Синдром Кушинга, вторинний щодо карциноми лівої надниркової залози з легеневими метастазами

Університетський лікарняний комплекс. граната.

Університетський лікарняний комплекс. граната.

Батько Гомес-Ангуло Монтеро

Лікарня мавп де Поньєнте.

Резюме

Доброякісні пухлини надниркових залоз відносно часті, їх виявляють у понад 4% досліджень комп’ютерної томографії; навпаки, первинні злоякісні пухлини надниркових залоз зустрічаються рідко [1]; адренокортикальна карцинома має захворюваність 1-6/мільйон жителів/рік і частіше зустрічається у віці від 40 до 50 років [2], вона становить 0,2% від усіх типів карциноми [1], [2]. Вони мають широкий діапазон форм представлення стосовно виробництва чи ні гормонів та типу гормону, який вони синтезують; Більшість з цих пухлин ростуть без симптомів, поки не досягнуть великих розмірів і не проникнуть в сусідні структури, що погіршує прогноз [1], [2]. Їх поведінка, як правило, дуже агресивна, таким чином, що пацієнти з поширеним захворюванням зазвичай не досягають одного року [1].

Ключові слова: пухлини надниркових залоз, карцинома надниркових залоз, синдром Кушинга, гірсутизм.

Анотація

Доброякісні пухлини надниркових залоз є відносно поширеними, і вони виявляються в більш ніж 4% КТ-досліджень; однак первинні злоякісні пухлини надниркових залоз зустрічаються рідко [1]; адренокортикальні карциноми мають частоту 1-6/мільйон людей/рік і частіше зустрічаються у людей у ​​віці від 40 до 50 років 2, що становить 0,2% від усіх типів карциноми [1], [2]. Їх представлення залежить від вироблення (чи ні) гормонів та від типу гормону, який вони синтезують; більшість з цих пухлин ростуть без симптомів, поки їх розміри не збільшуються і не починають проникати в сусідні частини, погіршуючи прогноз [1], [2]. Їх поведінка, як правило, дуже агресивна, тому пацієнти з розповсюдженою хворобою зазвичай не живуть більше одного року [1].

Ключові слова: Пухлини надниркових залоз, карцинома надниркових залоз, синдром Кушинга, гірсутизм.

Йоланда Нуньєс Дельгадо

Тіло

Ми представляємо випадок з 19-річною жінкою, яка не цікавила особистої історії, яка консультувалась щодо клінічної картини дифузного болю в животі протягом 2-3 місяців еволюції, що посилився в день консультації в лікарні швидкої допомоги розтягнення і нудота, також пацієнт. Він повідомляв про епізоди гіперемії обличчя та прогресивного набору ваги, незважаючи на контроль дієти.

Фізичний огляд виявив артеріальний тиск 155/100 з нормальним пульсом; фації "повного місяця" та гірсутизм; кулястий живіт, ніжний при дифузній пальпації. В екстреному аналізі лише калій 3 мекв/л, GGT: 103 МО, а також метаболічний алкалоз: pH: 7,54; СО2: 44; CO3H: 37,9.

На простому рентгені черевної порожнини (рис. 1) у лівому верхньому квадранті спостерігали вузлові кальцифікації; Було проведено ультразвукове дослідження (рис. 2), яке підтвердило наявність кальцифікатів в лівій заочеревинній ділянці, яке було завершено КТ черевної порожнини без і з внутрішньовенним контрастуванням, при якому спостерігалася тверда маса, розташована в лівій наднирково-заочеревинній області, з щільністю дуже неоднорідною, маючи в своєму інтер’єрі безліч кальцифікатів, відносно чітко визначені межі, і які після введення контрасту показали гетерогенне поглинання таких же з гіпер- та гіпокаптантними зонами (рис. 3а). Подібним чином у ворітній фазі спостерігали фокальне ураження печінки гіперкаптантами з невеликою центральною ділянкою гіпокаптанта, розташованою в сегменті VII (Рисунок 3b).

Фігура 1

Простий рентген черевної порожнини: вузлові кальцифікати в лівому верхньому квадранті

rapd

Малюнок 2

УЗД черевної порожнини: підтверджує наявність кальцифікатів у лівій заочеревинній ділянці.

Малюнок 3А

КТ черевної порожнини без і з внутрішньовенним контрастуванням, при якому спостерігається тверда маса, розташована в лівій наднирково-заочеревинної області, дуже неоднорідної щільності, яка представляє множинні кальцифікації у її внутрішній частині, відносно чітко визначені межі і що після введення контрасту присутній гетерогенне поглинання цього ж з гіпер- та гіпокаптантними зонами.

Малюнок 3B

Спостерігається вогнищеве ураження печінки, гіперпоглинання в портальній фазі, з невеликою центральною гіпокаптантною ділянкою, розташоване в сегменті VII, рожеве коло.

У базальних відділах грудної клітки, включених в дослідження черевної порожнини, спостерігався легеневий вузол лівої основи розміром близько 15 мм з чітко визначеними і однорідними межами, що також було підтверджено на рентгенографії грудної клітини ПА (рис.4).

Малюнок 4

Легеневий вузол на лівій основі розміром близько 15 мм з чітко визначеними і однорідними межами, зелене коло, помітне на базальних відділах грудної клітки, включених в дослідження черевної порожнини, про що також свідчить рентген грудної клітки ПА.

Під час аналізу, проведеного під час госпіталізації, було виявлено:

Адренокортикальний гормон, АКТГ: пригнічений (60 мкг/дл. Естрогени: 6 см, наявність нерегулярних меж, ділянки некрозу та кальцифікації, а також коефіцієнт загасання більше 35 одиниць Хаунсфілда на КТ - дані, що свідчать про злоякісність [1 ], [2], [4].

Наявність гіперінтенсивних сигналів у послідовності магнітно-резонансних pT2 також вважається підозрілою.

При патологічному дослідженні існують макро- та мікроскопічні характеристики, які свідчать про злоякісність. Вага> 500 грамів, наявність капсульної інвазії, ділянки некрозу, крововиливи, кальцифікації, збільшення кількості мітозів, атипових та гіперхроматичних ядер та клітинного плеоморфізму - основні характеристики, що виділяються при злоякісних пухлинах [1], [2], [4].

Згідно з класифікацією Всесвітньої організації охорони здоров’я, існує чотири клінічні стадії адренокортикальної карциноми. Клінічна стадія I включає локалізовані пухлини, 5 см. Клінічна стадія III включає такі, що мають місцеву інвазію та регіонарні метастази в лімфатичні вузли, а клінічна стадія IV включає всі пухлини, які вражають сусідні органи та мають віддалені метастази [1].

Хірургічне втручання є першим терапевтичним варіантом у всіх випадках, навіть за наявності метастазів або інвазії через суміжність [1], [2]. Для пацієнтів, у яких хірургічне втручання не дозволяє вилікуватись, використовувались інші альтернативні методи лікування, такі як променева терапія, хіміотерапія та введення мітотану [1].

Загальна 5-річна виживаність при карциномі надниркових залоз становить приблизно 38% [1].

БІБЛІОГРАФІЯ

Ромеро-Велес G, Гомес-Перес FJ, Агуайо A, Мартінес-Бенітес B, Pantoja JP, Sierra M та ін. Первинні злоякісні пухлини надниркових залоз. Преподобний Invest Clin 2012; 64 (3): 234-239.

Muro Toledo GE, Losada Guerra JL, Martín Pérez і Pérez Marín IR. Гігантська карцинома надниркових залоз. Презентація справи Арх. Esp. Urol.2009; 62 (2): 134-136.

Казальяс М.А., Кальдерон CM. Синдром Кушинга, вторинний щодо карциноми лівого наднирника, з метастазами в печінку та масивним пухлинним тромбозом порожнистої вени. Biomédica 2012; 32: 490-498.

Allolio B, Hahner S, Weismann D, Fassnacht M.Лікування адренокортикальної карциноми. Clin Endocrinol 2004; 60: 273-287