Дуже рідкісне, але дуже серйозне - в даний час не піддається лікуванню - захворювання легенів, ідіопатичне, тобто легеневий фіброз невідомої причини, сьогодні привернуло багато уваги ЗМІ. Що це за хвороба, які її характеристики, як її можна розпізнати і чи можемо ми з нею що-небудь зробити?

Легеневий фіброз - це, по суті, різновид сполучної тканини, фіброзна дегенерація легеневої тканини, де жива «дихальна тканина» поступово перетворюється на дисфункціональний, більш твердий і фіброзний тип рубцевої тканини, тобто фібротизований.

фіброз

Під час дегенерації легені здатні виділяти все менше і менше кисню в циркуляцію, завдяки чому життєво важливі органи, особливо серце та мозок, стають все менше кисневими.

Захворювання, скорочене як IPF, є рідкісним, але має важкий перебіг, вражаючи переважно середнього та літнього віку. Перебіг хвороби може сильно варіюватися в залежності від людини, в деяких випадках зі швидким перебігом, а в інших випадках на розвиток хвороби можуть знадобитися роки. Деякі пацієнти можуть прожити ще 3-5 років після постановки діагнозу.

Причиною смерті, пов'язаної з ІПФ, є явно дихальна недостатність. Може асоціюватися зі спеціальною легеневою гіпертензією, серцевою недостатністю, легеневою емболією, пневмонією, раком легенів.

Генетичні причини, накопичення в сім'ї, також можуть зіграти свою роль у розвитку хвороби.

Що може спричинити IPF?

У багатьох випадках причиною може бути пошкодження легенів навколишнього середовища та на робочому місці, напр. регулярне вдихання пилу від важких металів, силікатів, тваринних білків.

Це також може бути викликано деякими ліками, такими як дезінфікуючий для сечі нітрофурантоїновий антибіотик, антиаритмічний препарат під назвою аміодарон, деякі хіміотерапевтичні засоби (наприклад, метотрексат, блеоміцин).

У багатьох випадках, оскільки саме через це вона ідіопатична, причина невідома. Можливий аутоімунний процес, коли деякі клітинні речовини атакують власну тканину легені і утворюють рубцеву тканину.

Ми можемо збільшити ризик?

Куріння, деякі вірусні інфекції (наприклад, EBV, грип, гепатит, герпес), рефлюксна хвороба (!), Де кислотний рефлюкс може досягти області трахеї.

Які типові симптоми?

Труднощі з диханням: спочатку під час фізичних вправ, пізніше у спокої. Сухий, «гавкаючий» характер, не загоює кашель. Інші побічні ефекти: прискорене, слабке дихання, поступова втрата ваги, почуття втоми, нездужання, біль у м’язах та суглобах, барабанні палички.

Як діагностувати IPF?

Діагноз непростий, оскільки симптоми подібні до багатьох інших захворювань легенів. Одне з найважливіших моментів, коли потрібно помітити такі симптоми, - це якомога швидше звернення до сімейного лікаря та звернення до фахівця з легеневої медицини.

З одного боку, діагноз базується на точному знанні історії хвороби (вік, куріння, чужорідні тіла дихальних шляхів, наркотики, знання інших захворювань, можливе накопичення сім'ї тощо)

Інструментальна діагностика: рентген грудної клітки, КТ високої роздільної здатності, тести функції легенів (спірометрія, пульсоксиметрія, дослідження газів крові). Шкірний тест на туберкульоз, фізичні навантаження, ЕКГ, аналіз крові. Легеневу тканину зазвичай також досліджують шляхом біопсії, тобто взяття проб.

Всі ці дослідження намагаються диференціювати ІПФ від інших типів захворювань легенів, наприклад інфекції, саркоїдоз, рак легенів. При необхідності також проводять торакоскопію та бронхоскопію (гнучке пристрій візуалізації дихальних шляхів).

Чи можна обробляти IPF?

В даний час не існує цілеспрямованого лікування захворювання. Звичайно, використовується ряд процедур для можливого зменшення симптомів, напр. киснева терапія, реабілітація легеневої тканини, можливо трансплантація легенів. У ліках можуть бути додатки до вищезазначеного, наприклад стероїди, азатіоприн та ацетилцистеїн, навіть при комбінованому застосуванні. Симптоми певною мірою полегшуються, але результати не переконливі. Лікування може призначити тільки лікар - і він може припинити його. В даний час досліджуються препарати, які можуть зменшити фіброзну, фіброзну дегенерацію легенів за допомогою протизапальної дії.