SarcoidosisUK об’єднався з пацієнтами, медсестрами та найкращими консультантами, щоб відповісти на ваші запитання щодо саркоїдозу. Питання розділені на 6 розділів. Ви можете розгорнути та згорнути відповіді, клацнувши символ + у полі запитання. Думаєте, ми пропустили щось важливе? Ви можете скористатися формою внизу сторінки, щоб «Запропонувати запитання».
Інформація на цій сторінці зібрана за допомогою таких людей: Група підтримки саркоїдозу UK Norwich, медсестра SarcoidosisUK Jo Whight; Доктор М. Вікремазінге, лікар-респіратор та керівник саркоїдозу Imperial College Healthcare NHS Trust та д-р H. Adamali, консультант-респіратор та керівник саркоїдозу в North Bristol NHS Trust.
Дякуємо усім за ваш цінний внесок.
Розділ 1: Основи
Що таке саркоїдоз?
Саркоїдоз sar-coy-do-sis), також відомий як «саркоїд» або «сарк», - це запальне захворювання, яке може вражати будь-які органи (органи) в організмі. Саркоїдоз найчастіше виявляється в легенях, лімфатичній системі (включаючи лімфатичні залози) та шкірі. У ураженому органі утворюються невеликі вузлики запалення або рубці, які називаються гранульомами. Ці гранульоми можуть створювати проблеми з нормальним функціонуванням цього органу.
Наскільки поширений саркоїдоз?
Хто вражений саркоїдозом?
Саркоїдоз дещо частіше зустрічається у жінок. Хвороба вражає всі раси та етнічні групи. Існує кілька доказів того, що саркоїдоз дещо частіше зустрічається в певних країнах та етнічних групах. Саркоїдоз найчастіше діагностується у осіб у віці від 20 до 40 років.
Що викликає саркоїдоз?
Цей тригер може походити із зовнішнього середовища або інших внутрішніх інфекцій. Цей процес, ймовірно, відбувається у осіб, які мають певні гени, а це означає, що вони частіше страждають від саркоїдозу.
Чи можна захворіти на саркоїдоз?
Це спадковий саркоїдоз?
Які бувають різні типи саркоїдозу?
Однак хвороба може вражати практично будь-який орган; приблизно у 30% пацієнтів спостерігається "додатковий легеневий саркоїдоз", який вражає один або кілька органів, відмінних від легенів. Ураження печінки спостерігається до 70% випадків (хоча у більшості пацієнтів відсутні симптоми), саркоїдоз кісток та суглобів вражає 40% пацієнтів; Шкірний та очний саркоїдоз вражають 25-30% пацієнтів. Відомо також, що саркоїдоз впливає на неврологічну систему, серце, ендокринну систему та нирки (все необхідне для того, щоб перед початком прийому будь-яких добавок вимірювали рівень кальцію та вітаміну D та контролювали ці рівні, поки ви продовжуєте терапію. Завжди згадайте своєму лікарю, що у вас саркоїдоз, якщо він рекомендує приймати добавки кальцію або вітаміну D, а якщо сумніваєтеся, проконсультуйтеся зі своїм фахівцем із саркоїдозу.
Дякую доктору К. Бехману, ревматологу, лікарні Кінгз Коледж за допомогу з цим питанням.
Чи впливає саркоїдоз на фертильність?
Чи мають право люди на саркоїдоз отримати пільги?
Як саркоїдоз впливає на роботу та зайнятість?
Чи платять люди, які страждають на саркоїдоз, плату за ліки, що відпускаються за рецептом?
Чи може саркоїдоз викликати безсоння та апное сну?
Втома - загальний симптом саркоїдозу, який вражає до 70% пацієнтів. Безсоння (утруднення засинання або засинання) та апное уві сні (поверхневе дихання під час сну) можуть сприяти втомі. Існують дані, які свідчать про те, що пацієнти з саркоїдозом частіше страждають безсонням та апное уві сні. Однак невідомо, чи викликає саркоїдоз безсоння та апное сну безпосередньо, чи це обумовлено одним або кількома іншими факторами. Ці фактори можуть включати запалення в організмі, проблеми з психічним здоров’ям, такі як стрес або побічні ефекти лікування.
Багато хворих на саркоїдоз також повідомляють про нічне потовиділення в результаті запалення в організмі. Нічна пітливість також порушує сон і може сприяти втомі.
Чи може саркоїдоз викликати надмірне потовиділення?
Так, багато пацієнтів із саркоїдозом відзначають надмірну пітливість, особливо нічну пітливість. Можливо, причиною цього симптому є саркоїдоз. Однак більш імовірно, що у більшості пацієнтів цей піт викликаний психологічними проблемами, такими як тривога, побічні ефекти стероїдних препаратів або поєднання обох цих факторів. Пацієнти з саркоїдозом, які переживають менопаузу, можуть виявити, що потовиділення ще більше погіршується.
Надмірне потовиділення іноді може діагностуватися як гіпергідроз, для якого доступні методи лікування.
Розділ 3: Життя з саркоїдозом
Як довго саркоїдоз залишатиметься активним в організмі?
Що означає піти на стадію ремісії?
Також можуть бути використані терміни "часткова" або "повна ремісія". Часткова ремісія означає, що симптоми значно покращились, і в даний час не потрібно ніяких ліків. Однак подальші дії будуть необхідні. Повна ремісія означає, що ознак активного саркоїдозу неможливо виявити. Однак залишковий збиток може залишитися.
Важливо відзначити, що ремісія - це не те саме, що повне або зцілене відновлення. Деякі люди, які перебувають у стадії ремісії, ніколи не матимуть інших проблем із саркоїдозом. Однак інші час від часу будуть відчувати прориви. Нерідкі випадки, коли саркоїдоз лежить у стані спокою протягом багатьох років і знову підтверджується через 20-30 років.
Що таке спалах?
Який найкращий спосіб керувати проривами?
Який найкращий спосіб проінформувати родину, друзів та колег про саркоїдоз?
Яка підтримка доступна, щоб полегшити життя із саркоїдозом?
Групи підтримки саркоїдозу UK зустрічаються по всій Великобританії. Це дуже привітні місця для зустрічей з іншими людьми, хворими на саркоїдоз, можливо, вперше. Це може бути дуже корисним та вартим досвіду. Дізнайтеся більше про наші групи підтримки та де вони відбуваються тут.
SarcoidosisUK також має дуже активну сторінку у Facebook та онлайн-форум; є багато досвідчених членів, які могли мати подібний досвід. Ви можете приєднатися до нашої онлайн-спільноти тут.
Чи корисні протизапальні дієти, такі як дієта аутоімунного протоколу (AIP) для хворих на саркоїдоз?
Деякі люди вважають корисними протизапальні дієти. Однак наслідки цих дієт недостатньо вивчені або узгоджені, і вони можуть бути різними для різних людей. Деякі клініцисти припускають, що зміни, спричинені протизапальною дієтою, можуть пояснюватися ефектом плацебо. Це не обов'язково погано! Завжди проконсультуйтеся зі своїм лікарем або кваліфікованим дієтологом, перш ніж вносити серйозні зміни у свій раціон.
Розділ 4: Тестування та діагностика
Які тести доступні на саркоїдоз?
Можуть бути використані більш конкретні тести для окремих органів, наприклад, обстеження щілинними лампами може бути використано для дослідження саркоїдозу ока або магнітно-резонансної томографії (МРТ) на підозру на ураження серця або мозку. Більше інформації про тести, що застосовуються при кожному типі саркоїдозу, ви знайдете в брошурах нижче.
Чому проводяться кілька тестів на саркоїдоз?
Як у людей діагностують саркоїдоз?
Що означають стадії саркоїдозу?
Тому на кожному етапі у пацієнтів може спостерігатися різний ступінь тяжкості. Наприклад, один пацієнт на стадії III може бути безсимптомним (без симптомів), тоді як інший на тій же стадії може страждати сильним болем, набряком і часто втомою через саркоїдоз в інших місцях тіла.
Насправді консультанти з саркоїдозу рідко посилаються на ці стадії, оскільки їх можуть неправильно інтерпретувати хворі пацієнти. Вони не використовуються для безпосереднього лікування.
Мене досліджують на предмет можливого саркоїдозу. Які аналізи крові я повинен попросити?
В даний час не існує узгодженої та прийнятої групи (або навіть єдиного) діагностичного тесту на саркоїдоз. Це пов’язано з ускладненою природою саркоїдозу, який вражає людей різними способами. Тому саркоїдоз, як правило, діагностується при вторинній медичній допомозі в спеціалізованій клініці, а не у лікарів загальної практики.
Лікарі використовуватимуть аналізи крові (наприклад, тест на АПФ, див. Наступний FAQ) поряд з іншими тестами та скануванням, щоб скласти загальну клінічну картину. Це допоможе їм розпізнати ознаки саркоїдозу та виключити наявність інших захворювань, які мають подібні ознаки та симптоми (наприклад, туберкульоз, рак легенів та лімфома).
Аналізи крові можна використовувати для пошуку доказів пошкодження печінки або нирок, пов’язаних із підозрою на саркоїдоз або діагнозом.
Наскільки надійні тести АПФ при діагностиці саркоїдозу?
Багато людей із саркоїдозом виробляють надмірну кількість вітаміну D та/або хімічної речовини, яка називається ангіотензин-перетворюючий фермент (АПФ). Аналізи крові можуть бути використані для виявлення високого рівня цих речовин. Однак інші стани також викликають підвищений рівень вітаміну D та АПФ. Тому ці тести не розглядаються клініцистами у Великобританії як хороші провісники саркоїдозу і не можуть використовуватися для діагностики саркоїдозу. Достовірність результатів АПФ не повинна використовуватися самостійно, оскільки діагностичні засоби та плани лікування не повинні вводитись або змінюватись лише на основі результату АПФ (високого чи низького).
Однак результати тестування на АПФ часто можуть бути корисним показником ефективності певного плану лікування, якщо лікар розглядає його разом з іншими тестами та симптоматичними маркерами.
Розділ 5: Лікування
Як швидко після діагностики саркоїдозу починається лікування?
- для запобігання ураження органів або небезпечних захворювань
- Для поліпшення якості життя
Якщо вам потрібно лікування ушкоджень органів, це зазвичай починається через кілька тижнів. Це може бути раніше для ураження серця або неврології.
Коли і як можна отримати направлення до консультанта-спеціаліста?
Залежно від того, наскільки важкими та складними є симптоми саркоїдозу та реакцією на ліки, пацієнтам може знадобитися звернення до спеціаліста-консультанта. Для цього корисним інструментом є довідник консультантів SarcoidosisUK (посилання нижче). Пацієнти повинні попросити направлення до свого лікаря загальної практики. Пацієнти NHS мають законне право направити їх у бажану лікарню/службу, включаючи направлення за межі своєї місцевості в інші частини країни. Ви можете прочитати більше в листівці NHS Patient Choice нижче.
Пацієнтам також рекомендується розміщувати повідомлення в групі SarcoidosisUK на Facebook, щоб отримати рекомендації щодо їхнього району від інших членів.
Які варіанти лікування доступні?
Коли потрібно лікування, кортикостероїди, як правило, преднізолон, як правило, є першим вибором ліків (якщо немає деяких протипоказань до їх застосування, таких як діабет або ожиріння). Кортикостероїди працюють, пригнічуючи запалення. Високу дозу зазвичай призначають на початку лікування, перед тим, як зменшити до «підтримуючої дози». Існує безліч досліджень, що підтверджують використання цього препарату. Однак існує багато побічних ефектів стероїдів, особливо при прийомі у високих дозах. Вони варіюються від збільшення ваги та перепадів настрою до остеопорозу та безсоння.
Також лікарі все частіше використовують інші нестероїдні імунодепресивні препарати, такі як метотрексат, гідроксихлорохін та азитіоприн. Знову ж таки, кожна з них має свій власний набір побічних ефектів.
Кожне рішення про лікування базуватиметься на конкретній природі цього саркоїдозу та враховуватиме низку факторів, включаючи думки самого пацієнта. Лікування саркоїдозу з часом часто змінюється; Потрібні будуть регулярні огляди, щоб забезпечити дотримання найкращого плану лікування.
Які рекомендації щодо лікування доступні?
Найновіші вказівки щодо діагностики саркоїдозу були опубліковані в 1999 році WASOG. В даний час Європейське респіраторне товариство оновлюється, з більшим акцентом на лікуванні, і буде опубліковане восени 2018 року. Будьте в курсі того, як ви можете взяти участь у цьому проекті. В даний час не існує офіційного шляху лікування саркоїдозу, який застосовується в NHS. SarcoidosisUK лобіює NICE для створення таких настанов. BMJ також має деякі опубліковані посібники з найкращих практик.
Детальніше: Настанови WASOG (1999), Настанови щодо лікування ERS (на випуск 2019 року), BMJ Best Practice
Який найбезпечніший спосіб зменшити дозування стероїдів, не викликаючи побічних ефектів?
Зазвичай найкраще зменшувати дозування стероїдів повільно і невеликими кроками. Менша початкова доза повинна означати зменшення меншими кроками. Ваш лікар використовуватиме різні докази, щоб визначити найкращий для вас план лікування. Якщо ви не впевнені в їх рекомендаціях, ви можете попросити про другу думку. При дозуванні нижче 7,5 мг на добу клініцисти можуть переконатися, що ваші наднирники починають ефективно працювати.
Яка нормальна початкова доза преднізолону?
Нормальна початкова доза преднізолону відсутня. Ваш план лікування буде базуватися на ряді факторів, включаючи вашу історію хвороби, зріст і вагу, а також тяжкість та прояви ваших симптомів.
Як загальне керівництво, більшість пацієнтів із саркоїдозом приймають від 2 мг до 10 мг преднізолону на день. Максимум, який призначить лікар у Великобританії, становить близько 60 мг на добу, але вищі дози стероїдів у формі метилпреднізолону можна вводити внутрішньовенно.
Деяким пацієнтам можуть почати приймати високу „навантажувальну дозу”, перш ніж опуститись до нижчої „підтримуючої дози”. Ця висока початкова доза означає, що ліки можуть почати діяти в організмі швидше.
Які можливі побічні ефекти високих доз преднізолону в довгостроковій перспективі?
NHS надає докладні вказівки щодо довгострокових побічних ефектів преднізолону тут: https://www.nhs.uk/medicines/prednisolone/
Який план подальшого догляду за пацієнтами, які перебувають у стадії ремісії?
Близько 70% хворих на саркоїдоз переходять у стадію ремісії. Не існує систематичного плану подальшого догляду за цими хворими на саркоїдоз в NHS. Якщо лікарі вирішать виписати хворого на саркоїдоз, вони очікують, що пацієнт повідомить про будь-які нові симптоми або симптоми, що повертаються, до свого лікаря загальної практики та, при необхідності, перенаправлять. Важливо взяти під контроль своє здоров'я, бути в курсі своїх симптомів і звертатися до лікаря загальної практики, якщо ви вважаєте, що ваш саркоїдоз знову спалахне.
Більшість хворих на серцеву та нейросаркоїдозну хворобу та хворих на фіброз легенів не виписуються. Вони будуть відвідувати регулярні зустрічі за розкладом, визначеним їх головним лікарем.
Якщо пацієнти, які приймають імунодепресанти для лікування саркоїдозу, мають бути обережнішими щодо контакту з інфекційними захворюваннями?
Інфекції можуть бути проблематичними для пацієнтів на лікуванні від саркоїдозу, особливо коли застосовуються імунодепресанти. Це пов’язано з тим, що ліки зменшують силу імунної системи, частини тіла, яка бореться з інфекцією. Це означає, що організм менш здатний захищатися, і тому пацієнти частіше заражаються.
Пацієнти, які приймають ліки для придушення імунітету, будуть більш сприйнятливі до зараження інфекцією від інших. Тому дуже важливо забезпечити, щоб вони якомога більше захищалися. Вони повинні отримувати вакцину проти грипу щорічно, і їм рекомендується перевіряти, чи зробили вони пневмококову вакцинацію (запит на хірургічному втручанні). Якщо пацієнти подорожують, їм слід перевірити, чи потрібні вакцини, та отримати страховку.
Залежно від рівня пригнічення імунітету, живі вакцини можуть бути недоцільними - завжди проконсультуйтеся з вашим лікарем, чи не рекомендуються вони. На сьогоднішній день доступні живі вакцини - MMR, оперізуючий лишай та жовта лихоманка.
Детальніше: Прочитайте керівництво NHS з цієї теми (FAQ у нижній частині сторінки).