Стаття медичного експерта

  • Епідеміологія
  • Причини
  • Фактори ризику
  • Симптоми
  • Де болить?
  • Форми
  • Діагностика
  • Що потрібно дослідити?
  • Як дослідити?
  • Які тести потрібні?
  • З ким ви хочете зв’язатися?

Агенезія нирок або аплазія - це анатомічна кількісна аномалія, при якій агенезія нирок - це повна відсутність органу, а термін аплазія означає, що орган представлений нерозвиненою брунькою без нормальної ниркової структури. У разі ниркової аплазії її функцію виконує другий парний орган, який гіпертрофується в результаті виконання додаткової компенсаторної роботи.

аплазії

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

Ультразвукове обстеження 280 000 дітей шкільного віку виявило, що аплазія нирок спостерігалася з частотою 1 на 1200 осіб (0,083%).

[5], [6]

Причини аплазії нирок (агенезія)

Агенезія нирок або аплазія виникає, коли метафоричний канал не переростає в метаногенну бластему. У цьому випадку сечовід може бути нормальним, вкороченим або повністю відсутнім. Повна відсутність сечоводу у чоловіків поєднується з відсутністю сім'явивідної протоки, кістозними змінами насінної бульбашки, гіпоплазією або відсутністю яєчка з тієї ж сторони, гіпоспадією, пов'язаною з особливостями ембріонального морфогенезу.

Агенезія нирок та аплазія нирок вважаються відхиленнями сечовидільної системи, вродженими вадами. Серйозні анатомічні відхилення можуть спричинити загибель плоду в матці, більш компенсовані випадки не мають клінічних ознак і виявляються під час обстеження або випадково. Деякі анатомічні відхилення можуть поступово прогресувати протягом життя і діагностуватися в літньому віці. Агенезія або аплазія також можуть спричинити захворювання нирок, гіпертонію або пієлонефрит.

Аномалії сечовидільної системи різноманітні, їх поділяють на категорії - кількісні, аномалії положення, аномалії взаємозв’язку та патології структури нирок. Двосторонній агенез нирок - це повна відсутність парного органу, що, на щастя, трапляється і рідко діагностується. Ця патологія не сумісна з життям. Часто трапляється одностороння відсутність або недорозвинення нирок.

Вік нирок відомий з давніх часів, в одній зі своїх робіт Арістотель описав випадки, коли жива істота могла існувати без селезінки або однієї нирки. У середні віки лікарі також цікавились анатомічною патологією нирок і намагалися детально описати аплазію (відсталість) нирок у дитини. Однак лікарі не проводили великих повноцінних досліджень, і лише на початку минулого століття професор Н.Н. Соколов виявив частоту аномалій нирок. Сучасна медицина конкретизує статистику та представляє дані за цим показником - агенезія та аплазія серед усіх патологій сечовидільної системи становить 0,05%. Також було встановлено, що ниркова недостатність найчастіше вражає чоловіків.

[7], [8]

Фактори ризику

Наступні провокаційні фактори вважаються клінічно підтвердженими та статистично підтвердженими:

  • Генетична схильність.
  • Інфекційні захворювання у жінок першого триместру вагітності - краснуха, грип.
  • Іонізуюче випромінювання вагітної жінки.
  • Неконтрольований прийом гормональної контрацепції.
  • Діабет у вагітної жінки.
  • Хронічний алкоголізм.
  • Венеричні захворювання, сифіліс.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптоми ниркової аплазії (агенезія)

У жінок вади розвитку можуть поєднуватися з однорогою або дворогою маткою, гіпоплазією матки та вагінальним розвитком (синдром Рокітанського-Кюстер-Хазера). Відсутність іпсилатерального наднирника супроводжує агенезію нирок у 8-10% випадків. При цій аномалії майже завжди спостерігається компенсаторна гіпертрофія контралатеральної бічної нирки. Двостороння аплазія нирок не сумісна з життям.

[17], [18]

Де болить?

Форми

  • Двостороння аномалія (повна відсутність нирок) - двосторонній агенез або миш’як. Як правило, плід гине в утробі матері, або новонароджена дитина гине в перші години або дні життя через ниркової недостатності. Сучасні методи дозволяють боротися з цією патологією за допомогою трансплантації органів та регулярного гемодіалізу.
  • Агенезія правої нирки - одностороння агенезія. Це анатомічний дефект, який також є вродженим. Здорова нирка приймає на себе функціональне навантаження, яке компенсує дефіцит, що дозволяє її структуру та розміри.
  • Агенезія лівої нирки - це ідентичний випадок агенезії правої нирки.
  • Аплазія правої нирки практично не відрізняється від агенезії, але нирка - це елементарна фіброзна тканина без клубочків, нирок і малого тазу.
  • Аплазія лівої нирки - це аномалія, ідентична недорозвиненню правої нирки.

Також можливі варіанти агенезії, при яких сечовід зберігається і функціонує цілком нормально, за відсутності сечоводу клінічні прояви патології виглядають більш вираженими.

У клінічній практиці зазвичай є одностороння аномалія з зрозумілих причин - двосторонні агенти несумісні з життям.

[19], [20], [21], [22]

Агенезія правої нирки

Згідно з клінічними проявами, агенезія правої нирки мало чим відрізняється від аномалії лівої нирки, але існує думка авторитетних урологів та нефрологів, що відсутність правої нирки набагато частіше, ніж агенезія лівої нирки, та у жінок. Можливо, це пов’язано з анатомічною специфікою, оскільки права нирка трохи менша, коротша і рухливіша за ліву, її зазвичай слід підкладати під неї, що робить її більш вразливою. Агенезія правої нирки може проявлятися з перших днів народження, якщо ліва нирка не здатна до компенсаторної функції. Симптомами агенезії є поліурія (надмірне сечовипускання), стійка регургітація, яка може бути описана як блювота, повна дегідратація, гіпертонія, загальна інтоксикація та ниркова недостатність.

Якщо ліва нирка приймає функцію відсутньої правої, то агенезія правої нирки практично не є симптоматичною і виявляється випадково. Діагноз можна підтвердити за допомогою комп’ютерної томографії, УЗД та урографії. Педіатрів, а також батьків слід попередити про надмірний набряк обличчя дитини, сплющений широкий ніс (плоский перенісся і широкий перенісся), сильно виступаючі лобові частки, занадто низькі вуха або деформовані вуха. Очний гіпертелоризм не є специфічним симптомом, який вказує на розвиток нирок, але часто супроводжує його, а також збільшення живота, деформованість нижніх кінцівок.

Якщо агенезія правої нирки не становить загрози для здоров’я і не проявляється як очевидна патологічна симптоматика, ця патологія, як правило, не вимагає спеціального лікування, пацієнт перебуває під постійним спостереженням у уролога і підлягає регулярному обстеженню. Не буде зайвим дотримуватися адекватної дієти та дотримуватися профілактичних заходів для зниження ризику захворювань нирок. Якщо агенія правої нирки супроводжується стійкою нирковою гіпертензією або повторним введенням сечі з сечовивідних шляхів у нирки, призначається довічне гіпотензивне лікування, можливі показання до трансплантації органів.

[23], [24]

Агенезія лівої нирки

Ця аномалія майже ідентична генезу правої нирки, за винятком того, що зазвичай ліва нирка повинна бути трохи вперед, ніж права. Справа в посиленому ураженні лівої нирки, оскільки її функцію повинна виконувати права нирка, яка є більш рухливою і менш функціональною. Крім того, є інформація, яка не підтверджується універсальною урологічною статистикою про те, що агенезія лівої нирки часто супроводжується відсутністю рота уретри, особливо у пацієнтів чоловічої статі. Така патологія поєднується з агедезісом насіннєвих каналів, гіпоплазією сечового міхура та аномаліями насіннєвих бульбашок.

Візуально виражений агенез лівої нирки можна визначити за тими ж параметрами, що і агенезія правої нирки, що виникає внаслідок вроджених внутрішньоутробних вад розвитку - відсутність води та стиснення плода: широка спинка носа, занадто широкі очі (гіпертелоризм), типово людина з синдромом Поттера - опухле обличчя з набряклим підборіддям, низько поставлені вуха, з яскраво вираженими епікантичними складками.

Агенезія лівої нирки у чоловіків більш виражена з точки зору симптоматики, що проявляється в постійних болях в паху, болях у кросвордах, утрудненнях еякуляції, часто призводить до погіршення статевої функції, імпотенції та безпліддя. Лікування, що вимагає агенезії лівої нирки, залежить від ступеня активності здорової правої нирки. Якщо компенсація правої нирки збільшена і функціонує нормально, можливе лише симптоматичне лікування, включаючи профілактичні антибактеріальні заходи для зменшення ризику пієлонефриту або уропатології сечовивідних шляхів. Це також вимагає реєстрації лікарів у нефролога та регулярних досліджень сечі, крові, ультразвукових досліджень. Більш важкі випадки агенезії вважаються ознаками трансплантації нирки.

[25], [26]

Аплазія правої нирки

Поганий розвиток однієї з нирок зазвичай вважається відносно сприятливою аномалією порівняно з агенезією. Аплазія правої нирки при нормальному функціонуванні здорової лівої нирки може не мати клінічних ознак протягом усього життя. Аплазія правої нирки часто діагностується навмання при комплексному обстеженні на зовсім інше захворювання. Рідше це визначається як можлива причина стійкої гіпертензії або нефропатології. Лише третина всіх пацієнтів, у яких недорозвинена або «зморщена» нирка, як її ще називають, перебуває на обліку у нефролога з приводу аплазії протягом усього життя. Клінічні ознаки не є специфічними і можуть пояснити рідкісні знахідки цієї аномалії.

Симптоми, які можуть побічно свідчити про те, що одна з нирок, ймовірно, недорозвинена, включають періодичні скарги на набридливий біль внизу живота, в поперековій області. Біль, пов’язаний з розростанням ембріональної фіброзної тканини і затягуванням нервових закінчень. Одним із симптомів може бути стійка гіпертонія, яку неможливо контролювати за допомогою адекватного лікування. Аплазія правої нирки зазвичай не потребує лікування. Потрібна економічна дієта, яка зменшує ризик стресу на гіпертрофовану нирку, яка виконує подвійну функцію. Відповідне лікування щадними діуретиками призначається також при стійкій гіпертонії. Аплазія правої нирки має сприятливий прогноз, зазвичай люди з однією ниркою живуть повноцінним життям.

Аплазія лівої нирки

Аплазія лівої нирки, як і аплазія правої нирки, порівняно рідко зустрічається не більше ніж у 5-7% усіх пацієнтів з порушеннями сечовидільної системи. Аплазія часто поєднується з недорозвиненням сусідніх органів, наприклад, аномалією сечового міхура. Вважається, що аплазія лівої нирки найчастіше діагностується у чоловіків і супроводжується недостатнім розвитком легенів, статевих органів. У чоловіків діагностується аплазія лівої нирки разом з аплазією передміхурової залози, яєчок та сім’явивідної протоки. У жінок недорозвинені підвіски матки, сечоводу, аплазія самої матки (матка з двох кутів), аплазія частин матки, подвоєння піхви тощо.

Низькорозвинена нирка не має ніг, таза і не здатна функціонувати та виділяти сечу. Аплазія лівої нирки, як і аплазія правої нирки, в урологічній практиці називається одиночною ниркою, тобто однією. Це стосується лише нирок, які змушені функціонувати для виконання компенсаційної роботи.

Аплазія лівої нирки виявляється випадково, оскільки вона не є клінічно значущою симптоматикою. Урологічне дослідження може призвести лише до функціональних змін та болю в нирковому бар’єрі.

Права нирка, яка змушена робити апластичну ліву нирку, зазвичай гіпертрофована, може мати кісти, але частіше має цілком нормальну структуру і повністю контролює гомеостаз.

Аплазія лівої нирки у дітей та дорослих не вимагає специфічного лікування, за винятком профілактичних заходів для зменшення ризику бактеріальної інфекції в одиночній одиночній нирці. Щадна дієта, підтримка імунної системи, максимальне усунення інфекції вірусами та інфекціями забезпечує пацієнту повністю здорове і повноцінне життя з однією функціональною ниркою.

[27], [28], [29]

Діагностика аплазії (агенезії) нирок

Захворювання діагностується за допомогою рентгенівської ангіографії нирок, а також спіральної КТ або МСКТ та магнітно-резонансної ангіографії. Агенезія, аплазія нирок іншими діагностичними методами не діагностуються.

[30], [31], [32]