Відео про здоров’я та медицину: Первинний біліарний цироз (лютий 2021)
Ця рідкісна хвороба повільно руйнує жовчні протоки в печінці, що з часом знижує роботу органів.
Печінка - крім фільтрації відходів з крові - допомагає травленню, виробляючи рідину, яка називається жовчю.
Ця рідина витікає з печінки по жовчних протоках і туди, де вона зберігається, поки тонкий кишечник не вимагає її перетравлення.
Первинний біліарний цироз (РВС) - це хронічне (тривале) запалення жовчних проток печінки, яке в кінцевому підсумку руйнує протоки.
Без трубопроводів жовч залишається в печінці, пошкоджуючи клітини і приводячи до рубцювання тканин, відомих як цироз.
З часом, коли на тканинах утворюються рубці, печінка може почати втрачати функції і виходити з ладу.
Поширеність PBC
Первинний біліарний цироз вважається рідкісним захворюванням, хоча незрозуміло, що таке рідкість.
Поширеність PBC, судячи з усього, значно варіюється між географічними регіонами, коливаючись від 6,7 до 402 на 1 мільйон людей, згідно з доповіддю 2009 року на семінарах з імунопатології .
Серед регіонів світу, що вивчаються дослідниками, Австралія, як видається, має найнижчі показники рівня РВС, тоді як Великобританія, Скандинавія, Канада та США мають найвищі показники.
Захворювання вражає переважно жінок, за деякими підрахунками, приблизно 90 відсотків випадків РВС трапляються у жінок - особливо середнього віку, згідно з доповіддю The Lancet за 2011 рік. .
Причини та фактори ризику PBC
Невідомо, що спричиняє первинний біліарний цироз, але дослідження показують, що це аутоімунне захворювання, при якому імунна система помилково атакує здорові тканини (в даному випадку малі жовчні протоки печінки).
Можливі фактори ризику PBC включають:
- Сімейний анамнез захворювання
- Історія сечових або вагінальних інфекцій
- Одне або кілька інших аутоімунних захворювань
- Історія куріння
- Попередня вагітність
- Вплив токсичних хімічних речовин
Симптоми та ускладнення PBC
Наслідки первинного біліарного цирозу сильно відрізняються від людини до людини.
Деякі люди не мають симптомів до пізніших стадій захворювання, тоді як у інших спостерігаються ранні симптоми, які швидко прогресують.
Найпоширенішим симптомом РВС є втома, яка вражає майже 80 відсотків людей із цією хворобою, повідомляє The Lancet. .
Інші симптоми включають:
- Сильний свербіж (свербіж)
- (пожовтіння шкіри та очей)
- Сухість очей і рота
- Біль у животі та збільшення печінки
- Жирні відкладення під шкірою
З часом PBC може призвести до багатьох серйозних ускладнень.
Одним із таких ускладнень є високий кров'яний тиск у ворітних венах - венах, які несуть кров до печінки зі шлунка, кишечника, селезінки, жовчного міхура та.
Це може призвести до збільшення селезінки та судин, накопичення рідини в кінцівках або животі, інфекції та сплутаності свідомості.
Інші ускладнення можуть включати:
- Остеопороз та інші метаболічні захворювання кісток
- і жовчнокам’яна хвороба
- Смажений рак
- Стеаторея (нездатність організму засвоювати жир, що призводить до рідкого, жирного, неприємного стільця)
- Ниркова недостатність
- Пошкодження головного мозку
Діагностика та лікування PBC
Ваш лікар може підозрювати, що у вас РВС, грунтуючись на різних факторах, включаючи:
- Ваша медична та сімейна історія
- Медичний огляд
- Візуалізація жовчних проток, в тому числі, та рентген
Як правило, для діагностики PBC потрібні аналізи крові або печінки, в якій тканина печінки досліджується під мікроскопом.
Ви можете діагностувати це захворювання, якщо у вас є принаймні два з переліченого:
- Біопсія печінки з симптомами PBC
- Підвищений рівень специфічного печінкового ферменту в крові
- Кров, що містить антимітохондріальні антитіла або АМА (речовини імунної системи, які атакують мітохондрії, клітинні клітини)
Приблизно від 90 до 95 відсотків людей з тестом на РВС позитивно впливають на АМА, за даними Національного інституту діабету, хвороб органів травлення та нирок.
Лікування ПБК не існує, і лікування включає управління симптомами та уповільнення прогресування захворювання.
Наприклад, прийом може допомогти зменшити свербіж.
Крім того, лікування може допомогти контролювати РВС у деяких людей, можливо, за рахунок зменшення кількості жовчних кислот, з яких складається печінка, згідно з повідомленням The Lancet.
Людям, у яких спостерігається печінкова недостатність, знадобиться трансплантація печінки.