ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

хвороба

Хронічне запалення невідомої етіології, зазвичай прогресуюче, яке вражає переважно крижово-клубові суглоби, фіброзні кільця, зв’язки та дрібні суглоби хребта, що відповідає за ригідність, характерну для цього захворювання.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНА ІСТОРІЯ Верх

Зазвичай це починається в пізньому підлітковому або молодому віці і рідко після 40 років. У 2-3 рази частіше зустрічається у чоловіків. Це може чергувати періоди загострень та ремісій, але перебіг, як правило, хронічний та прогресуючий.

1. Загальні симптоми: субфебрильна температура, втрата ваги та втома.

3. Передній увеїт (в

1/3 пацієнтів): біль, почервоніння, зниження зору, світлобоязнь. Симптоми зникають через 4-8 тижнів, але можуть з’явитися знову. Якщо не лікувати на ранніх термінах, це може спричинити глаукому та сліпоту.

4. Кардіоциркуляторні зміни (в інших проявах:

1) переважно легеневий фіброз може виникати у верхніх частках; можуть утворитися порожнини, які можуть бути місцем грибкових інфекцій

2) протеїнурія внаслідок відкладення амілоїду або IgA-нефропатії

3) неврологічні симптоми у разі підвивиху атлоаксиального або атлооксицитального суглоба або перелому шийного відділу хребта

4) часто виразкова хвороба дванадцятипалої кишки, також як результат використання НПЗЗ; у 30-60% хворих безсимптомні мікроскопічні запальні зміни в кінцевій клубовій кишці і товстій кишці

5) біль, ранкова скутість і постійна втома, які ускладнюють повсякденну діяльність і викликають депресію.

1. Лабораторні дослідження: підвищення рівня ВПГ та сироваткового С-реактивного білка в періоди загострення (в

40% пацієнтів із ураженням хребців та

60% із ураженням периферичних суглобів); лейкоцитоз, легка нормоцитарна анемія (у РФ при IgA (не IgM), HLA-B27.

2. Тести зображень

Рентгенографія, зосереджена на крижово-клубових суглобах, виявляє пізні структурні зміни. 0 клас: нормальний; ступінь 1: підозра на порушення; ступінь 2: мінімальні порушення (невеликі, локалізовані ерозії або склероз, без звуження суглобової щілини); 3 ступінь: очевидні ураження (помірний або запущений артрит крижово-клубових суглобів, ≥1 із таких змін: ерозії, склероз, збільшення та/або звуження суглобової щілини або частковий артродез); ступінь 4: важкі порушення (повна облітерація суглобової щілини).

Рентген хребта (шийного та попереково-крижового): «світлі кути» та випрямлення тіл хребців (результат руйнівних змін тіл хребців та вторинного склерозу), синдесмофіти, що з’єднують органи, артродез, прогресуюча кальцифікація зв’язок, повне зрощення хребта (зображення на бамбуковій тростині). Окостеніння сухожилля та прикріплень сухожиль (ентезофіти). У периферичних суглобах звуження суглобової щілини, потім артродез. Зміни, виявлені на рентгені, показують перебіг принаймні кількох років захворювання. Остеопороз з’являється на пізніх стадіях захворювання.

Відповідно до рекомендацій EULAR (2014), звичайна рентгенографія крижово-клубових суглобів є методом вибору при діагностиці компрометації цих суглобів як прояв осьової спондилоартропатії. У молодих людей або людей з короткою тривалістю захворювання МРТ крижово-клубових суглобів є альтернативним методом вибору. Цей тест також слід проводити, якщо неможливо підтвердити діагноз осьової спондилоартропатії на основі клінічної картини та звичайної рентгенографії, проте підозра на це захворювання залишається. УЗД та сцинтиграфія не рекомендуються для діагностики осьової спондилоартропатії. При підозрі на периферичну спондилоартропатію можна використовувати УЗД (а також МРТ) для виявлення запалення сухожильних прикріплень (що підтверджує діагностику спондилоартропатії), периферичних суглобів, сухожиль та бурси.

У пацієнтів із хворобою Бехтерева (але не при осьовій спондилоартропатії без рентгенологічних відхилень) для виявлення синдесмофітів, наявність яких передбачає утворення нових синдесмофітів, повинна бути проведена звичайна рентгенографія поперекового та шийного відділів хребта. Запальні ураження кутів тіл хребців або жирова інфільтрація, виявлені на МРТ, мають подібне значення.

МРТ виявляє ранні запальні зміни та структурні ураження крижово-клубових та хребцевих суглобів через запалення. Оскільки висока запальна активність на МРТ-зображеннях (набряк кісткового мозку), особливо в хребті, може бути використана як предиктор доброї реакції на лікування анти-ФНО, цей тест може бути виконаний на додаток до клінічної оцінки та С-реактивного білка концентрація при прийнятті рішення про введення такої терапії.

3. Дослідження синовіальної рідини: запальний характер.

4. Інші: залежно від показань, с. напр. КТ грудної клітки високої роздільної здатності.

У модифікованих нью-йоркських діагностичних критеріях (→ таблиця 11-1) радіологічний критерій відіграв вирішальну роль для діагнозу. Нові критерії ASAS (→ таблиця 11-2) дозволяють діагностувати спондилоартропатію до того, як у крижово-клубових суглобах відбудуться структурні та рентгенологічні зміни. В даний час вважається, що осьова спондилоартропатія та анкілозуючий спондилоартрит можуть бути окремими структурами.

Хвороба Шейермана (ювенільний кіфоз), інші спондилоартропатії → Таблиця 11-3, РА, дископатії, новоутворення, інфекції (туберкульоз, бруцельоз), запалення органів малого тазу, кісткові метаболічні захворювання, ідіопатичний дифузний скелетний гіперостоз (хвороба Форестьє).

Нефармакологічне лікування

1. Освіта пацієнта: інформувати пацієнта про природу захворювання та необхідність їхньої активної співпраці в лікуванні з метою запобігання інвалідності. Рекомендується спати на твердій поверхні з низькою подушкою. Повинні бути пристосовані умови праці та припинено палити.

2. Фізіотерапія: це основа для запобігання скутості хребта та периферичних суглобів за допомогою кінезіотерапії (вправи під первинним контролем фізіотерапевта); також застосовуються фізіотерапія та бальнеотерапія.

Алгоритм фармакологічного лікування осьової спондилоартропатії згідно з ASAS/EULAR (2016) → Рис. 11-1.

1. НПЗЗ: препарати першої лінії у пацієнтів із болем і скутістю. У разі високої активності захворювання продовжуйте його вживання (пам’ятайте про несприятливі наслідки). Лікарські препарати та дози → розділ. 16.12, таблиця 12-1.

2. Анальгетики: парацетамол і слабкі опіоїди (наприклад, трамадол), коли НПЗЗ протипоказані, неефективні або погано переносяться.

3. Глюкокортикоїди лише місцевим шляхом: внутрішньосуглобові (у разі симптомів активного запалення ≤2 периферичних суглобів, а особливо - крижово-клубових суглобів під рентгенологічним контролем) та/або навколосуглобові (уникати ін’єкцій поблизу Ахілла сухожилля, а також в ентезі сухожилля чотириголового м’яза та зв’язки надколінка), а також при лікуванні очних пошкоджень (місцевих та/або системних).

1) Звичайна синтетика (csFARME): неефективна при осьовій формі захворювання; у пацієнтів з периферичним артритом розглядають сульфасалазин (може запобігти рецидиву переднього увеїту); призупинити, якщо покращення не відбудеться через 3 місяці; csFARME, включаючи сульфасалазин та метотрексат, пропонується пацієнтам з активним анкілозуючим спондилітом з протипоказаннями до застосування інгібіторів TNF, що не покращується, незважаючи на постійне лікування НПЗЗ .

2) Біопрепарати (bsFARME): інгібітори ФНО (етанерцепт, інфліксимаб, адалімумаб, голімумаб, цертолізумаб) → враховувати у пацієнтів з активним запальним процесом, який підтримується, незважаючи на звичайне лікування. У разі неефективності перейдіть на інший інгібітор TNF або інгібітор IL-7 (секукінумаб). Доза, протипоказання, побічні ефекти DMARD → Глава 16.1, Таблиця 1-6.

Розгляньте можливість заміщення тазостегнового суглоба (або іншого сильно ураженого суглоба) у пацієнтів із сильним болем та/або значною інвалідністю та руйнуванням суглоба, незалежно від віку. Планова остеотомія хребта не рекомендується дорослим пацієнтам зі значним кіфозом, за винятком окремих випадків.

Вона повинна включати оцінку активності захворювання, функції та структурних змін із використанням відповідних інструментів (наприклад, BASDAI, ASAS Core Set, www.asas-group.org, ASDAS, рентгенограми). Для тривалого спостереження за структурними пошкодженнями слід використовувати рентгенографію крижово-клубових суглобів та/або хребта, але не більше 1 рентгенограми кожні 2 роки. Для оцінки та спостереження активності осьової спондилоартропатії можна використовувати МРТ крижово-клубових суглобів та/або хребта (послідовності STIR достатні, використання контрасту не потрібно). Для спостереження синовіту та ентезиту при периферичній спондилоартропатії можна використовувати УЗД (високочастотний кольоровий допплер або силовий допплер) або МРТ (введення контрасту не потрібне).

Ризик інвалідності пов'язаний головним чином із ураженням стегна та скутістю шийного відділу хребта. Час виживання скорочується через амілоїдоз, переломи хребців та травми органів та часте співіснування серцево-судинних захворювань.

Таблиця 11-1. Модифіковані нью-йоркські діагностичні критерії хвороби Бехтерева

1) попереково-крижовий біль, що триває ≥3 місяці, який посилюється після фізичних вправ і не зникає в спокої

2) обмеження рухливості поперекового відділу хребта як в сагітальній, так і в лобовій площинах

3) обмеження рухливості грудної клітки щодо віку та статі пацієнта

Двосторонній артрит двостороннього або 3-4 ступеня однобічного крижово-клубового суглоба

Справжній діагноз: рентгенологічні критерії та ≥1 клінічний критерій

Ймовірний діагноз: наявність 3 клінічних критеріїв або лише одного рентгенологічного критерію

Засновано на Arthritis Rheum., 1984, 27: 361.

Таблиця 11-2. Критерії класифікації спондилоартропатій згідно з ASAS 2010

Осьова спондилоартропатія (критерії можуть застосовуватися у пацієнтів з болями в спині, які зберігаються протягом ≥3 місяців і починаються

Крижово-клубовий суглобний артрит, задокументований на візуалізаційному тесті (МРТ або рентген) та ще ≥1 особливість спондилоартропатії

наявність антигену HLA-B27 та ≥2 інші особливості спондилоартропатії

Особливості спондилоартропатії:

- запальний біль у попереку a

- ентезопатія (в п’яті)

- хвороба Крона або виразковий коліт

- хороша реакція на НПЗЗ (регресія або значне зменшення болю в попереку через 24-48 год після введення повної дози)

- сімейний анамнез спондилоартропатії

- підвищений C-реактивний білок у сироватці крові (після виключення інших причин)

Артрит або ентезопатії або дактиліт

≥1 з наступних характеристик спондилоартропатії:

- хвороба Крона або виразковий коліт

- артрит крижово-клубових суглобів на візуалізаційних тестах

≥2 з наступних характеристик спондилоартропатії:

- запальний біль у попереку (постійно)

- сімейний анамнез спондилоартропатії

a Наявність ≥4 таких характеристик:

1) представлений біль

Таблиця 11-3. Диференціація захворювань суглобів