Розсіяний склероз - це хронічне захворювання центральної нервової системи (головного та спинного мозку). Його причина невідома, але вона широко прийнята як аутоімунне захворювання (аутоімунне розлад виникає, коли імунна система помилково атакує та руйнує здорові тканини тіла). Мієлін є захисним покривом, що оточує нейрони. Коли покрив нервів пошкоджений або втрачений, нервові імпульси сповільнюються або припиняються.

Втрата мієліну супроводжується зміною здатності нервів проводити електричні імпульси до мозку та назад, і це спричиняє різні симптоми РС. Відсутність зв'язку між нейронами може бути тимчасовою, яка може відбуватися деякий час, а потім відновлюватися, або постійною. Місця втрати мієліну (бляшки або вогнища ураження) виглядають як затверділі ділянки (рубці) в різних областях головного та спинного мозку.

Перебіг РС не можна передбачити, це примхлива хвороба, яка може сильно відрізнятися від однієї людини до іншої. Це не заразно, не спадково, і не смертельно. Це впливає на людей на початку їхнього трудового життя, коли вони починають свої життєві проекти, і це відбувається частіше (більше ніж удвічі) у жінок, ніж у чоловіків. Дотепер його причина або лікування невідомі.

Найчастіший вік діагностики - від 20 до 40 років, хоча початок може бути і раніше.

Це впливає на жінок більшою мірою приблизно у двох із трьох.

Це не заразне або смертельне захворювання.

Розсіяний склероз (РС) - одне з найпоширеніших захворювань центральної нервової системи. Підраховано, що в Іспанії 47 000 людей страждають на РС, 600 000 у Європі та понад 2 000 000 у світі.

склероз

Симптоми
РС не дотримується жодної фіксованої моделі: не існує розсіяного склерозу типу. Деякі з цих симптомів можуть з’являтися і з часом можуть змінюватися:
  • Втома
  • Поколювання
  • Сенсорні розлади
  • Неврит зорового нерва
  • Ністагм (швидкі та мимовільні рухи очима)
  • Порушення мови
  • Спастичність (жорсткість)
  • Слабкість кінцівок, а в найважчих випадках параліч кінцівок
  • Урологічні розлади
  • Когнітивні розлади
Лікування

В даний час не існує лікувального лікування РС, хоча існують препарати, які можуть модифікувати перебіг захворювання, зменшуючи кількість спалахів і сповільнюючи прогресування інвалідності. Існує також широкий спектр методів лікування, щоб полегшити багато симптомів РС, які впливають на якість життя тих, хто страждає на нього.

Лікування, що модифікує захворювання.

Методи лікування, що модифікують захворювання, мають на меті запобігти або зменшити кількість рецидивів при рецидивуючо-ремітуючому розсіяному склерозі, а також накопиченню інвалідності у людини з РС.

Лікування симптомів.

Люди з РС мають широкий спектр симптомів, спричинених пошкодженням їх центральної нервової системи. Такі симптоми, як спастичність, розлади сечовипускання, біль та втома серйозно впливають на якість життя людей з РС, тому важливо лікувати їх.

Лікування спалахів.

Коли у людини з РС є спалах із серйозною афектацією: слабкість в одній або декількох кінцівках, дисбаланс, втрата зору, подвійне зір або інші інвалідизуючі симптоми, невролог зазвичай пропонує пацієнтові лікування кортикостероїдами у високих дозах внутрішньовенно протягом приблизно 3-5 років. днів. Це лікування не покращує відновлення після спалаху в довгостроковій перспективі, але принаймні пришвидшує одужання. Коли спалахи легкі, багато лікарів вважають за краще не лікувати їх, хоча деякі використовують кортикостероїди нижчої дози всередину. Під час спалахів хворому рекомендується відпочивати, хоча на етапі одужання в багатьох випадках необхідна допомога в реабілітації.

Інші методи лікування.

Сюди входить група медикаментозних методів лікування, які називаються імунодепресантами, які діють, пригнічуючи поділ клітин. Вони націлені на імунну систему і не розрізняють різні клітини в організмі, тому вони можуть бути ефективними при РС, але також мають широкий спектр несприятливих побічних ефектів. Вони можуть бути корисними для деяких людей з РС, наприклад, при швидко прогресуючому РС або при рецидивуючо-ремісивних РС з високим рівнем рецидивів. Неврологу та людині з РС потрібно буде співпрацювати, щоб збалансувати корисний ефект цих препаратів та їх потенційні несприятливі побічні ефекти.

Реабілітація.

Більшість людей з РС отримують користь від періодичної або постійної комплексної реабілітації як із суворо фізичної точки зору (наприклад, як допоміжне лікування спастичності), так і для того, що це означає для покращення "життєво важливого тонусу" загалом; а також відчуття робити щось для себе та активно співпрацювати в лікуванні.

Система охорони здоров’я не має достатньо засобів для задоволення цього попиту, і одним з основних зусиль, що здійснюються Асоціаціями розсіяного склерозу, є спроба заповнити цю прогалину шляхом надання реабілітаційних послуг, за якими доглядають за хворими на РС. їхні родичі з багатопрофільної команди.

Майбутні методи лікування.

Дослідники працюють над пошуком нових та кращих методів лікування людей з РС. В даний час існує три пероральні препарати для рецидивуючо-ремітуючої РС, фінголімод, кладрибін та теріфлуномід, ще кілька пероральних терапій проходять клінічні випробування.

Терапія стовбурових клітин - ще одна область досліджень при лікуванні РС. В даний час існує кілька досліджень, що досліджують потенціал різних типів стовбурових клітин для різних форм РС. Вони включають мезенхімальні стовбурові клітини, гемопоетичні стовбурові клітини та нервові стовбурові клітини. В даний час мезенхімальні стовбурові клітини тестуються на РС. Вважається, що вони можуть мати позитивний ефект завдяки `` імуномодуляції '', а також можуть сприяти механізмам відновлення нервової системи для відновлення пошкодженого мієліну.

Нервові стовбурові клітини відповідають за відновлення мієліну в головному мозку, і, як очікується, найближчим часом буде перевірено їх лікування від РС. Кровотворні стовбурові клітини, які вже використовуються для лікування лейкемії, лімфоми та різних спадкових захворювань крові, тестуються на високоактивні форми РС, де вважається, що вони можуть допомогти запобігти пошкодженню мієліну, змінюючи функціонування імунної системи.

Людина з РС страждає, через саму хворобу, зміна способу ставлення до навколишнього середовища і відчуває відчуття, які раніше були абсолютно невідомими, і багато разів вони не знають, приписувати це захворювання чи ні. З іншого боку, раптом виникає багато сумнівів щодо питань, які його ніколи раніше не хвилювали: чи можу я робити операцію? Чи можу я займатися спортом? Чи можу я їсти все, що хочу?.

Чи впливає тепло?

Спека не погіршує РС в довгостроковій перспективі, але в короткостроковій перспективі підвищення температури тіла через підвищену температуру навколишнього середовища, лихоманку або фізичні вправи збільшує втому та інші симптоми захворювання у багатьох постраждалих.

Як уникнути холодних ніг?

У багатьох людей з РС холодні ноги, незважаючи на навколишнє тепло. Це пов’язано з відсутністю м’язового тонусу в ногах та залученням нервових закінчень судин ніг. Полегшується за допомогою вовняних шкарпеток або подвійних шкарпеток. Все частіше виробляються кращі волокна, які дозволяють поту випаровуватися, не втрачаючи тепла.

Чи існує рекомендована дієта?

Не існує дієти, особливо рекомендованої для хворих на РС. Необхідно намагатися харчуватися повноцінною та збалансованою дієтою, при якій споживання жирів рослинного або рибного походження переважає над споживанням жирів тваринного походження. Уникайте зайвої ваги за допомогою дієти та регулярних фізичних навантажень та посилюйте споживання кальцію під час лікування кортикостероїдами та в менопаузі.

Чи ризиковані операції та наркоз?

Хірургічний ризик такий же, як і у людини без РС. Якщо його доведеться прооперувати, це доведеться робити, не боячись погіршення РС, та з тим самим типом анестезії, який застосовувався б у випадку відсутності захворювання. У разі респіраторних проблем як наслідку захворювання, анестезіолог вживає тих самих запобіжних заходів, що й у пацієнта, який має проблеми з диханням з іншої причини.

Чи зручні фізичні вправи?

Помірні аеробні вправи (наприклад, ходьба або плавання) сприятливо впливають на організм людей з РС. Слід уникати сильних навантажень та надмірного нагрівання.

Чи впливає холод?

Холодне середовище і холодна вода можуть спричинити або погіршити м’язові спазми.

Чи впливає стрес?

Немає наукових доказів того, що стрес погіршує хворобу. Стрес є частиною нашого життя, і ми не повинні робити наголоси, намагаючись уникнути неминучого. Однак добре час від часу оцінювати, чи насправді ми дбаємо про речі, які насправді мають значення.

Чому я так втомився, якщо нічого не зробив?

Слабкість і втома часто супроводжують РС. Ми називаємо втома ненормальним відчуттям втоми, непропорційним докладеним зусиллям. Підвищена температура тіла, стрес, перевтома та інфекції можуть тимчасово посилити втому і їх слід якомога більше уникати. Щоразу, коли з’являється втома, вам доводиться відпочивати, бо продовження змушувати себе не призводить до нічого позитивного, і навіть короткий відпочинок сильно полегшує. Уникайте довгих годин, намагайтеся спати за регулярним графіком, організовуйте заняття так, щоб години активності збігалися з максимальним відчуттям енергії, робіть періодичні перерви, дрімайте, якщо потрібно, і приймайте межі, хоча вони можуть відрізнятися. інший.

Чи впливає алкоголь або тютюн?

За винятком медичної заборони, алкогольний напій у суспільстві час від часу не шкодить. Однак алкоголь може посилити втому, спричинити слабкість або посилити рівновагу, координацію та порушення мови. Потрібно бути особливо обережним, якщо ви приймаєте якесь лікування. Недавні дослідження пов'язують вживання тютюну з більшим прогресуванням РС. Не палити корисно для загального стану здоров'я, і ​​не рекомендується палити через ризик розвитку серцево-судинних та/або легеневих захворювань.

Аміотрофічний бічний склероз - БАС.

Бічний аміотрофічний склероз (або БАС) - це захворювання центральної нервової системи, що характеризується прогресуючою дегенерацією рухових нейронів у корі головного мозку (верхні рухові нейрони), стовбурі головного мозку та спинному мозку (нижні рухові нейрони). Наслідком є ​​м’язова слабкість, яка може перерости в параліч, поширюючись від однієї області тіла до іншої. Це загрожує руховій автономії, усному спілкуванню, ковтанню та диханню, хоча органи чуття, інтелект та очні м’язи залишаються неушкодженими. Пацієнт потребує дедалі більшої допомоги для здійснення повсякденних справ, стаючи більш залежним.

ALS - це особливий тип сімейства нервово-м’язових захворювань, який може спричинити прогресуючий параліч м’язів.

Особливо хвороба вражає людей у ​​віці від 40 до 70 років, частіше у чоловіків та у віці від 60 до 69 років. Щороку на 100 000 жителів припадає близько 2 випадків.

Атаксія.

Атаксія - це, в принципі, симптом, це не конкретна хвороба чи діагноз. Атаксія означає незграбність або втрату координації.

Атаксія може вражати пальці, кисті, верхні та нижні кінцівки, тіло, мову або рухи очей. Ця втрата координації може бути спричинена декількома різноманітними медичними та неврологічними станами; з цієї причини людині, що страждає атаксією, важливо звернутися до лікаря, щоб визначити основну причину симптому та поставити правильний діагноз.

З іншого боку, і, охоплюючи певну кількість визначених клінічних картин, ці захворювання мають спільний знаменник, прогресуюче зміна рівноваги при стоянні та ходьбі, разом з відсутністю координації кінцівок.

Атаксія часто викликана втратою функції в частині центральної нервової системи, яка виконує функцію "фокусної точки", яка є мозочком. Мозочок розташований в нижній частині голови. Права частина мозочка контролює координацію в правій частині тіла, а ліва - координацію зліва. Центральна частина мозочка бере участь у координації складної ходи або ходьби. Інші частини мозочка допомагають координувати рухи очей, розмову та ковтання.

ЛІКУВАННЯ

Не існує ліків для спеціального лікування симптомів атаксії. Якщо атаксія обумовлена ​​інсультом, низьким рівнем вітаміну або впливом токсичного або хімічного препарату, то лікування буде полягати в шоковому лікуванні, вітамінній терапії або униканні дії токсичного або хімічного препарату.

У багатьох хворих із спадковою та ідіопатичною формою атаксії симптоми, крім атаксії, не відрізняються. Ліки або інші методи терапії можуть бути підходящими для деяких із цих симптомів, які можуть включати, зокрема, тремор, скутість, депресію, спастичність та розлади сну.

Поки що не існує ефективного лікування для лікування спадкової та неспадкової атаксії, хоча існують препарати для лікування супутніх симптомів.

Поперечний мієліт.

Поперечний мієліт - це неврологічне порушення, спричинене запальним процесом білої речовини спинного мозку, що може спричинити демієлінізацію аксонів.

Ця демієлінізація виникає ідіопатично, внаслідок зараження або вакцинації, також це може бути наслідком розсіяного склерозу.

Одна з основних теорій про причину цієї хвороби вказує на те, що вона може бути викликана впливом вірусного антигену.

Ураження мають запальний характер і можуть вражати обидві сторони спинного мозку, єдиний канатик або окрему гемімедулу.

Гострий поперечний мієліт виникає раптово і швидко прогресує, від годин до днів. Травми можуть вразити будь-яку частину спинного мозку. Симптоми включають слабкість і оніміння кінцівок, а також рухові, сенсорні та сфінктерні дефіцити. У деяких пацієнтів сильний біль у спині може проявлятися на початку захворювання. Лікування лише симптоматичне, кортикостероїди застосовуються з обмеженим успіхом.

Фізіотерапія дуже корисна для відновлення рухових функцій, а якщо це неможливо, для адаптації пацієнта до нового середовища та всього, що це за собою тягне

У деяких людей поперечний мієліт є першим симптомом основного демієлінізуючого захворювання центральної нервової системи, такого як розсіяний склероз або оптичний нейромієліт (NMO).

Науково-дослідний інститут рідкісних хвороб веде Національний реєстр рідкісних хвороб. Цей реєстр важливий для сприяння дослідженням цих захворювань з метою покращення профілактики, діагностики, лікування та якості життя пацієнтів.