Саркоми - це злоякісні пухлини, що виникають із сполучних тканин, таких як м’язи, жирова тканина, судини та поверхнева суглобова тканина. Вони складають близько 6% пухлин у дітей. Дві третини з них - це рабдоміосаркома (RMS). Походить з незрілої мезенхімальної клітини (рабдоміобласта), з якої розвиваються скелетно - поперечносмугасті м’язи. Ці клітини починають формуватися на 7-му тижні ембріонального розвитку, тому пухлини з них найчастіше виникають у ранньому дитинстві, хоча іноді можуть траплятися і у дорослих.
Пухлини можуть виникати скрізь, де розташовані поперечно-поперечно-смугасті м’язи, але також і деінде. Загальними місцями є голова та шия, в сечостатевій системі (сечовий міхур, простата, жіночі статеві органи), верхні та нижні кінцівки та тулуб (грудна клітка, живіт).
Серед кількох типів середньоквадратичної ефективності найчастіше ембріональний середньоквадратичний коефіцієнт є у дітей (80%), зазвичай до п’яти років, та альвеолярний середньоквадратичний коефіцієнт (до 20%), особливо у дітей старшого віку та підлітків. Ембріональні RMS виникають переважно в голові, шиї та сечостатевій системі, альвеолярні частіше зустрічаються на кінцівках та тулубі.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.
Причина RMS у більшості випадків невідома. Іноді вони розвиваються як вторинні пухлини після хіміотерапії інших злоякісних пухлин. Дуже невелика частка пацієнтів має більш високий ризик розвитку деяких сімейних захворювань, таких як синдром Лі-Фраумені, синдром Беквіт-Відемана, нейрофіброматоз, синдром Нунана. В даний час відомо декілька змін у генах пухлинних клітин, які, як видається, призводять до перетворення нормальної клітини в пухлинну клітину, але не зовсім зрозуміло, що спричиняє цю зміну генів.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.
Основні симптоми - маса пухлини та порушення функції ураженого органу. В основному вони визначаються розташуванням і розмірами пухлини. Там, де це можливо, пухлина пальпується у вигляді твердого, безболісного, швидко зростаючого набряку. Пізніше додається біль, почервоніння або збільшення спадаючих лімфатичних вузлів. Пухлини в очниці викликають набряк століття і здавлювання ока, іноді з болем, почервонінням та іншими проблемами. Пухлини у вусі та пазухах проявляються болями у вусі, голові, тиском у порожнинах, іноді спостерігаються гнійні виділення з носа. Середньоквадратичні показники в сечовому міхурі викликають позиви або біль при сечовипусканні, наявність крові в сечі. Більші пухлини мають проблеми із спорожненням сечі та стільця. Пухлини у піхві у дівчаток проявляються виділеннями, навіть із домішкою крові, пізніше з піхви виростає поліпоїдна маса. На момент постановки діагнозу метастази є менш ніж у 25% пацієнтів, найчастіше в легенях, рідше в кістковому мозку та кістках. Коли хвороба загострюється, вони також можуть бути в печінці та мозку. Вони часто виявляються лише під час обстежень, які проводяться для встановлення
етапи. Залежно від розміру та працездатності пухлини та наявності метастазів хвороба класифікується на одну з чотирьох стадій.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.
Наявність пухлини виявляється при фізичному огляді пацієнта та за допомогою візуалізації
обстеження - сонографія, комп’ютерна томографія, магнітний резонанс. ПЕТ, сцинтиграфія кісток, обстеження також використовуються для пошуку метастазів та визначення стадії захворювання.
кістковий мозок та подальші обстеження, якщо це необхідно. Остаточний діагноз визначається гістологічним, імуногістохімічним та цитогенетичним дослідженням зразка пухлини. Тести візуалізації також проводяться через певні проміжки часу під час та після лікування, щоб визначити відповідь або рецидив пухлини.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.
Прогноз залежить від багатьох факторів: гістологічного типу, локалізації, розміру та наявності метастазів, а також віку (найкращі результати є у дітей 1-9 років). П'ятирічне виживання дітей у групі низького ризику становить понад 90%, середнього ризику - 60-80% та високого ризику з великими захворюваннями та метастазами - 20-40%. Після лікування пацієнти повинні спостерігатися протягом тривалого часу не тільки через те, що існує ймовірність рецидивів, але й для виявлення (та лікування, якщо необхідно) пізніх наслідків лікування.
Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.