Медичний експерт для статті

Поліміозит та дерматоміозит - рідкісні системні ревматичні захворювання, що характеризуються запальними та дегенеративними м’язами (поліміозит) або м’язами та шкірою (дерматоміозит). Найбільш значним шкірним проявом є геліотропний висип.

причини

М’язові розлади симетричні і включають слабкість проксимальних м’язів у поясі верхніх кінцівок, біль та пізню атрофію. Ускладнення можуть включати пошкодження внутрішніх органів та злоякісні пухлини. Діагностика базується на клінічній візуалізації та аналізі м’язових відхилень, визначенні концентрацій уражених ферментів, МРТ, електроміографії та біопсії м’язової тканини. Для лікування використовуються глюкокортикоїди, іноді в поєднанні з імунодепресантами або імуноглобулінами, що вводяться внутрішньовенно.

Жінки вдвічі хворіші, ніж чоловіки. Хвороба може виникнути в будь-якому віці, але частіше зустрічається в діапазоні від 40 до 60 років; У дітей віком від 5 до 15 років.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Що викликає дерматоміозит та поліміозит?

Причиною захворювання є, мабуть, аутоімунна реакція на м'язову тканину у осіб, генетично схильних. Захворювання частіше зустрічається як носій обтяженої сімейної історії та деяких антигенів HLA (DR3, DR52, DR56). Можливими вихідними факторами є вірусний міозит та злоякісні пухлини. Є повідомлення про виявлення пікорнавірусоподібних структур у м’язових клітинах; Крім того, віруси можуть викликати подібні захворювання у тварин. Злоякісні пухлини, пов’язані з дерматоміозитом (набагато менше, ніж поліміозит), дозволяють припустити, що ріст пухлини також може бути пусковим механізмом для захворювань, спричинених аутоімунітетом, що діє на спільних пухлинних антигенах та м’язовій тканині.

Відкладення IgM, IgG та третього компонента комплементу виявляється в стінках судин скелетних м’язів; це особливо актуально у дітей з дерматоміозитом. У пацієнтів з поліміозитом можуть розвиватися інші аутоімунні процеси.

Патофізіологічний дерматоміозит та поліміозит

Патологічні зміни включають пошкодження клітин та їх атрофію на тлі запалення різного ступеня тяжкості. Нижні та верхні кінцівки, а також обличчя також страждають менше, ніж інші скелетні м’язи. Нижні відділи глотки та стравоходу, рідше вісцеральні м’язи серця, шлунка або кишечника, можуть порушити функціонування цих органів. Високі концентрації міоглобіну, спричинені рабдоміолізом, можуть спричинити пошкодження нирок. Також можуть виникати запальні зміни в суглобах і легенях, особливо у пацієнтів з антисинтетичними антитілами.

Симптоми дерматоміозиту та поліміозиту

Розвиток поліміозиту може бути гострим (особливо у дітей) або підгострим (як правило, у дорослих). Гострої вірусної інфекції іноді передує або передує початок захворювання, найпоширенішим проявом якого є слабкість проксимальних м’язів або висип. Почуття болю виражається менше, ніж слабкість. Можливий розвиток поліартралгії, явища Рейно, дисфагії, травми легенів, загальних симптомів (лихоманка, втрата ваги, слабкість). Рейно часто зустрічається у пацієнтів із супутніми захворюваннями сполучної тканини.

М'язова слабкість може прогресувати протягом декількох тижнів або місяців. Однак для клінічного прояву м’язової слабкості вона вражає принаймні 50% м’язових волокон (таким чином, наявність м’язової слабкості вказує на прогресування міозиту). Пацієнтам може бути важко підняти руки вище рівня плечей, піднявшись по сходах вгору від сидіння. Через виражену слабкість м’язів тазового дна та плечового ремінця пацієнти можуть бути приковані до інвалідного крісла або ліжка. При ураженні згинача шиї стає неможливим відшарування голови від подушки. Втрата глоткового м’яза та верхньої частини стравоходу призводить до порушення прийому та регургітації. М’язи нижніх, верхніх кінцівок і обличчя зазвичай не страждають. Однак можливий розвиток контрактур кінцівок.

Повідомлялося про висипання при дерматоміозиті, як правило, темного кольору, еритематозний характер. Периорбітальний набряк також характерний для фіолетового (геліотропний висип). Шкірні висипання трохи над шкірою і гладкі або лускаті; локалізація уражень - лоб, шия, плечі, грудна клітка, спина, передпліччя, нижня частина брів стегна, область колін, медіальна лодочка, задня поверхня міжфалангових і п'ястно-фалангових суглобів, бічні (симптом Готтрони). Можлива гіперемія основи або периферії нігтя. На шкірі на бічних поверхнях пальців може розвинутися лускатий дерматит, що супроводжується появою тріщин. Первинні ураження шкіри часто вирішуються без наслідків, але можуть призвести до розвитку вторинних змін у вигляді темної пігментації, атрофії, рубців або вітіліго. Підшкірна кальцифікація можлива, особливо у дітей.

Приблизно у 30% пацієнтів розвивається поліартралгія або поліартрит, часто з набряками та скупченням рідини. Тим не менше, вираженість суглобових проявів низька. Це частіше зустрічається у пацієнтів, у яких виробляються Jo-1 або інші антитіла до синтетази.

Поразка внутрігрених органів (крім глотки та верхньої частини стравоходу) поліміозит зустрічається рідше, ніж інші ревматичні захворювання (наприклад, СЧВ та системний склероз). Рідко, особливо при антисинтетичному синдромі, захворювання проявляється як інтерстиціальний пневмоніт (у вигляді задишки та кашлю). Серцеві аритмії та порушення провідності можуть розвиватися, але, як правило, протікають безсимптомно. У шлунково-кишковому тракті частіше зустрічаються діти, які також страждають васкулітом і можуть зригувати при перфорації крові, мелени та кишечника.

Де болить?

Класифікація поліміозиту

Існує 5 варіантів поліміозиту.

  1. Первинний ідіопатичний поліміозит, який може виникнути в будь-якому віці. Це не викликає ніяких змін шкіри.
  2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит схожий на первинний ідіопатичний поліміозит, але з пошкодженням шкіри.
  3. Поліміозит та дерматоміозит, пов’язані зі злоякісними захворюваннями, можуть виникати у пацієнтів будь-якого віку; найчастіше у літніх пацієнтів, а також у пацієнтів з іншими захворюваннями сполучної тканини. Розвиток злоякісних новоутворень можна спостерігати протягом 2 років та двох років після дебюту міозиту.
  4. Дитячий поліміозит або дерматоміозит пов'язаний із системним васкулітом.
  5. Поліміозит та дерматоміозит можуть також виникати у пацієнтів з іншими захворюваннями сполучної тканини, найчастіше при лікуванні прогресуючого системного склерозу, змішаних захворювань сполучної тканини та СЧВ.

Включення м’яза штаму до групи поліміозитів міозитів є помилковим, оскільки останній є окремим захворюванням, що характеризується клінічними симптомами, подібними до хронічного ідіопатичного поліміозиту. Однак він розвивається у людей похилого віку, часто вражаючи дистальні м’язи відділів тіла (наприклад, верхні та нижні кінцівки), має більшу тривалість, менш чутливий до лікування та характеризується характерною гістологічною картиною.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика дерматоміозиту та поліміозиту

Поліміозит слід запідозрити, якщо пацієнт скаржиться на слабкість проксимальних м’язів, що супроводжується чутливістю до тиску або не. Для тестування на дерматоміозит необхідні пацієнти зі скаргами на висип, що нагадує квітку ванілі або симптом Готтрони, а також пацієнти, чиї прояви поліміозиту можуть поєднуватися з будь-якими ураженнями шкіри, відповідним дерматоміозитом. Клінічні прояви поліміозиту та дерматоміозиту можуть нагадувати системний склероз або, рідше - СЧВ або васкуліт. Дотримання найбільшої кількості п’яти критеріїв підвищує надійність діагнозу:

  1. слабкість проксимальних м’язів;
  2. характерні шкірні висипання;
  3. ферменти м’язової тканини (амінотрансферази або альдолази без підвищеної активності або активності креатинкінази);
  4. характерні зміни гістографії або МРТ;
  5. характерні гістологічні зміни біопсії м’язової тканини (абсолютний критерій).

Біопсія м’язів може виключити деякі клінічно подібні стани, такі як перенапруження м’язів та рабдоміоліз, спричинені вірусною інфекцією. Зміни, виявлені при гістологічному дослідженні, можуть бути різними, але зазвичай включають хронічне запалення, дегенерацію та регенерацію м’язів. Перед початком потенційно токсичного лікування слід поставити точний діагноз (як правило, шляхом гістологічного дослідження). МРТ може бути використана для виявлення набряку та запалення м’язів з наступною цілеспрямованою біопсією.

Лабораторні дослідження дозволяють підтвердити, або навпаки, усунути підозру на наявність захворювання, а також можуть бути використані для оцінки його тяжкості, можливої ​​комбінації з іншими діагностичними та патологічними подібними ускладненнями. Хоча у деяких пацієнтів виявляються антинуклеарні антитіла, це явище, як правило, характерно для інших захворювань сполучної тканини. Приблизно у 60% пацієнтів є антитіла до тимусу та ядерного антигену Jo-1 (PM-1) або цілих клітин. Роль аутоантитіл у патогенезі захворювання залишається незрозумілою, хоча відомо, що антитіла проти Jo-1 є специфічним маркером антисинтетазного синдрому, що представляє собою фіброзний альвеоліт, легеневий фіброз, артрит, феномен Рейно.

Періодична оцінка активності креатинкінази корисна для моніторингу лікування. Однак при важкій атрофії м’язів активність ферментів може бути нормальною, незважаючи на наявність хронічного активного міозиту. Дані МРТ, біопсія м’язів або високі значення активності креатинкінази часто допомагають відрізнити рецидив від міозиту та індукованого міопатією глюкокортикоїдів.

Оскільки багатьом пацієнтам діагностують рак, деякі автори рекомендують проводити скринінг всіх дорослих на дерматоміозит та осіб, які страждають на поліміозит у віці 60 років, наступне: фізичний огляд, вкpучаючий огляд молочних залоз, огляд таза та огляд прямої кишки (включаючи прихований кал крові); клінічний аналіз крові; біохімічні аналізи крові; мамографія; визначення ракового ембріонального антигену; загальний аналіз сечі; Рентген грудної клітки. Деякі автори ставлять під сумнів питання, чи є такі скринінгові пацієнти молодшими без клінічних симптомів раку.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]