Полікістозна хвороба печінки, пов’язана з кістою селезінки

Alegre Salles V., 1,2 Abdala Junior J., 2 Cauduro Salgado F. 2

1 доцент Дутор, кафедра медицини, Університет Таубате, Сан-Паулу, Бразилія.

2 Загальний хірург регіональної лікарні долини Параїби, Товариство Сан-Каміло, Таубате, Сан-Паулу, Бразилія.

Автор-кореспондент: доктор Вальдемір Хосе Алегрі Саллес. Загальний хірург регіональної лікарні долини Параїби, Товариство Сан-Каміло, Таубате, Сан-Паулу, Бразилія Електронна пошта: [email protected]

Полікістоз печінки у дорослих є рідкісним, доброякісним, аутосомно-домінантним станом, який часто асоціюється з полікістозом нирок. Характеризується утворенням численних кіст печінки з ураженням нирок або без нього. Деякі інші фактори, ймовірно, пов'язані з його генезисом, - це вік, стать жінок, вагітність та використання оральних контрацептивів. Хірургічна терапія включає черезшкірну аспірацію кісти склеротерапією, лапароскопічну фенестрацію, лапаротомічну фенестрацію, резекцію печінки та трансплантацію печінки. Справа: 50-річний чоловік з діагнозом полікістоз печінки, пов’язаний з кістою селезінки, діагностували КТ черевної порожнини та лікували методом відеолопароскопії. Завершення: Хірургічне втручання з приводу симптоматичної полікістозної хвороби печінки було пов’язане зі значною захворюваністю. Відеолапароскопічна фенестрація кіст є безпечним і надзвичайно ефективним методом, і її слід розглядати як початкове лікування полікістозу печінки.

Ключові слова: Полікістоз печінки, кіста селезінки, покрівля, жовчні шляхи.

Полікістоз печінки у дорослого є рідкісним та доброякісним, аутосомно-домінантним розладом, часто асоційованим з полікістозом нирок. Відрізняється утворенням численних печінкових кіст з ураженням нирок або без нього. Вважається, що деякі інші фактори також беруть участь у його генезі, такі як вік, жіноча стать, вагітність та використання оральних протизаплідних таблеток. Хірургічна терапія включає аспірацію черезшкірної кісти склеротерапією, лапароскопічну фенестрацію, відкриту фенестрацію, резекцію та фенестрацію печінки та трансплантацію печінки. Справа: Полікістоз печінки, пов’язаний з кістою селезінки, був діагностований у чоловіка 50 років за допомогою комп’ютерної томографії черевної порожнини та відеолапароскопічного дослідження. Висновок: Хірургічне втручання з приводу симптоматичної полікістозної хвороби печінки пов’язане зі значною захворюваністю. Фенестрація лапароскопічних кіст була безпечною та надзвичайно ефективною, і її слід розглядати як початкове лікування полікістозу печінки.

Ключові слова: Полікістоз печінки, кіста селезінки, покриття, жовчні шляхи.

Дата прийому: травень. 2011 р. Дата перегляду: червень 2011 р. Дата затвердження: червень 2011 р.

Звіт про клінічний випадок

50-річний чоловік з черевною масою, розташованою в підребер’ї та правому фланзі, пов’язаний із відчуттям ситості, поганого травлення, печії та запорів. Біль посилювався протягом останнього місяця, іррадіюючи в праву поперекову область. У нього не було симптомів жовтяниці. Лабораторні тести, що оцінювали функції печінки, показали нормальні результати, а сироваткові тести на гідатидоз були негативними. Комп’ютерна томографія черевної порожнини показала лобульовану гепатомегалію зі зміненою щільністю через численні анехогенні фігури різного розміру з тонкими стінками без поглинання контрастної речовини, переважно в правій частці, без розширення печінкових проток, але стискання шлунка (Фігура 1), і пов'язане з кістозним зображенням селезінки (Малюнок 2).

язана

Відеолапароскопічне дослідження виявило численні кістозні утворення в паренхімі печінки (Малюнок 3 ).

Полікістоз печінки у дорослих є рідкісним і доброякісним, аутосомно-домінантним станом, часто асоційованим з полікістозом нирок. Характеризується утворенням численних кіст печінки з ураженням нирок або без нього. Мутації в генах PKD1 та PKD2, таких як PRKCSH та SEC 63, визначають ізольований тип печінки. Деякі інші фактори, ймовірно, беруть участь у його генезі, такі як вік, стать жінок, вагітність та використання оральних контрацептивів. 1,2 Його можна класифікувати як вроджений, новоутворений або запальний. 3

Точна частота кіст печінки невідома, оскільки більшість з них не викликає симптомів. За підрахунками, вони трапляються приблизно у 5% населення. Полікістоз печінки зустрічається найчастіше у жінок, у співвідношенні 4: 1. Коли симптоми виникають, вони з’являються між 4-м і 6-м десятиліттям життя і характеризуються перебільшеним зростанням кіст, стискаючи зайву та внутрішньопечінкову структури. Клінічні прояви полікістозу печінки пов'язані з масивним впливом або об'ємом печінкових кіст.4. Вростання в порожнину може спричинити біль у верхній частині живота або в правому підребер'ї, розтягнення живота, диспепсію, відчуття повноти, задишку, видимість або відчутна маса живота. 5,6,7

Зазвичай вони не досягають жовчовивідних або судинних структур, але коли вони виникають, вони можуть стискати жовчовивідні шляхи та викликати жовтяницю приблизно у 9% пацієнтів, що характеризує обструктивне ускладнення захворювання. 8 Можна спостерігати довгострокові ускладнення, такі як втрата ваги, плевральний випіт, обструктивна жовтяниця, дихальна недостатність та кахексія, рідко спостерігається асцит, портальна гіпертензія з варикозним розширенням стравоходу та ниркова недостатність. 5,7 Найбільш частим симптомом, виявленим під час фізикального огляду, є гепатомегалія, яка може поширюватися на область тазу, що призводить до болю в животі та розпирання. Злоякісне переродження трапляється вкрай рідко. 9

Класифікація пацієнтів з полікістозом печінки базується на кількості та розмірі кіст, а також кількості нормальної залишкової паренхіми печінки між цистами. Пацієнти типу I мають обмежену кількість (некистозний ревматизм печінки. Нарешті, пацієнти типу III характеризуються масивним і дифузним ураженням паренхіми печінки малими та середніми кістами та кількома ділянками нормальної паренхіми печінки між кістами. 11

Лапароскопічна резекція симптоматичних кіст печінки є здійсненним та ефективним методом доброякісних симптоматичних кіст. Хірургічна процедура включає пункцію та аспірацію кісти та подальшу циркулярну електрорезекцію кістозної стінки. 21 Традиційні хірургічні методи слід зарезервувати, коли очікується злоякісне утворення, лапароскопія протипоказана або коли рецидив відбувається після початкової лапароскопії. 22 Пересадка печінки рекомендується у випадках дифузного двокістозного полікістозу із великою гепатомегалією, не пов’язаною з трансплантацією печінки, а також при фульмінантній печінковій недостатності. 2. 3

Кістозна хвороба селезінки може лікуватися за допомогою тієї ж методики фенестрації капсули, але вона обмежена випадками периферичних кіст і без суміжності з судинним відділом. 24 Кісти розміром більше п’яти сантиметрів сприйнятливі до крововиливів, розривів та інфікування, і їх потрібно лікувати хірургічним шляхом, навіть якщо вони протікають безсимптомно. 25,26 Запропоновано лікування кісти селезінки, що зберігає селезінку, яке включає аспірацію, покрівельний покрив, декапсуляцію та часткову спленектомію. 27 Лапароскопічне видалення кісти селезінки проводили із частотою рецидивів приблизно 25%, і це слід розглядати як початкове лікування кісти селезінки.26 Полікістоз печінки, пов’язаний із кістою селезінки, є надзвичайно рідкісним хірургічним захворюванням. Його клінічна картина варіюється залежно від ступеня полікістозу. Ми повідомляємо про випадок цієї рідкісної сутності з клінічними, рентгенологічними та сучасними методами лікування.

1. Everson GT, Taylor MR. Лікування полікістозу печінки. Curr Gastroenterol 2005; 7 (1): 19-25. [Посилання]

2. Шерста Р, Мак-Кінлі С, Рус П, Шерзінгер А, Броннер Т, Шоуальтер Р, Еверсон ГТ. Терапія естрогенами в постменопаузі вибірково стимулює збільшення печінки у жінок з аутосомно-домінантною полікістозом нирок. Гепатологія 1997; 26: 1282-6. [Посилання]

3. Мортоле К.Дж. Кістозні вогнищеві ураження життя у дорослого: диференціальні особливості КТ та МРТ. Рентгенографія 2005; 25 (3): 659-70. [Посилання]

4. Everson GT, Helmke SM, Doctor B. Досягнення в галузі лікування полікістозу печінки. Експерт Rev Gastroenterol Hepatol 2008; Серпень: 2 (4): 563-76. [Посилання]

5. Ніколуцці Джі, Гімарайнш MVTN, Монтейру MRD, Репка JCD, Карон PE. Лапароскопічне лікування симптоматичних кіст печінки. ABCD Arq Bras Cir Dig 2004; 17: 100-02. [Посилання]

6. Лібутті С.К., Старкер П.М. Лапароскопічна резекція непаразитарної кісти печінки. Surg Endosc 1994; 8: 1105-7. [Посилання]

7. Li TJ, Zhang HB, Lu JH, Zhao J, Yang N, Yang GS. Лікування полікістозу печінки резекцією-фенестрацією та сифікацією нового класу. World J Gastroenterol 2008, 28 серпня; 14 (32): 5066-72. [Посилання]

8. Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, Vullierme MP, Marin D, Lagalla R. Фіброполікістозна хвороба печінки: плазмові знімки КТ та МР. Рентгенографія 2005; травень-червень; 25 (3): 659-70. [Посилання]

9. Гуан-Шунь Ян, генерал ци Лі, Цзюнь-Хуа Лу, Нін Ян, Хай-Бін Чжан, Сюе-Пін Чжоу. Комбінована резекція печінки з фенестрацією при високосимптомній полікістозі печінки: Доповідь про сім пацієнтів. World J Gastroenterol 2004; 10 (17): 2598-2601. [Посилання]

10. Гігот Ж.Ф., Ядул П., Кве Ф, Ван Бірс Б.Є., Етьєн Дж., Хорсманс Ю., Коллард А, Геубель А, Прінгот Дж., Кестенс П.Дж. Полікістоз печінки дорослих: чи є фенестрація найбільш адекватною операцією для тривалого лікування? Ann Surg 1997; 225: 286-94 [Посилання]

11. Рассел Р.Т., Пінсон С.В. Хірургічне лікування полікістозу печінки. World J Gastroenterol 2007; 13 (38): 5052-59. [Посилання]

12. Торрес В.Є. Лікування полікістозу печінки: один розмір підходить не всім. Am J Kidney Dis 2007; 49: 725-8. [Посилання]

13. Парк HC, Kim CW, Ro H, Moon JY, Oh KH, Kim Y, Lee JS, Yin YH, Jae HJ, Chung JW, Ahn C, Hwang YH. Транскатетерна артеріальна емболізаційна терапія масивного полікістозу печінки у пацієнтів з аутосомно-домінантним полікістозом нирок. J Korean Med Sci 2009; лютого; 24 (1): 57-61. [Посилання]

14. Ердоган Д, ван Дельден О.М., Роуз Е.А., Буш О.Р., Ламеріс Й.С., Гума ді-джей, ван Гулік ТМ. Результати черезшкірної склеротерапії та хірургічного лікування у пацієнтів із симптоматичними простими кістами печінки та полікістозом печінки. World J Gastroenterol 2007; 14 червня; 13 (22): 3095-100. [Посилання]

15. Simonetti G, Profili S, Sergiacomi GL, Meloni GB, Orlacchio A. Черезшкірне лікування печінкових кіст аспірацією та склеротерапією. Cardiovasc Intervent Radiol 1993; 16: 81-4. [Посилання]

16. Робінзон Т.Н., Штігманн Г.В., Еверсон Г.Т. Лапароскопічне паліація полікістозу печінки. Surg Endosc 2005; 19 (1): 130-2. [Посилання]

17. Fiamingo P, Tedeschi U, Veroux M, Cillo U, Brolese A, Da Rold A, Madia C, Zanus G, D'Amico DF. Лапароскопічне лікування простих кіст печінки та поліцистичного захворювання важелів. Surg Endosc 2003; 17 (4): 623-6. [Посилання]

18. Henner BD, Klemp HJ, Kremer B. Непаразитарні кісти печінки та полікістоз печінки: результати хірургічного лікування. Гепатогастроентерологія 1993; 40: 1-5. [Посилання]

19. Hsu KL, Chou FF, Ko SF, Huang CC. Лапароскопічна фенестрація симптоматичних кіст печінки. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 2005; Квітень: 15 (2): 66-9. [Посилання]

20. Паланівелу С, Рангараджан М., Сентілкумар Р, Маданкумар М.В. Лапароскопічне лікування симптоматичних множинних кіст печінки: поєднання дероффрофіл та радикальної ексцизії. JSLS 2007 жовтень-грудень; 11 (4): 466-9. [Посилання]

21. Mekeel KL, Moss AA, Reddy KS, Mulligan DC, Harold C, Kristi L. Лапароскопічна фенестрація гігантських печінкових кіст. Справа про хірургічну лапароскопію. Ендоскопія та чрескожні методи 2008 жовтня; 18 (5): 511-3. [Посилання]

22. Gamblin TC, Shane E, Holloway JT, David AG. Лапароскопічна резекція доброякісних кіст печінки: новий стандарт. Журнал Американського коледжу хірургів 2008; 207 (5): 73-6. [Посилання]

23. Brasuttil JR. Трансплантація печінки при полікістозі печінки у дорослих. Гепатологія 1998; 28: 412-15. [Посилання]

24. Calligaris L, Bortul M. Лапароскопічне лікування непаразитарної кісти селезінки: Звіт про випадок. Жур. Коло. Surg 1996; 6: 431-3. [Посилання]

25. Chin EH, Shapiro R, Hazzan D, Katz LB, Salky B. Десятирічний досвід лапароскопічного лікування кісти селезінки. JSLS 2007 січня-березня; 11 (1): 20-3. [Посилання]

26. Walz MK, Metz KA, Sastry M, Eigler FW, Leder LD. Доброякісна мезотеліальна кіста селезінки може спричинити високу концентрацію CA 19-9 у сироватці крові. Eur J Surg 1994; 160 (6-7): 389-91. [Посилання]

27. Бальзан С.М., Ріднер CE, Сантос Л.М., Паццинато MC, Фонтес PR. Посттравматична кіста селезінки та часткова спленектомія: повідомлення про випадок. Surg Today 2001; 31: 262-5. [Посилання]