носовий панартерит або нодозний поліартеріїт, Також хвороба Куссмаула - це аутоімунний васкуліт, який вражає артерії середнього розміру, не зачіпаючи артеріол, венул або капілярів. Гломерулонефрит не виникає, оскільки він не атакує дрібні судини, на відміну від мікроскопічного поліангіїту (ПАМ), який подібний, але із зміною артеріол, капілярів та венул. Це рідкісна хвороба, щорічна захворюваність становить приблизно 5 або 6 нових випадків на рік на мільйон жителів, з переважанням пацієнтів чоловічої статі (по 2 чоловіки на кожну уражену жінку). Зазвичай це відбувається у віці від 20 до 60 років.
- Аутоімунний васкуліт, який спочатку має неспецифічні симптоми, а потім інші, що вражають різні органи та системи.
- Лікування базуватиметься на застосуванні кортикостероїдів у високих дозах та протягом місяців для зменшення симптомів.
- При підозрі важливо якомога швидше дати собі руки ревматолога.
Симптоми нодозного поліартеріїту
Спочатку у пацієнтів спостерігається неспецифічна картина зі зниженням ваги, відсутність апетиту і втома, а також болі в суглобах і м’язах, а іноді не дуже висока температура. Пізніше виявляються афектації решти органів та апарату.
ПАН може виникати ізольовано або пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями (додано жирним шрифтом), такими як системний червоний вовчак (СЧВ), синдром Шегрена або ревматоїдний артрит.
Діагностика хвороби Куссмауля
Присутність таких аутоантитіл, як антинуклеар (ANA) або антинейтрофільна цитоплазма (ANCA), зокрема так званий P-ANCA, буде часто спостерігатися в аналізі. Антитіла проти гепатиту С або поверхневі антигени вірусу гепатиту В часто також є позитивними.
Залучення різних органів іноді вимагає проведення різних візуалізаційних тестів, таких як комп'ютеризована осьова томографія (КТ), ядерно-магнітний резонанс (МРТ), УЗД черевної порожнини, нирок або яєчок, ехокардіограми, фіброгастроскопії, артеріограми або нейрофізіологічні дослідження.
Діагноз достовірності буде встановлений за допомогою біопсії конкретного органу, якщо відомо, що він уражений, або біопсії сурального або квадрицепса, де будуть помічені деякі зміни або інші залежно від стану прогресування ПАН. Ураження, як правило, є вогнищевими та сегментарними, тобто ізольованими, без суцільності.
Як правило, діагноз ПАН встановлюється за наявності 3 з наступного діагностичні критерії:
- Втрата ваги більше або дорівнює 4 кг
- Livedo reticularis
- Астенія, міалгія або біль у нижніх кінцівках
- Мононеврит або поліневрит
- Підвищення діастолічного артеріального тиску вище 90 мм рт
- Підвищений вміст сечовини в крові або креатиніну
- Позитивні маркери гепатиту В
- Патологічні артеріограми
- Біопсія зі змінами, що свідчать про ПАН
Лікування
Лікування буде засноване на призначенні кортикостероїди у високих дозах і протягом місяців для зменшення симптомів. У більш важких випадках або без відповіді на кортикостероїди циклофосфамід буде пов’язаний із початковим лікуванням. Цей імунодепресант може спричинити сечовий міхур та гематологічні зміни. У міру покращення симптомів дози лікування зменшуватимуться, хоча це повинно зберігатися протягом одного-двох років. Якщо ви продовжуєте з цим, краще перейти на азатіоприн, метотрексат або ритуксимаб.
При лікуванні кортикостероїдами 57% пацієнтів залишаються живими протягом 5 років, і цей показник зростає до 80%, коли вони пов'язані з імунодепресантами.
Логічно, що слід також лікувати специфічні органічні афектації пацієнта: серцеві, ниркові, травні тощо.
Профілактичні заходи
Вузловий панартерит, як і решта васкулітів, є захворюванням аутоімунного походження, тому профілактичних заходів щодо його уникнення не існує. При підозрі важливо якомога швидше дати собі руки ревматолога.
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант
- Візуально-сечовідний рефлюкс у дітей - канал SALUD
- Захворювання органів дихання, фіброз легенів - канал SALUD
- Захворювання дихальних шляхів пневмотораксу - канал SALUD
- Хвороба Бехтерева - Спондилоартропатії - Ревматичні захворювання - Хвороби -
- Назофарингіт дитячих застудних захворювань - канал SALUD