Нобелівську премію в галузі медицини в 1997 році отримав доктор Стенлі Б. Прузінер, біолог і лікар зі Сполучених Штатів, за його роботу над пріонами, частинками білка, пов'язаними з дегенеративними захворюваннями нервової системи. Вони становлять новий інфекційний агент, який, на відміну від вірусів, бактерій та грибів, не містить генетичного матеріалу, такого як той, що переноситься нуклеїновими кислотами, званими ДНК або РНК.

нервової

Прузінер розпочав свою роботу над цією інфекційною частинкою білка в 1972 році, після того як один з його пацієнтів помер від енцефаліту, відомого як Хвороба Кройцфельда Якоба (CJD), що виробляє прогресуючу деменцію у людей, подібно до «божевільної корови» та «скрепі» у овець.

У цих злих тривалий інкубаційний період - від року до десятиліть. У разі захворювання CJD неврологічні розлади та деменція прогресують, а прогноз, отже, серйозний. Ранні симптоми, як правило, включають деменцію - зміни особистості, а також порушення пам’яті, судження та мислення - та проблеми з координацією м’язів. Люди, які страждають нею, також можуть відчувати безсоння та депресію. У міру прогресування стану психічне погіршення стану пацієнта погіршується до коми та смерті. Але поширеність цього явища є рідкістю: вважається, що один випадок виникає на кожен мільйон жителів і зустрічається як у жінок, так і у чоловіків.

Іншим енцефалітом, що продукується цими пріонами, є хвороба куру-куру, спостерігається у вихідців з Папуа (Нова Гвінея), деякі з яких брали участь у ритуалах, коли мозок померлих людей маніпулювали, з’їдали та передавали через пріони хворобу. Через це підтвердження ці обряди були заборонені з 1959 року.

Поява у 1986 р. Спалаху губчастого енцефаліту великої рогатої худоби (БСЕ), відомого як хвороба "божевільної корови" в Англії, призвело до вивчення можливості того, що яловичина та продукти її виробництва, особливо нервова тканина, можуть передавати захворювання CJD.

Цього спалаху великої рогатої худоби ми навчили цього ми не можемо змінити природний раціон тварин, як це було зроблено в Англії, коли коровам додавали корм, заражений мозковим матеріалом ягнят, заражених вірусом скрепі. В результаті цього проступку загинуло понад 150 000 голів, зменшився продаж м’яса та недовіра у багатьох інших країнах-споживачах цієї життєво важливої ​​їжі, особливо якщо вона надходила з Англії.

У 1996 р. У людини було виявлено нове захворювання - варіант CJD, який був пов’язаний з епідемією BSE у великої рогатої худоби. Шлях передачі цього зла на сьогодні відомий проковтування їжі, забрудненої пріоном, введення препаратів бичачого походження та від хворих тварин (як правило, гормону росту) і, можливо, від матері до дитини. HДо червня 2010 року у світі діагностували 220 пацієнтів, які постраждали від нового варіанту хвороби Кройцфельдта - Якоба.

На щастя, в Аргентині хвороби "божевільної корови" не виявлено, але важливо бути пильним, головним чином тому, що зараз ми знаємо, що пріони відповідають за ці інфекції.

Підводячи підсумок, визнання роботи доктора Прузінера над цим новим збудником інфекції дозволить провести дослідження і, безсумнівно, знайти препарати, які можуть запобігти переродженню білків організму в пріони, або розмножуватися і поширюватися, а також запобігати, що може мати генетичну розпорядження, що це відбувається.