Ключові висновки
- Найбільш поширеною доброякісною пухлиною сосочка Ватера є ворсинчаста аденома, яку в більшості випадків можна видалити ендоскопічно.
- 90% злоякісних пухлин сосочка Ватера - це аденокарцинома.
- Панкреатододененектомія рекомендується при водянистій карциномі сосочка або аденомі ворсин зі злоякісною трансформацією.
Називається головний сосочок Його «псевдопухлина» оманливо показує ендоскопічну картину, схожу на справжні пухлини. Якщо біопсія не є підтвердженою пухлиною, її слід повторити протягом 2-4 тижнів, оскільки значна частка псевдопухлин (особливо пов’язаних з каменем) до цього часу може зникнути.
Серед справжніх доброякісних пухлин, крім аденоми, можуть зустрічатися ліпома, гамартома, фіброма, нейрофіброма, зернистоклітинна пухлина, лімфангіома, гемангіома. Є три типи епітелію в периампулярній області, жовчній протоці, протоці підшлункової залози та дванадцятипалій кишці. Ампулярні пухлини продукують сіаломуцин, тоді як периампулярні раки з гіршим прогнозом виробляють сульфомуцин.
Епідеміологія
Найбільш поширеною доброякісною пухлиною на сосочку є аденома ворсинки. Середній вік пацієнтів становив 62 роки без різниці статей у захворюваності. І цистаденома, і нейроендокринна пухлина зустрічаються рідко, причому 90% пухлин є аденокарциномою. Рак бере свій початок з епітеліальних клітин в протоці і часто поширюється на підшлункову залозу.
Метастазування в лімфатичні вузли спостерігається в половині випадків при постановці діагнозу, метастазування найчастіше виявляється в печінці. Папілярний рак ватер становить лише 0,2% від усіх злоякісних пухлин шлунково-кишкового тракту. Жодної статі чи значної географічної різниці в захворюваності не відомо. Рак сосочка Ватера також є хворобою людей похилого віку.
Етіологія, патогенез
Патогенез незрозумілий, і хронічне запалення також може бути важливим фактором тут. У 50-90% пацієнтів з ФАП розвивається аденома дванадцятипалої кишки (часто папілярна), яка, ґрунтуючись на послідовності аденома-карцинома, також створює ризик розвитку папілярного раку.
Вас також можуть зацікавити ці статті:
Клінічні симптоми, перебіг та ускладнення
У випадку аденоми Villosus у більшості випадків можуть спостерігатися болі в животі, жовтяниця, шлунково-кишкові кровотечі. Супутні камені в жовчному міхурі присутні в 13-20%. 26-63% ворсинчастих аденом вже мають злоякісно трансформовану частину на момент постановки діагнозу. Жовтяниця може бути ранньою ознакою злоякісної пухлини сосочка.
Біль посилюється під ребрами або епігастральній ділянці. Свербіж, втрата апетиту, втрата ваги, блювота, біль у спині - пізні ознаки. Діарея може бути викликана зменшенням кількості ліпази, що потрапляє в кишечник. Може виникнути будь-яка форма шлунково-кишкової кровотечі, прихована крововтрата, а також мелана або гематемез. Тактильний безболісний жовчний міхур (знак Курвуазьє), висхідний холангіт, збільшення печінки, можливо повторний панкреатит - також загальні симптоми.
Діагностика, диференціальна діагностика
Лабораторні параметри мають типові ознаки оклюзійної жовтяниці. Зазвичай ні CEA, CA 19-9, ні AFP не збільшувались. УЗД черевної порожнини зі збільшеним провідником може вказувати на місце прикусу або наявність метастазів. КТ корисний для визначення працездатності, стадії, залучення судин та оточуючих органів, але недостатньо диференціює його від периампулярних пухлин. МРТ-MRCP визначає пухлину та її ступінь з точністю до 94%. Маленький (