Поліцитемія - це захворювання кісткового мозку, при якому еритроцити (еритроцити) стовбурові клітини виходять з-під контролю і починають рости і вироблятися поза контролем.

кісткового мозку

Збільшення утворення клітин призводить до надмірного збільшення кількості еритроцитів в організмі, і зазвичай, хоча і не в такій мірі, утворення білих кров’яних тілець і тромбоцитів також стрибає. Як результат, збільшується щільність крові та частка гемопоетичних компонентів у крові, таких як еритроцити та тромбоцити. За ступенем гематокриту можна судити про тяжкість захворювання.

Поліцитемія віра вражає чоловіків частіше, ніж жінок, і зазвичай розвивається приблизно у віці 60 років. Без лікування більшість пацієнтів помирають протягом 1-2 років, але за умови відповідної терапії їх середня виживаність може становити від 12 до 15, а то й 20 років. У людей із цим захворюванням ризик розвитку гострого лейкозу перевищує середній.

Скарги та симптоми

Захворювання зазвичай починається повільно, приховано.

Найбільш частими скаргами є головний біль, запаморочення, шум у вухах, нездужання, млявість, слабкість, слабке порушення пам’яті, погіршення зору, симптоми, пов’язані із збільшенням щільності крові та пов’язаним з цим високим кров’яним тиском. Лихоманка, пітливість, втрата ваги, свербіж, особливо після гарячої ванни/душу та відчуття печіння на шкірі також характерні для цього захворювання. Кровотеча з носа часто є першим симптомом захворювання.

Обличчя пацієнтів червонувато-фіолетові (повнокров'я), очі також характеризуються почервонінням і закладеністю, губи бузково-ціанотичними. Пальці також можуть змінити колір, з пекучим болем.

Якщо гематокрит піднімається вище 60 відсотків (рівень від 35 до 48 відсотків у здорових людей), кровообіг перестає бути адекватним, а тромбоз і емболія часто виникають як в артеріях, так і в венах (коронарних артеріях, мозкових судинах і кінцівках). обидва). Тромбози та емболії, що виникають внаслідок цього, є найпоширенішими причинами смерті хворих на поліцитемію віру. Однак часто трапляються не тільки тромбози, а й кровотечі, особливо в шлунково-кишковому тракті та мозку (інсульт).

У трьох чвертях випадків селезінка збільшена, рідше зі збільшенням розміру печінки. Рівень сечової кислоти зазвичай підвищений при цьому захворюванні, що може призвести до симптомів, подібних до подагри, якщо їх не лікувати.

Яких тестів можна очікувати?

На підставі скарг пацієнта, симптомів, збільшення селезінки, лабораторних відхилень (збільшення обсягу еритроцитів, гематокриту більше 55-60 відсотків, незначно підвищеного рівня лейкоцитів або тромбоцитів, підвищення рівня сечової кислоти), діагноз, як правило, чіткий, слід також виключити. також причини, що є вторинними до підвищеного рівня еритроцитів та симптомів, які він викликає. Біопсії кісткового мозку (відбору проб) та мікроскопічного дослідження зразка, як правило, не уникнути.

Є умови та захворювання, які також збільшують кількість еритроцитів і гематокриту. Однак у цих випадках захворювання кісткового мозку відсутнє, тому лікування (за необхідності) та результати повністю відрізняються від лікування та прогнозу поліцитемії. Цей стан виникає у людей, що живуть на великій висоті, при деяких захворюваннях легенів або нирок (рак нирок, полікістоз нирок), у інтенсивних курців, у випадках серйозних порушень розвитку серця.

Як лікувати поліцитемію?

На жаль, поки не відомо жодної терапії, яка зупинила б суть захворювання, аномальне, необмежене вироблення еритроцитів. Таким чином, метою лікування є усунення або принаймні зменшення симптомів, запобігання ускладненням (тромбоз, кровотеча) та запобігання трансформації у бік лейкемії.

Найголовніше, що застосовуваний метод лікування знижує високий рівень еритроцитів, так що гематокрит постійно нижче 45 відсотків.

Також важливо зменшити занадто багато тромбоцитів.

Регулярні кровотечі (венасекціо) - це перше і найважливіше лікування, яке слід вибрати. Метод в основному застосовується для тих, хто ще не переніс тромбоз і не має підвищеного ризику тромбозу.

Спочатку кожні 1-2 дні зливається 300-500 мл крові, а потім все менше і менше, залежно від гематокриту. Часті забори крові призводять до дефіциту заліза, однак прийом заліза не рекомендується, оскільки це може погіршити успіх терапії. До і після забору крові дуже важливим є підвищений рівень заміщення рідини, рекомендується вживати 6-8 дл рідини!

Якщо забір крові потрібно занадто часто, або якщо розмір селезінки поступово збільшується, незважаючи на регулярні кровотечі, або якщо підвищений ризик тромбоутворення, а кількість тромбоцитів занадто висока, т. Зв. мієлосупресивний (інгібітор кісткового мозку) використовується лікарями. Найбільш часто використовуваними препаратами є гідроксисечовина та альфа-інтерферон, які зменшують кількість клітинних елементів у крові. Під час використання гідроксисечовини існує підвищений ризик розвитку гострого лейкозу.

Свербіж шкіри можна зняти за допомогою антигістамінних препаратів, знизити високий рівень сечової кислоти за допомогою алопуринолу та запобігти тромбоемболічним ускладненням, хоча антитромбоцитарні засоби рекомендуються пацієнтам із підвищеним ризиком.

Джерело: WEBBeteg
Наш медичний автор: доктор Аннамарія Солтеш, лікар загальної практики

Рекомендація до статті

Спокій важливий, але також можуть знадобитися ліки.

Якщо вчасно не лікувати, дефіцит заліза стає дедалі важчим.

Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.

Ретикулоцит - це молода, незріла форма еритроцитів, яка вже втратила своє ядро. Вони зазвичай присутні в крові лише в невеликих кількостях, a.

Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.

Еритроцити - це компоненти крові, які відповідають за транспортування кисню. Вони утворюються в кістковому мозку, а звідти в кров поглинаються в легенях.

Поліглобулія - ​​це збільшення кількості еритроцитів (еритроцитів), яке йде паралельно зі збільшенням гематокриту (HTC, кількість еритроцитів).