Медичний експерт для статті

  • Причина
  • Патогенез
  • Симптоми
  • Нам боляче?
  • Що шукати?
  • Як обстежити?
  • Диференціальна діагностика
  • Лікування
  • Кого підключити?

Парапсоріаз (Brocq blue morbus) - клінічно гетерогенне захворювання з незрозумілим патогенезом.

діагностика

Вперше в 1902 р. Брок. Він поєднав в одній групі три дерматози з деякими загальними рисами: хронічний перебіг, поверхневі плямисті вилущувальні висипання, відсутність суб’єктивних відчуттів і загальне явище, стійкість до терапії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини парапсоріаза

Причини та патогенез парапсоріазу до кінця не вивчені. У розвитку хвороби велике значення надають інфекціям (грип, стенокардія та ін.), Наявності вогнищ хронічної інфекції (хронічний тонзиліт, синусит, пієлонефрит та ін.), Судинних змін, імунних розладів. Серед сприяючих факторів - парапсоріаз, виражені імунні розлади, алергічні реакції, дисфункції ендокринної системи, різні інфекції та вірусні захворювання, які відіграють важливу роль при гострому вариоліформному парапсоріазі.

[8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез

Особливих змін при гістологічному дослідженні немає. Всі форми парапсоріазу - це спонгіоз, акантоз, легкий паракератоз. Характерна вакуумна дистрофія клітин базального шару, екзоцитоз. У дермі судини розширюються, оточені інфільтратом лейіморфонуклеарних лейкоцитів, лімфоцитів та гістіоцитів. Гострий парапсоріаз, гіперкератоз, акантоз, вакуольна дегенерація клітин мальпігієвої мережі, утворення інтраепідермальних пухирців у деяких випадках; у дермі-щільному периваскулярному інфільтраті, більшість з якого складають лімфоцити; місця руйнування тканин з утворенням некротичних кремів.

Патомеханізм парапсоріазу

Парапсоріаза свіжоклітинного нальоту відзначається набряками на бородавчастій шкірі, лімфогістіоцитарною вогнищевою інфільтрацією різної інтенсивності при епідермально-вогнищевому паракератозі, акантозі, невеликим вогнищевим міжклітинним набряком та екзоцитозом. По судинах зазвичай поширюється набряклий ендотелій, навколо них виявляються лімфогістіоцитарні елементи.

У сильно розгалуженому варіанті зміни на шкірі набагато більш виражені. Інфільтрація більш товстого лімфогістіоцитарного характеру епідермотропізму важка, іноді утворюючи інтраепідермальні заповнені порожнини в клітинах інфільтрату. У дослідженні підготовка інфільтрату в крупнобляшечной формі методом парапсоріаза електронної мікроскопії та цитофотометрії І. М. Разнатоіскім (1982) показує, що вона складається з безлічі недиференційованих лімфоцитів і гістіоцитів з дуже активною цитофотометрією атипової гістограми, отриманої зі збільшенням середнього диплоїдного. SE Orfanos і D. Tsambaos (1982) виявили інфільтрацію крупноглядового парапсоріаза ультраструктурних сигналів у клітинах Сезари (11–30%) не тільки при шкірній інфільтрації, але і всередині епідермісу в контакті з епітеліальними клітинами епітелію та макрофагами. На підставі таких фактів ці автори приписують крупнобляшечному парапсоріазу лімфопроліферативні захворювання.

Коли ліхеноїдна парапсоріаза шкірної гістопатології схожа з іншими формами, але спостерігається більш щільна і стрічкоподібна інфільтрація лімфоцитів, гістіоцитів і плазматичних клітин у верхньому шкірному шарі. Характерні збільшення та потовщення вен, особливо в периферійній частині інфільтрату. Епідерміс дещо потовщений, з вираженим екзоцитозом, утворенням паракератичних ущільнень та рогового шару. Електронно-мікроскопічне дослідження клітин показало значну кількість інфільтрації атипових лімфоцитів, що нагадує про утворення клітин Сезарі, внаслідок чого ці автори приписували цю форму, як і попередню, лімфомі.

При гострому та ліхеноїдному варіоліформному парапсоріазі спостерігаються потовщення епідермісу, вогнищевий паракератоз, вакуолізація та дистрофічні зміни в клітині хребта, часто утворення інтраепідермальних пухирців та вогнищ некрозу та дегенерація ретикулярного екзоцитозу лімфоїдних та гістіоцитарних елементів. У шкіру - лімфогістіоцитарний потрапляє в периваскулярний і зближується. Значні зміни в судинах у вигляді васкуліту, периваскулоїдні еритроцити, діарея, іноді тромбоз і некротичні зміни в стінках судин. Виходячи з цього, деякі автори називають цю форму васкулітом.

При гуттат парапсоріаза відзначається більш виражений паракератоз, спонгіоз, який може нагадувати псоріаз або себорейну екзему, але відрізняється останньою вакуольної дегенерацією базальних клітин епідермісу, вираженим екзоцитозом і інфільтрацією клітин. І. М. Разнатовський (1982) у цій формі спостерігається суттєва зміна стінок судин і периваскулярної поверхневої мережі, муфтообразующая переважно інфільтрацію лімфоцитів. Однак імунологічні дослідження не підтвердили розташування гуттат парапсоріази при алергічному васкуліті.

Лихеноїдний наліт і парапсоріаз відрізняють початкову стадію мікозу від грибок. Коли парапсоріаза, на відміну від грибкового грибка, виявляє помірно виражену епідермальну проліферацію, мономорфну ​​лімфоцитарну інфільтрацію. Нетипові клітини вбудовуються в шкіру. Гострий ліхеоїдний варіоліформний парапсоріаз через тяжкість судинних змін слід відрізняти від алергічного васкуліту, від якого ця форма характеризується відсутністю нейтрофільної інфільтрації гранулопітів, фрагментів їх ядер та фібриноїдних відкладень навколо капіляра.

[13], [14], [15], [16]

Гістогенез парапсоріазу

Імуногенність деяких форм парапсоріазу була продемонстрована імуноморфологічними методами. Таким чином, у поєднанні з моноклональними антитілами методом імунопероксидази, FM McMillan et al. (1982) встановили, що під час інфільтрації бляшкового парапсоріазу в Т-хелпері та Т-супресорі переважно помічник Т. є Т-лімфоцити. епідерміс та NW -IgM компонент комплементу, що є основою для посилання на цю форму парапсоріази захворювань імунного комплексу. Ми виявили, що більшість клітин такого інфільтрату є Т-лімфоцитами. і Т-супресори переважають. Ці дані свідчать про важливу роль у гістогенезі клітинно-опосередкованої імунної відповіді при цій формі захворювання.

Симптоми парапсоріази

Парапсоріаз часто виникає навесні та восени. Клінічно традиційно виділяють чотири форми захворювання: краплеподібну, налітну, ліхеноїдну та варіоліформну (гостру). У групі папульозних форм парапсорії В. Н. Мейгей (1982) відноситься до лімфоматоїдного папульозу, який сьогодні вважається псевдолімфою.

Існують різні спостереження за змішаним парапсоріазом - сльози та наліт, сльози та ліхеноїди.

Парапсоріаз нальоту

Залежно від розміру бляшок доброякісний дрібний наліт і великий наліт демонструють трансформацію в парапсоріазну лімфому. Поверхня деяких уражень може здаватися атрофічною, зморщеною, схожою на зім’ятий папір. Це може бути телеангіектазія, де- та гіпопігментація, що свідчить про схожість футболу з пойкилодермією. Свербіж, як правило, відсутня. Поява свербежу та посилення інфільтрації може бути ознакою грибкового мікозу, інших варіантів лімфом.

Дерматоз починається з появи плям або злегка інфільтрованих, блідо-рожевих, жовтувато-коричневих шипів; їх розмір 3-5 см, обриси овальні, круглі або неправильної форми. Прапор ураження зазвичай нормальний, плоский, не піднімається над навколишнім нормальним рівнем шкіри і розташований на тулубі або кінцівках. Елементи висипу не схильні до зрощення, їх поверхня тонкошарова або розміром отребусиформная. Іноді на поверхні вогнищ з’являються дрібні зморшки, що спричиняють зморщену тканину (псевдатрофіт). Суб’єктивних почуттів бракує; іноді спостерігається невеликий кремезний свербіж. Дерматоз стає хронічним.

Краплеподібна парафорія

Цей різновид проявляється опаданням ряду округлих бульбочок аж до кришталика, рожевого або світло-коричневого кольору. Центр висипу буро-сірий. Елементи висипу розташовані на шкірі тулуба, верхніх і нижніх кінцівок, але можуть з’являтися і з інших боків. При цій формі парапсоріазу спостерігаються три явища: явище вафель (незначне видалення пластівців відокремлюється повністю), явище лущення прихованого (петехії виявляються сильними поскабливаниями висипу) (ураження поверхні поскабліванія називають невдалою деффурацією) і симптом пурпури. Елементи зникають, не залишаючи сліду, а іноді залишаючи лейкодермічні плями. Хвороба може тривати роками.

Лишайний парапсоріаз

Лихеноїдний парапсоріаз (син.: Lichen variegatus, parapsoriasis variegata) - рідкісна форма, основним елементом якої є висип - папула конічної круглої або овальної форми, червонувато-жовтого або червонувато-коричневого кольору, гладка, злегка глянсова поверхня, іноді розкладають щільно посаджені білуваті пластівці. Висипання на шкірі розташовані у вигляді смужок, які перетинаються, надаючи будинкам ретикулярного характеру. Існування цієї форми визнають не всі. А. А. Каламкарян (1980) вважав ST, Павлов (1960) і вважає, що ліхеноїдний парапсоріаз є початковою формою судинної атрофічної пойкілодермії Якобі. Елементи висипу часто розташовуються на тулубі та кінцівках. Свербіж, як правило, відсутня. Парапсоріаз ліхеноїдів дуже стійкий до терапії.

Гострий синтаксичний аналіз Рота-Габермана

Повідомляється про перетворення нальоту та ліхеноїдного парапсоріазу в грибковий мікоз.