Дихальні розлади Обмежуючі респіраторні розлади Обмежуючі захворювання легенів - Розширення легенів гальмується: o Внутрішнє обмеження: перешкоджання дихальним рухам o Внутрішнє обмеження: зміни легеневого інтерстицію - Зменшений статичний об’єм легенів: знижений нормальний: FR Зменшена версія o ОФВ 1/FVC - Основні ураження: o Паренхіматозні: саркоїдоз, ідіопатичний легеневий фіброз, пневмоконіоз o Екстрапаренхімальні: м’язові захворювання: • ЕМС: травми дихальних шляхів (наприклад: депресія морфіну), пошкодження дихальних регуляторних нервів (наприклад, мотонейрон, демієлінізація мотонейрону) • Нервово-м’язовий зв’язок: ботулізм (АЧ не вивільняється), міастенія (АГ не може діяти: аутоімунна реакція на рецептор) • М’язова дистрофія • Параліч N. phrenicus діафрагма деформації грудної клітки: деформація грудної клітини: симптоми: o Швидкий,
поверхневе дихання (компенсація тіла) o Задишка при фізичному навантаженні o Кашель o Права серцева недостатність: cor pulmonale (набряк) o Ціаноз o Палець гомілки Зовнішня рестриктивна хвороба легенів 1. Пневморокс (PTX) a. Спонтанні: первинні, вторинні b. Травматичний: закритий, відкритий, вентилятор c. Індукований 2. Плевральний випіт a. Трансудат b. Ексудатум c. Спеціальне скупчення рідини: кров (гемотроракс), лімфа (хілоторакс), гній (піоторакс) 3. Порушення грудної стінки 1 а. Сколіоз: бічне викривлення b. Кіфоз: c. Кіфосколіоз: d. Pectus excavatum: скриня шевця e. Pectus carinatum: куряча скриня f. Анкілозуючий спондиліт 4. Обмеження збільшення грудної клітки: екстремальне ожиріння 5. Захворювання органів дихання: нервові та нервово-м’язові розлади a. Пошкодження головного мозку кролика або депресія EMS: ↑ внутрішньочерепний р, препарати b. Пошкодження нервового шляху: пошкодження мотонейроном або демієлінізація c. Нервово-м’язові розлади: ботулізм,
міастемія гравіс d. М’язові дистрофії e. Параліч або слабкість діафрагми f. Травма шийного відділу хребта (сегмент C4) Пневмоторакс - Повітря потрапляє в плевральний простір Колапс легенів - Наслідок: o ВК ↓ o Дихальна недостатність: альвеолярна гіповентиляція, респіраторний ацидоз - Спонтанна PTX: а) Первинна: Висока, тонка, сигарета частіше: верхня часточки альвеол перфузуються більше, ніж провітрюються схильні до розриву біль у грудній клітці, задишка (як правило, не сильна) tole добре переноситься зменшення ВК доброякісна, повторюється в перший місяць Хірургічне лікування: трубка до плеври плевра відновлюється b) Secunder: Виникнення подібне до первинного Причина: якась форма захворювання легенів розвивається на тлі ХОЗЛ, астми, саркоїдозу, туберкульозу Важкі симптоми внаслідок основних захворювань легенів, важче виліковуються
Лікування: хірургічне (аспірація, дренаж) - Травматичний PTX: o Через проникаючу або тупу травму грудної клітки o Перелом ребра: альвеолярний p ↑ розрив альвеоли o o Лікування: аспірація, дренаж - Напружений пневмоторакс: o Внутрішньоплевральний p> атмосферний p ( +) може розвинутися тиск: через штучну вентиляцію легенів, під час реанімації у 2 хворих із спонтанним диханням: клапанний клапан (відкривається при вдиху та надходить повітря під час видиху (+) розвивається тиск) o Симптоми: прискорене дихання утруднене дихання ціаноз Тяжкий ян Ціаноз Сильне потовиділення o Небезпека для життя! –Потреби в екстреній допомозі: 2. голка товстого діаметру з відрізаним пальчиком рукавички (повітря не може відтікати назад) o відсуває середостіння вище атмосфери на іншу сторону відсутність венозного припливу в серце (спочатку середостіння рухається - плеврит ) урит Плеврит, плеврит плевра
s ексудат, транссудат - З інших причин: запалення паренхіми, травма грудної клітки - Форми: o Сухий плеврит: запальний ексудат мінімальний o Вологий плеврит: значний ексудат/транссудат між двома пластинами плеври id Рідина стискає стискання легенів рух грудної клітки: задишка, біль Накопичення рідини: (гідроторакс) • Реабсорбується, коли причина зникає • Пункція грудної клітки, якщо велика кількість внутрішньої рестриктивної хвороби легенів - Хвороби інтерстицію: розширення легенів або пошкодження повітряних легенів - пошкодження легенів - пошкодження легенів (комплаєнс ↓ total загальна ємність легень ↓) o Задишка та ↓ дихальний об’єм тахіпное компенсує o Сухий, непродуктивний кашель - Форми: o Гострий/субакутний: гострий респіраторний дистрес (часто дихальна недостатність, †) o Хронічний: chr. внутрішня рестриктивна хвороба легенів гостра
ВНУТРІШНІ ОБМЕЖЕНІ ХВОРОБИ ЛЕГЕНЬ Гострий набряк легенів Накопичення рідини в міжклітинному просторі легені (важкі симптоми, часто летальні). 1. Гемодинамічний набряк легенів - Розподіл легеневої капілярної рідини згідно із законом Старлінга (р-гідрид, р-он, непошкоджена стінка судини) - Формування: 3 o Підвищена фільтрація - поглинання лімфатичною системою (напруга легенів) o Вичерпана ємність лімфатичної системи інтерстиціальна рідина накопичення) o Накопичується спочатку бронховаскулярно, а потім в альвеолярній перегородці легкий дихальний дистрес накопичується в альвеолярній порожнині важке порушення газообміну (сливоподібна рідина з рота) - Хвороби: o Ліва SZ o Нефроз sy o Мітраліс стеноз 2. Респіраторний дистрес: o Виробництво починається пізніше у внутрішньоутробному житті: 23 körül приблизно 32-36 тижнів o II тип альвеолярних пневмоцитів виробляє o Залучає альвеолу миатт завдяки своїм властивостям ПАР ↑ легені
комплаєнс, забезпечує альвеолярну стабільність (не руйнується) o 80% ліпопротеїну (A, C одиниця), регуляторний білок (B, D одиниця) a) Неонатальний респіраторний дистрес sy (IRDS) o Через недостатнє утворення сурфактанту у недоношених та новонароджених розвивається o Постраждали: передчасні (40% судин заблоковані гострий легеневий корм o кінна емболія негайна смерть o Nem Нефатальна тромбоемболія: Знижувач фібринолітичної системи протягом лізісу днів 5 - - Організація/реканалізація протягом тижнів - це Інфарктний некроз легені) Наслідки дихання: o недостатність V/Q: відсутність перфузії відсутність газообміну циркуляція скоро руйнується o Об’єм ПАР зменшується tant оксигенація обмежувальні симптоми o Шок o Гемоптое o Біль у грудях - тиха емболізація легенева
гіпертонія Інші форми негематологічної емболії: o Жир: великий перелом трубчастої кістки, травма, ліпосакція o Амніотична рідина: вагітність o Повітря: (-) інтраторакальна р, через відкриту вену o Кістковий мозок: серцево-легенева реанімація o Сторонні тіла: зловживання наркотиками o embolus ХРОНІЧНА ВНУТРИШНЯ РЕСТРИКТИВНА ХВОРОБА ЛЕГЕНЬ - - - Дуже гетерогенна група захворювань Характеризується: дифузним та хронічним ураженням легенів Причина обмеження: інтерстиціальне пошкодження o Ch. pulmonale Спрацьовує через: тривалий, низькодозовий подразник 1. інфекція та вдихання пилу o інфекції: бактеріальні, вірусні, грибкові o пневмоконіоз
вдихання) безсимптомно протягом років задишка розвивається через відповідність ↓ кашель: продуктивний чи ні причини: азбестоз, бериліоз, легені фермера 2. інші стани, що призводять до обмежувальних змін легенів щодо колагенової хвороби: склеродермія, ревматоїдний артрит, Актиноміцет СЧВ, птах власники тощо o ятрогенні: опромінення, хіміотерапія o легенево-ниркові кісти: гранулематоз Вегнера, Goodpasture sy, SLE (васкуліт) o легеневі: eo гранульома, eo пневмонія, легенева вено-оклюзійна хвороба 6 - Патомеханізм: o Розвиток накопичення альвеоліту та запалення jt Запалення при стінка альвеоли Імунні комплекси в III. тип реакції гіперчутливості (також пов'язана з IV) вивільнення цитокінів, активація T h 2-ly сьогодні. активація attraction залучення NG damage пошкодження пневмоцитів I типу важко виліковується II. тип пневмоцитів бере на себе свою функцію
гіпертрофовані пневмоцити сприяють проліферації фібробластів фіброз T h 2 - активація , трансформуючи GF стимулює II. пневмоцити Неоднорідні тригери • Дихальні шляхи Пошкоджує альвеолярний епітелій • Кров Пошкоджує ендотелій капілярів Залишається навіть тоді, коли першопричина зникає ОК Порушення регуляторних норм A. Хвороби з відомим патомеханізмом Альвеоліт, альвеоліт, інтерстиціальний хронічний медикаментозний ефект з гранулезним пневмонітом (внаслідок органічних речовин. PL.: Хвороба легенів ферм, засобів для очищення птиці) B. Хвороби невідомої патомеханізму Альвеоліт, інтерстиціальне запалення, фіброз: імунний (ідіопатичний) легеневий фіброз, колагеновий аутоімунний (колагеновий судинний ВКВ, системний склероз) з легеневим крововиливом
хвороби (Goodpasture sy), конг. хвороби лізосомного зберігання (хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка) та ін. Formation Формування гранульоми: саркоїдоз, гранулематоз Вегенера, алергічний гранулематоз (T –ly, ma та епітелоїдні клітини утворюють гранулему фіброз) o Молекулярний механізм ідіопатичного легеневого фіброзу: T h 2 продукція цитокінів збільшена, T h 1 цитокінів зменшено, TGF- β фіброз: ангіогенез, вироблення фібробластів, відкладення ECM ↑ T h 1 цитокін, IFN-γ зможе пригнічувати дію TGF-β можливий терапевтичний засіб, але єдина перевірена терапія на сьогодні: трансплантація легенів Ателектазія - Незавершення легенів розширення або колапс легенів (безповітряна паренхіма) - Форми: o Обструктивна/резорбтивна або абсорбційна: повна обструкція дихальних шляхів o Компресивна: плевральний простір частково або повністю заповнений рідиною або повітрям 7 o Скорочення:
локалізовані фіброзні ураження в інфекції o Плямисті: легеневий сурфактант ↓ вік - наслідки: o недостатність V/Q: перфузія, але відсутність вентиляції o Схильність до інфекції o оборотна, якщо розширення відбувається до зараження або фібротичне ураження o Дефектна пневмонія - A Рефлекс пневмонії від кашлю o Зниження мукоциліарна функція o Секреція не може випорожнюватися o Зниження альвеолярності сьогодні. функція o Накопичення набряклої рідини o Умови імунодефіциту - Синергізм вірусних та бактеріальних інфекцій o Вірусна інфекція Пошкодження дихальних шляхів або паренхіми o Бактеріальна інфекція вторинна - Внутрішньолікарняні інфекції: можливі цілком стійкі шпитальні бактеріальні штами (інвазивні дихальні шляхи) - інвазивні дихальні шляхи): аспірація, краплинна інфекція o Кров o Лімфа o Поширюється з навколишнього зараженого району
над - Форми: o Пневмонія Лобаріса: драматичний перебіг, але загоєння o Бронхопневмонія: часто смертельна Легенева гіпертензія - Фізіологія: o 1/12 системного судинного опору o Легеневий судинний опір o Живлення плода: характеризується високим опором, високим тиском і низьким потоком o In дорослі: нормальний тиск 20/12 мм рт.ст., середній тиск 12 мм рт.ст. - Патофізіологія: o The a. у легеневій ап збільшується o Систолічний р> 30 мм рт. ст., середній тиск> 25 мм рт. ст. у стані спокою - Класифікація гіпертонії: 1. Посилений легеневий кровотік: шунтування BJ, збільшення серцевого викиду, бронхоектатична хвороба 2. Хвороби легеневих артерій o Обструкція потоку, судинний перехресний розділ ↓ eo Іроноконстрикція ↓ eo Залізо Легеневі вени: ↑ Легеневий венозний тиск та судинний опір 4. Підвищена в’язкість крові 8 5. Підвищений внутрішньогрудний тиск - Легенева гіпертензія в інших відділах: o Первинний (ідіопатичний) o Вторинний Більш поширений
↑ легеневий артеріальний кровотік (шунтування BJ) ↑ легеневий артеріальний судинний опір (емболія, ХОЗЛ) ↑ тиск АТ (мітральний стеноз, декомпенсація лівого серця) - наслідок: cor pulmonale Дихальна недостатність - легені не здатні відповідати метаболізму організму потреби (поглинання O 2 та/або вивільнення CO 2) - Легенева недостатність гіпоксемічна дихальна недостатність o pO 2 45 мм рт.ст. o Гіпоксемія завжди присутня o Ниркова компенсація лише через дні o Причина: гіповентиляція Фізіологічно батьківський CO 2 обернено пропорційний альвеолярній венітоляції Hypo Альвеолярна гіповентиляція: кількість вдихів низька, вентиляція мертвого простору висока o Причини: dys Дисфункція довгастого мозку (респіраторна хвороба): передозування препаратом, пухлина, центральна гіповентиляція Нервово-м’язова хвороба: міастенія, ураження ГВ 9 wall Грудна стінка /
захворювання плеври: кіфосколіоз, затримка рідини Обструкція верхніх дихальних шляхів: пухлина, чужорідне тіло, набряк гортані Хвороби легенів: астма, ХОЗЛ - Комбінована дихальна недостатність Гіпоксія - Недостатня кількість кисню для функціонування клітин, хоча кровообіг тканин зазвичай достатній - Форма Гіпоксична гіпоксія: атмосферний O 2 ↓ низький O 2 у крові, неадекватний газообмін в легенях o Анемічна гіпоксія: зміна Hb ↓ або Hb склад/функція transport транспорт O 2 крові ↓ (серповидноклітинна анемія, метгемоглобінемія, отруєння CO) o Застій/ішемічна гіпоксія: хвилинний об'єм менше, ніж потребує організм через неадекватний кровотік (SZE co венозний застій) o Гістоксична гіпоксія: тканина не може використовувати доступний O 2 (отруєння цианом) Метгемоглобінемія - MetHb - Залізо в HB окислюється: Fe2 + Fe3 + - метгемоглобінемія: metHb
–Рівень 1% ↑ - Причини: o Окислювачі/хімікати o Порушення редуктази, що захищає від метгемоглобінемії (гексозомонофосфатний шунтовий розлад) o Hb M хвороба: Hb стає стійким до зменшення через зміни амінокислот у ланцюзі Hb - Наслідки: o Ferri -іон не може зв’язати O 2 функціональна анемія o Кров коричневого кольору, шоколадного кольору (ціаноз: 1,5 г/дл) o Задишка, занепокоєння, серцебиття, сплутаність свідомості Карбоксигемоглобінемія - HbCO - CO з високою авідністю, оборотно зв'язується з Hb відносна анемія тканинна гіпоксія o CO 300x краще зв’язується з Hb, ніж O 2 o Крива дисоціації Hb – O 2 зміщується вліво supply подача тканини більше ↓ - CO також зв’язується із серцевим міоглобіном депресія міокарда та гіпотонія - перекисне окислення ліпідів у мозку, активація лейкоцитів Damage damage пошкодження білої речовини, набряки, вогнищевий некроз o HbCO 10% головний біль o HbCO 50-70% судоми, кома, смерть -
Лікування: гіпербарична O 2 камера період напіввиведення CO зменшується з 3-4 год до 15-20 хв 10