапевтичні результати EATL незадовільні, а рівень виживання низький. Початок лямблій у пацієнтів з відомою целіакією, у яких протягом життя діагностували лімфому, є середнім ефектом таблеток від глистів лише на 2.
Залежно від обставин лікування може включати хірургічне втручання, хіміотерапію або променеву терапію. Якщо лімфома обмежена кишечником, операція з резекції може бути лікувальною.
Важливо, щоб пацієнти EATL протягом усього життя дотримувались безглютенової дієти, на додаток до поточного лікувального та допоміжного лікування.
Перелічені перевірені або ймовірні асоціації, схоже, підтверджують гіпотезу про те, що целіакія - це не просто непереносимість дієтичної глютену, а потенційно системне захворювання, що вражає найрізноманітніші органи, тому скринінг на целіакію слід проводити при вищезазначених захворюваннях.!
Дієта без глютену, розпочата після визнаної целіакії, покращує якість життя і часто навіть покращується при супутніх захворюваннях. Епідеміологія Поширеність целіакії та час початку захворювання різко змінилися за останній рік. Початок лямблій здебільшого вважався дитячою хворобою, більшість діагностованих дітей віком до 2-х років почалися з лямблій, на нашу сучасну інформацію - на основі результатів надійних серологічних методів - целіакія може виникнути в будь-якому віці.
Дані про поширеність у літературі свідчать про значно вищу частоту, ніж передбачалося раніше. Найбільше епідеміологічне дослідження було проведене в Італії за участю дітей шкільного віку: поширеність становила відношення відомих випадків до раніше не діагностованих випадків. Серед донорів крові частоту спостерігали у Швеції. У Північній Ірландії зафіксовано поширеність пропорції в Ірландії.
Терапія настання лямблій, дієта, профілактика Пацієнти та лікарі часто погано інформовані про вміст глютену в деяких продуктах харчування. Важливо, щоб досвідчений дієтолог інформував пацієнта про необхідні зміни в харчуванні при введенні безглютенової дієти. Важливо описати природу захворювання та токсичність традиційних продуктів харчування, які подобаються пацієнтам майже без винятку.
Це особливо важливо у пацієнтів, які протікають безсимптомно або мають лише слабкі симптоми. Пацієнту слід усвідомлювати, що послідовне дотримання безглютенової дієти може призвести до поліпшення скарг на шлунково-кишковий тракт, збільшення маси тіла та стійкості, відновлення щільності кісткової тканини, принаймні частково, покращення або усунення супутніх захворювань, зниження ризику злоякісних пухлин у середнє населення.
Характеристика вагітності У целіакій, які не дотримуються безглютенової дієти, скорочується репродуктивний час, пізня менархе, вторинна аменорея частіше зустрічається в ранній менопаузі, фертильність знижується, відносне безпліддя значно частіше, повторні спонтанні аборти, збільшення грудного вигодовування ризик внутрішньоутробної відсталості та підвищений ризик дефектів нервової трубки.
Целіакія іноді проявляється після ускладнених пологів. Zágoni T. Tóth M. Tulassay Zs. Medical Weekly;