Пухлини гормональної системи відносно рідкісні. Причини можуть включати як фактори навколишнього середовища, так і спадкові.
Ендокринний рак не є єдиним - він може бути пов’язаний з іншими захворюваннями
Чоловічий синдром - це коли рак виникає в декількох областях гормональної системи. Спадкові генетичні фактори відіграють певну роль у розвитку цієї хвороби. Ці пухлини утворюють характерні асоціації. За місцем появи він поділяється на MEN1 та MEN2, а всередині останнього розділені групи A та B. Доброякісні та злоякісні пухлини також зустрічаються серед пухлин. Оскільки члени постраждалих сімей зараз регулярно обстежуються до розвитку хвороби, можлива пухлина виявляється набагато швидше, тому шанси на лікування більші.
Синдром MEN1 (синдром Вермера)
Вперше це захворювання було описано в 1954 р., Коли паращитовидна залоза, клітини острівців підшлункової залози та гіпофіз хворіють, можливо, супроводжуючись шлунково-кишковими гормоноутворюючими пухлинами.
Причина в тому, що один з генів 11-ї хромосоми дефектний. Це мало б роль інгібуючого пухлинний генез.
Оскільки в кожній нашій хромосомі є дві - одна по батьківській та одна материнська - інший подібний, добре функціонуючий ген може викликати роль дефектного гена, але у пацієнтів з якихось причин він втрачений. Таким чином, залишився лише один і дефектний ген з усіма наслідками.
Найбільш раннім симптомом паратиреоїдної хвороби, гіперпаратиреозом, є підвищення рівня кальцію в крові. Це можна виявити за допомогою простого зразка крові, тому його можна добре використовувати при сімейному скринінгу.
Як розпізнати хворобу?
Симптоми вже наявного захворювання:
- біль у кістках,
- мимовільні переломи,
- проблеми з емаллю,
- очікується утворення каменів у нирках через високу екскрецію кальцію, і це може спричинити кальцифікацію в запасі нирок.
Кривава сеча та біль у нирках привертають увагу. Високий рівень кальцію може спричинити розлад шлунку, нудоту, запор та виразкову хворобу. Високий вміст кальцію в крові спричиняє рясне сечовипускання та збільшення споживання рідини, а відкладення вапняного нальоту можуть з’являтися в самих різних тканинах.
Прояви пухлин на клітинах острівців підшлункової залози включають важку виразкову хворобу, часте нездужання з низьким рівнем цукру в крові через збільшення виробництва інсуліну та сильну діарею. Незвичайно у вас може розвинутися глюкагоноутворююча пухлина з високим вмістом цукру в крові. Пухлини гіпофіза можуть включати пролактин, гормон росту та процеси продукування АКТГ.
Симптоми залежать від надмірного продукування гормону. При пролактиномі, витіканні молока з грудей, менструації та розладах лібідо, у разі перевиробництва гормону росту, симптоми акромегалії - органи, кисті, ноги, акральні частини можуть бути збільшені -, при пухлині, що продукує АКТГ, симптоми синдрому Кушинга - підвищена кров тиск, абдомінальне ожиріння, абдомінальне ожиріння - може спостерігатися слабкість м’язів. Регулярний скринінг членів сім'ї допомагає у профілактиці. Потім вони вивчають рівень кальцію та рівень гормонів через встановлені інтервали.
Синдром MEN2
Це також спадкове захворювання, але тут генетичний дефект знаходиться в хромосомі 10, і цей дефект активує ген, що викликає пухлину. MEN2 тип A характеризується розвитком пухлини щитовидної залози - медулярного раку щитовидної залози - та феохромоцитоми, що продукує катехоламін пухлину в мозковій речовині надниркових залоз. Медулярний рак щитовидної залози пов'язаний з високим рівнем кальцію та кальцитоніну, а ультразвукове дослідження виявляє вузлик у щитовидній залозі. Виявлення високого рівня кальцитоніну у постраждалих членів сім'ї вимагає повної ерадикації щитовидної залози в дитячому віці, до розвитку пухлини. Функцію щитовидної залози можна замінити ліками, а хірургічне втручання захищає пацієнта від злоякісної пухлини.
Симптоми феохромоцитоми:
- високий кров'яний тиск при припадках або постійно,
- під час судом блідість обличчя тремтить,
- тахікардія,
- м’язова слабкість,
- сильний головний біль,
- пітливість,
- нудота.
Як правило, артеріальний тиск може підвищуватися, коли вводять бета-блокатор. Діагностика можлива шляхом вимірювання гормонів, що виділяються з сечею, а для точної локалізації використовуються методи візуалізації. Лікування цього захворювання вимагає хірургічного втручання.
Обидва типи небезпечні
MEN2B відрізняється від MEN2A тим, що ця форма може спричинити медулярний рак щитовидної залози набагато швидше та агресивніше, і є додатковий симптом - потовщення нервів у слизових оболонках.
Пацієнти високі та худорляві, із розтягненням кришталика ока або прослизанням головки стегнової кістки.
Скринінг сімей чоловіків2 ґрунтується на рівні кальцію та кальцитоніну та рівні катехоламіну в сечі.
Генну мутацію, яка викликає хворобу, також можна вивчити, тому сьогодні ця хвороба виявляється на десятки років раніше, ніж раніше.
Ці захворювання рідкісні, але раннє виявлення та обстеження врятували життя.