Що це?
Існують різні типи сполучних тканин, деякі спеціалізовані, такі як кісткова тканина або хрящ, а інші менш спеціалізовані, такі як жирова тканина або серозні тканини, що вистилають м’язи, органи та суглоби. Якщо сполучна тканина змінюється так, що вона утворюється в надлишку і, отже, звужує судини, органи, шкіру та різні тканини, вони страждають на фіброз, що змінює як їх форму, так і їх функціональність. Коли це відбувається в конкретних тканинах і через судинні, імунологічні та колагенові зміни, кажуть, що пацієнт страждає на системний склероз.
Як це виробляється?
Системний склероз викликаний змінами на рівні судин, які закупорюються і стають більш крихкими, на рівні фібробластів, які виробляють надлишок колагену і утворюють бляшки, що впливають на опорні органи та тканини, та на імунологічному рівні, оскільки антитіла було виявлено, що вони атакують тканини тіла, які вони не визнають як власні, такі як антитіла до ANA, так звані антитіла Scl-70 або антицентромерні антитіла; саме через ці антитіла системний склероз вважається аутоімунним захворюванням.
У систематичному склерозі є дві різні форми:
- Дифузний системний склероз із швидко розвивається ураженням шкіри, яке починається дистально і прогресує в найбільш проксимальні ділянки. Це пов’язано із шлунково-кишковими, легеневими, нирковими, серцевими та суглобовими розладами.
- Обмежений, повільно прогресуючий системний склероз, що вражає виключно пальці та тильну сторону кистей та передпліч. Це пов’язано із синдромом Рейно, і з плином часу спостерігається також ураження легень та шлунково-кишкового тракту. Іноді він з’являється в контексті так званого синдрому CREST.
Слід сказати, що існує форма склерозу, ураження якої є лише шкірним, так звана локалізована склеродермія. Механізм його дії подібний, але вражає лише шкіру, підшкірну клітковину, м’язи, а іноді і окістя. Зазвичай вона проявляється ще в дитинстві і дуже рідко вражає інші органи.
Симптоми
Це захворювання вражає багато органів і систем, звідси і його назва - системний склероз. За пристроями різні прояви цієї сутності можуть бути:
Іноді системний склероз асоціюється з іншими патологіями, такими як синдром Шегрена, тиреоїдит Хашимото або первинний біліарний цироз.
Діагностика
Діагноз системного склерозу насамперед буде базуватися на клініці пацієнта.
Аналіз крові покаже збільшення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ). Слід спеціально шукати антитіла, які можуть бути підвищеними при цій патології, такі як Scl-70, антицентромера або ANA.
Капіляроскопія - це методика, яка дозволяє оцінити ураження капілярів нігтьового ложа, які у разі системного склерозу демонструють характерний малюнок розширених капілярних петель із втратою або без втрати та їх руйнування залежно від типу ураження, дифузного або обмеженого відповідно.
При всьому цьому можна сказати, що існування проксимальної склеродермії в пальцях рук достатньо для діагностики системного склерозу. Так само існують незначні критерії: двосторонній нижній фіброз легенів, склеродактилія або наявність шрамів на ґрунті від укусу на пальцях; якщо два з цих трьох критеріїв збігаються, можна також поставити діагноз системного склерозу.
Лікування
Лікування системного склерозу базуватиметься головним чином на лікуванні симптомів, на препаратах, які можуть інгібувати синтез колагену, на уникненні зовнішніх факторів, що можуть посилити симптоми, таких як застуда чи тютюн, а також на сприянні помірним фізичним навантаженням.
Такі препарати, як пеніциламін, колхіцин або гамма-інтерферон, можуть пригнічувати синтез колагену і сповільнювати прогресування захворювання. Щоб уникнути клініки Рейно, слід уникати впливу холоду, і його можна лікувати простагландинами або вазодилататорами-антагоністами кальцію.
Для лікування синовітів, набряків та запалення альвеол будуть призначені кортикостероїди. У разі легеневого фіброзу буде проведено лікування кортикостероїдами та циклофосфамідом.
Езофагіт та гастроезофагеальний рефлюкс лікуватимуть дієтичними засобами та антацидними препаратами.
Артеріальну гіпертензію, а також ураження нирок намагатимуться контролювати за допомогою гіпотензивних препаратів типу АПФІ. Лікування системного склерозу буде базуватися головним чином на лікуванні симптомів, на препаратах, які можуть пригнічувати синтез колагену, на уникненні зовнішніх факторів, які можуть посилити симптоми, такі як застуда або тютюн, і сприяють помірним фізичним навантаженням.
Системний склероз - це захворювання аутоімунного походження, тому профілактичних заходів щодо його уникнення не існує.
Доктор Девід Каньядас Бустос
Спеціаліст загальної медицини
Попередній лікар-консультант