Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

ормонда

Ретроперитонеальний фіброз - рідкісне захворювання, як правило, ідіопатичне, хоча воно може бути пов’язане з певними препаратами, захворюваннями сполучної тканини або неопластичними процесами. Він має підступну презентацію, що ускладнює діагностику. Характеризується надмірним відкладенням позаклітинного матриксу в заочеревині, який внаслідок здавлення структур може призвести до ускладнень, таких як ниркова недостатність внаслідок здавлення сечоводу або навіть здавлення судинних структур. Комп’ютерна томографія дозволяє виключити інші етіології, оскільки біопсія підтверджує діагноз. Його лікування засноване на системних кортикостероїдах, імунодепресантах і тамоксифені. Іноді для лікування ускладнень потрібна хірургічна операція. Ми представляємо два клінічні випадки з дуже різними прогнозами та наслідками.

47-річний пацієнт чоловічої статі, колишній курець 60 сигарет на день протягом 30 років до трьох років, з особистою історією легкої гіпертонії та дисліпідемії, обидва проходили дієтичне лікування та проходили апендектомію. У серпні 2009 року він був прийнятий до служби внутрішньої медицини через втрату близько 10 кілограмів ваги з лютого, астенію, анорексію, неясний дискомфорт у животі, а також появу еритематозних уражень шкіри із свербінням, що тривають години, сумісні з хронічним кропив'янка. Ніяких змін у фізичному огляді не проводилось.

Лабораторні дослідження показали нормальну гемограму з підвищенням швидкості седиментації клубочків (ШОЕ) 56 мм/першу годину. Біохімія показала рівень холестерину 235 мг/дл з холестерином ЛПНЩ 186 мг/дл. У пацієнта були нормальні значення глюкози, сечовини, креатиніну, іонів, трансаміназ, кальцію, метаболізму заліза, загальних білків та альбумінів, протеїнограми, імуноглобулінів, комплементу, антинуклеарних аутоантитіл, антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл, анти-ДНК, антитіл, що витягуються з ядро, онкомаркери (карциноембріональний антиген, альфа-фетопротеїн та Са19-9) та дослідження коагуляції.

Рентгенографія грудної клітки була нормальною. Рентгенологічне дослідження черевної порожнини, проведене за допомогою ультразвуку (рисунок 1) та комп’ютерної томографії (КТ), показало збільшення м’яких тканин, які оточували аорту спереду та були введені між аортою та порожнистою кісткою з поперечним діаметром 5,9 см та 3,3 см. передньозадній діаметр, що поширюється на довжину 10 см знизу правої ниркової вени до нижньої біфуркації аорти. І аорта, і порожниста вена мали діаметр і щільність в межах норми (рис. 2, рис. 3 і рис. 4).

Пацієнт відмовився проводити хірургічну біопсію, тому була проведена тонка голкова пункція (РНК) із заочеревинною масою. У патологічному дослідженні був описаний хронічний запальний інфільтрат лімфоплазматичного характеру, що супроводжувався інтенсивним фіброзом, багатим на колаген. Запальний інфільтрат замінив жирову тканину. Колаген, як правило, розташовувався паралельно, втрачаючи фібрилярний характер. Цитоархітектурної атипії не спостерігалося.

Діагноз хронічного фіброзуючого запалення, сумісного із заочеревинним фіброзом, був гістологічно підтверджений.

Лікування розпочали з перорального прийому кортикостероїдів у дозах 60 мг, які поступово зменшували до підтримуючої дози 10 мг на добу та 20 мг перорального тамоксифену на день, які припиняли через шість місяців.

У пацієнта спостерігається сприятлива клінічна еволюція зі зменшенням ураження в рентгенологічних контролях діаметром до 8 мм з нормалізацією швидкості седиментації клубочків та значень С-реактивного білка (СРБ) (рис.5).

Навпаки, ми представляємо другий випадок хвороби Ормонда; З цієї нагоди пацієнт був направлений на консультацію з питань внутрішньої медицини після перенесеної операції в урологічній службі з нефректомією як наслідком непрохідності сечоводу. При дослідженні хірургічного шматочка підтверджено ретроперитонеальний фіброз у патологічній анатомії. Лікування кортикостероїдами розпочато без рецидивів у своєму розвитку.

Ретроперитонеальний фіброз, також відомий як хвороба Ормонда, має низький рівень захворюваності, оцінюється в 0,1 на 100 000 чоловік/рік, і поширеність 1,3 на 100 000 жителів 1 .

Це частіше зустрічається у чоловіків (3: 1) у віці від 40 до 60 років 2,3 .

Підступна презентація інколи ускладнює діагностику 4. Початкові симптоми можуть включати неясно локалізований біль у боці, попереку або животі, системні симптоми, такі як анорексія, втрата ваги, лихоманка, астенія, печія, нудота, блювота або набряки нижніх кінцівок. Може статися защемлення сечоводів, що призводить до обструктивної ниркової недостатності.

Аналітично показано підвищення рівня реагентів гострої фази, таких як CRP або ESR, 3-5 .

Ретроперитонеальний фіброз може бути ідіопатичним або вторинним щодо деяких препаратів, таких як похідні ріжків, метисергід, бромокриптин, бета-адреноблокатори, метилдопа, гідралазин або анальгетики. Необхідна диференціальна діагностика з деякими новоутвореннями, ходжкінськими та неходжкинськими лімфомами, саркомами, інфекціями, такими як туберкульоз, гістоплазмоз або актиномікоз, а також яєчками, товстою кишкою або підшлунковою залозою.

Деякі випадки були описані через вторинний амілоїдоз (АА), травму, барієву клізму, мезентеріальний паннікуліт та різні форми гістіоцитозу 2,4,6,7 .

Його патогенез недостатньо добре встановлений; є щонайменше дві теорії або через посилену запальну реакцію на атеросклероз аорти, індуковану ліпопротеїнами ЛПНЩ, або як прояв системного аутоімунного захворювання 4,5 .

Рентгенологічні зображення, отримані за допомогою КТ, дозволяють встановити діагноз, а також оцінити ступінь фіброзу та виключити наявність лімфаденопатії або пухлин 8,9 .

Немає чітких вказівок щодо необхідності проведення біопсії для підтвердження діагнозу та виключення злоякісної пухлини 4,5. Біопсія вважається обов’язковою, якщо розташування маси є нетиповим, клінічні, лабораторні або рентгенологічні дані свідчать про наявність основного злоякісного захворювання або інфекції, місцевий досвід обмежений або пацієнт не реагує на початкову терапію.

При лікуванні цієї патології немає контрольованих досліджень, що порівнювали б її ефективність та/або тривалість. На основі опублікованих даних із ряду або поодиноких випадків рекомендується лікування кортикостероїдами та іншими імунодепресантами 10-13 .

Рекомендується розпочинати лікування преднізолоном у дозі 1 мг/кг щодня, максимум 80 мг/добу, протягом шести тижнів та з поступовим зменшенням дози через два-три місяці до 10 мг/добу, який зберігається протягом 6-18 місяців залежно від реакції та ступеня захворювання.

Застосування тамоксифену як окремо, так і в поєднанні з кортикостероїдами представляється ефективним у лікуванні, хоча механізм його дії при заочеревинному фіброзі недостатньо добре встановлений. Це нестероїдний антиестрогенний гормональний антинеопластичний препарат (антагоніст рецептора з частковою агоністичною активністю), що застосовується при лікуванні десмоїдних пухлин тазу та пухлин молочної залози 11,12 .

Було представлено декілька випадків, які підтверджують його використання, з іншого боку, добре переносяться та мають низьку частоту побічних ефектів.

Лікування азатіоприном, метотрексатом, мофетиламікофенолатом, циклофосфамідом та циклоспорином було перевірено у пацієнтів із резистентними до кортикостероїдів захворюваннями. .

Конфлікт інтересів

Автори заявляють, що у них немає потенційних конфліктів інтересів, пов'язаних зі змістом цієї статті.