, Доктор медицини, доктор медицини,

  • Гарвардська медична школа
  • Загальна лікарня штату Массачусетс

спадкові

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Нормальний гемостаз вимагає адгезії та активації тромбоцитів.

адгезія тромбоцитів (тобто від тромбоцитів до відкритого субендотелію судин) потрібен фактор фон Віллебранда (VWF) і глікопротеїн тромбоцитів Ib/X комплекс.

активація тромбоцитів він сприяє агрегації тромбоцитів і зв’язуванню фібриногену, і вимагає комплексу глікопротеїну IIb/IIIa тромбоцитів. Активація включає вивільнення аденозиндифосфату (АДФ) з гранул для зберігання тромбоцитів та перетворення арахідонової кислоти в тромбоксан А2 за допомогою реакції, опосередкованої циклооксигеназою. Вивільнений АДФ діє на рецептор P2Y12 інших тромбоцитів, таким чином активуючи їх і завербуючи до місця пошкодження. Крім того, АДФ (і тромбоксан А2) сприяє змінам у комплексі глікопротеїну IIb/IIIa тромбоцитів, що, в свою чергу, збільшує зв’язування фібриногену, таким чином дозволяючи агрегацію тромбоцитів.

Спадкові внутрішні розлади тромбоцитів можуть включати дефекти будь-якого з цих субстратів і етапів. Ці відхилення підозрюються у пацієнтів із розладами кровотечі протягом усього життя, які мають нормальну кількість тромбоцитів та дослідження згортання крові. Діагноз зазвичай грунтується на тестах на агрегацію тромбоцитів; однак результати цих тестів можуть бути дуже різними, а результати інтерпретації часто є безрезультатними (див. Результати тестів агрегації при спадкових розладах функції тромбоцитів). Тести на агрегацію тромбоцитів оцінюють здатність тромбоцитів злипатися у відповідь на додавання різних активаторів (наприклад, колаген, адреналін, АДФ, ристоцетин).

Дослідження агрегації тромбоцитів є ненадійними, коли кількість тромбоцитів - адреналін та АДФ у низьких дозах