Перегляньте статті та зміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні зведення наукових журналів на момент публікації
Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам
Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси
Progresos de Obstetricia y Ginecología - офіційне видання Іспанського товариства гінекології та акушерства. Опубліковано три типи робіт, Групові огляди, Оригінальні статті та Клінічні випадки, окрім редакційних видань. За змістом статей він включає чотири розділи: репродукція та ендокринологія, перинатологія, онкологія та загальна гінекологія. Відбір статей здійснюється Виконавчим комітетом за доповіддю двох експертів від кожної з раніше згаданих груп. Роботи, опубліковані в журналі Progresos de Obstetricia y Ginecología, розглядаються в EMBASE/Excerpta Médica, Іспанському медичному індексі, Bibliomed Embase Alert, World Translation Index.
Індексується у:
Слідкуй за нами на:
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
Синдром Кушинга під час вагітності - стан, мало описаний у медичній літературі, враховуючи низьку частоту появи під час вагітності. Правильний діагноз та подальше лікування мають велике значення через більшу материнсько-фетальну захворюваність та смертність, які вони спричиняють.
У цій статті показано різні етапи до встановлення діагнозу та подальшого лікування у випадку синдрому Кушинга, діагностованого протягом третього триместру вагітності.
Це 26-річна вагітна жінка, вторинна, з одинокою вагітністю. Сімейний анамнез включає цукровий діабет 2 типу у бабусь по батькові та матері, а також серед особистої історії депресивний синдром, що лікується пароксетином, та ожиріння з індексом маси тіла 33 кг/м 2 .
Контроль вагітності проводився в центрі первинної медичної допомоги до 18 тижня вагітності, тоді пацієнтка була направлена до нашої служби з діагнозом гестаційний діабет (патологічний оральний тест на толерантність до глюкози).
Одним із основних моментів є гестаційний діабет, який важко контролювати за допомогою дієти та інсуліну, артеріальний тиск завжди у верхній межі та постійне відставання мінус 2 тижні від дати останньої менструації в акушерських УЗД у другому триместрі.
Під час одного з щотижневих візитів фізикальний огляд виявив наявність значних винних розтяжок на грудях, животі (рис. 1) та на внутрішній частині стегон, набряк обличчя (рис. 2), гірсутизм, крихкість капілярів та горб буйволів. З додаткових проведених тестів 24 години протеїнурії: 275 мг/добу, АКТГ: 16 пг/мл (норма: 9-52), скасування циркадного ритму кортизолу та вільного кортизолу в сечі: 4775 мкг/24 год (норма: 20-90).
Малюнок 1. Винозно-червоні смуги на животі.
Малюнок 2. Фасція повного місяця.
З діагнозом синдрому Кушинга було вирішено дозволити пацієнтці почати лікування метопіроном та провести більш суворий контроль вагітності.
Проведені методи візуалізації (краніальна комп’ютерна томографія та УЗД надниркових залоз) повідомляють про мікроаденому гіпофіза.
Лабораторні показники нормалізувались через тиждень після початку лікування, але подальше акушерське ультразвукове дослідження виявило стійке відставання менше 2 тижнів та важкі олігоамніози (нормальний артеріальний допплер), тому було вирішено дозрівання легенів плода бетаметазоном. до кінця вагітності.
Щодня проводяться перевірки добробуту плода. Гестація завершується на 32 тижні 6 днів із терміновим кесаревим розтином, коли при звичайному контролі спостерігається стійка брадикардія плода 60 ударів на хвилину.
Плід жінки народжується з пробою Апгара 5/7/8, вагою 1,358 г і рН артеріальної пуповини 7,29 і венозним рН 7,32.
Новонародженому потрібна реанімація в пологовому залі зі стимуляцією, оксигенотерапією, вентиляцією та через 10 хв після народження інтубацією оротрахеї через неефективні дихальні зусилля. Фізичне обстеження виявило відсутність імпульсів та виражену блідість нижніх кінцівок з гіпертонією у верхніх кінцівках. Аускультація серця є нормальною, а на дихальних органах спостерігаються двобічні тріщини. Доза легеневого сурфактанту встановлюється за допомогою рентгенографії грудної клітки, сумісної з гіаліновою мембраною.
Новонародженого переводять у відділення інтенсивної терапії для суворого клінічного контролю та кардіореспіраторного моніторингу. Новонароджений наполягає на ШВЛ.
Проводиться ехокардіографія, при якій спостерігається велика артеріальна протока з ліво-правим шунтом та УЗД черевної порожнини, на якому спостерігаються зображення, сумісні з аортоіліачним тромбозом.
Було вирішено провести хірургічне втручання, при якому проводили аортоабдомінальну тромбектомію зондом та перев’язку артеріальної протоки.
Під час хірургічного процесу у новонародженого спостерігається зупинка серця, що вимагає поглибленої серцево-легеневої реанімації. Після операції він представив новий епізод з подальшим відновленням після прогресивної серцево-легеневої реанімації.
Післяопераційне УЗД головного мозку показує зображення, що свідчать про інфаркт правої середньої мозкової артерії. Крім того, КТ грудної клітки представляє зображення, що узгоджуються з кістозною аденоматоїдною вадою розвитку лівої легені.
Запроваджено антикоагулянтне лікування, таким чином розмежовуючи ділянки, що свідчать про шкірний та м’язовий некроз нижніх кінцівок, але, з огляду на гіпотонію та нульову мобілізацію, підозрюється ішемічна мієлопатія внаслідок тромботичного ураження мозкового переднього рогу.
На сьомий день життя у новонародженого спостерігається різке погіршення дихання з важкою гіпоксемією без порушення вентиляції, підозра на легеневу тромбоемболію (ехокардіографія повідомляє про важку легеневу гіпертензію з трикуспідальною регургітацією). Будь-який виконаний маневр є стійким до важкої гіпоксемії, що призводить до смерті новонародженого.
При розтині описується узагальнена тромботична картина.
Синдром Кушинга - рідкісний процес під час вагітності, враховуючи високий рівень безпліддя, який він виробляє, саме тому опубліковано дуже мало випадків цієї хвороби під час вагітності та подальшого спостереження за ними.
Протягом всієї вагітності відбувається метаболізм стероїдів, що призводить до фізіологічного та адаптивного гіперкортицизму. Загальна концентрація кортизолу збільшується за рахунок більшого синтезу білка-транспортера за рахунок ефекту стимуляції естрогеном.
Добовий ритм кортизолу підтримується. Рівень АКТГ поступово зростає протягом всієї вагітності, незважаючи на збільшення кортизолемії, через позаматкову секрецію (плацентарного походження), не контрольовану кортизолом 1 .
Синдром Кушинга обумовлений хронічним гіперкортицизмом. На додаток до ятрогенних причин, на відміну від загальної популяції, найпоширенішою етіологією у вагітних є доброякісна адренокортикальна аденома (50% випадків). Рідше двостороння гіперплазія надниркових залоз гіпоталамо-гіпофізарного походження або хвороба Кушинга (30-35%) та злоякісна аденома кори надниркових залоз (2 .
Протягом усієї вагітності клінічні ознаки не дуже викликають емоції, оскільки багато з них з’являються під час вагітності без синдрому Кушинга 3 .
У нашому випадку пацієнт мав гестаційний діабет, прикордонний артеріальний тиск та генералізовані набряки та розтяжки, крім тих ознак та симптомів, які ведуть справу до підозрюваного діагнозу: вино-червоний колір розтяжок, гірсутизм, ламкість капілярів, буйволиний горб та ін. генералізований біль у кістках та проксимальна міопатія.
Після підозри на діагноз синдрому Кушинга на основі симптомів необхідні біохімічні дослідження для підтвердження діагнозу та правильної класифікації. .
Хоча вже зазначалося, що циркадний ритм залишається незмінним при вагітності без хвороб, при синдромі Кушинга відбувається його зміна, так що значення кортизолу через 8 годин є низьким, а через 23 години дуже високим. Також спостерігається надмірне збільшення вільного кортизолу в сечі.
Тест на придушення дексаметазону не зрозумілий, чи є він діагностичним, оскільки, хоча деякі автори захищають його, інші вважають, що фізіологічний гіперкортицизм вагітності також дає таку ж реакцію, як при синдромі Кушинга.
Нарешті, щоб знати первинне, вторинне або третинне походження синдрому Кушинга, ми розглянемо рівні АКТГ. Під час вагітності в нормальних умовах спостерігається незначне підвищення рівня АКТГ, вироблення плаценти, тому, якщо кількість АКТГ низька, патологічне походження виявляється в надниркових залозах (найбільш часто), тоді як якщо значення нормальні або є підвищений, ми вкажемо на гіпофізарне походження (рідше і що трапляється в нашому випадку).
Материно-фетальна захворюваність висока і залежить від активності гіперкортицизму, його ранньої діагностики та лікування.
Ускладнень, що спостерігаються в різних опублікованих випадках, 5:
Ускладнення з боку матері: 67% артеріальної гіпертензії, 30% гестаційного діабету, 10% прееклампсії та 10% застійної серцевої недостатності внаслідок важкої артеріальної гіпертензії, 4% смертності.
Ускладнення плода: 33-60% недоношеності, 26% затримки внутрішньоутробного розвитку, 26% спонтанного аборту, 17% смерті плода, апостеріорні .
Важливо проводити попереднє дозрівання легенів плода бетаметазоном, оскільки, хоча в материнській крові є високі концентрації кортизолу, він інактивується 11-β-гідроксистероїддегідрогеназою при проходженні плацентарного бар'єру.
Хірургічне лікування складається з односторонньої або двосторонньої адреналектомії, якщо причина первинна, або транссфеноїдної резекції, якщо є аденома гіпофіза. Щодо медикаментозного лікування, метирапон є препаратом вибору в максимальній дозі 2 г/добу, оскільки він не є тератогенним та інгібує 11-β-гідроксилазу, зменшуючи тим самим значення кортизолу, як це було зроблено. пацієнт 6 .
Кетоконазол також є інгібітором 11-β-гідроксилази, але не застосовується під час вагітності через його фетотоксичну дію.
Таким чином, медикаментозне лікування під час вагітності, як правило, безпечне і рідко спричиняє пригнічення функції надниркових залоз у новонародженого.
Для діагностики синдрому Кушинга під час вагітності необхідний високий показник підозри, оскільки типові симптоми цього захворювання також з’являються під час вагітності в нормальних умовах.
Швидка діагностика та лікування зменшують материно-фетальні ускладнення та наслідки.
Листування:
Доктор С. Лопес.
Кафедра гінекології та акушерства.
Університетська лікарня моря.
Пасео Марітімо, 25-29. 08003 Барселона. Іспанія.
Дата отримання: 24.11.05.
Прийнято до публікації: 21.04.05.