Стаття медичного експерта
- Причини
- Фактори ризику
- Патогенез
- Симптоми
- Форми
- Що потрібно дослідити?
- Як дослідити?
- Інший діагноз
- Лікування
Васкуліт (синонім: ангіїт шкіри) - шкірні захворювання в клінічній та патологічній картині, що вихідним та переднім елементом є неспецифічне запалення шкіри на стінках судин різного калібру.
Причини васкуліту шкіри
Причини та патогенез васкуліту залишаються незрозумілими до кінця, і вважається, що захворювання є поліетіологічним. Важливим фактором є розвиток хронічної інфекції та ангіни, синуситу, запалення вен, аднекситу та ін. Серед збудників інфекції необхідні стрептококи та стафілококи, віруси, мікобактерії туберкульозу, деякі види патогенних грибів (рід Candida, Trichophyton mentagraphytes). В даний час переважає теорія імунокомплексного генезу васкулітів, що пов'язує їх появу зі шкідливим впливом на стінку кровоносних судин імунокомплексів згортання крові. Це також підтверджується виявленням імуноглобулінів та добавок у свіжих ураженнях у хворих на васкуліт. Роль антигену може виконувати певний мікробний агент, лікарський засіб, самозмінні білок. Велике значення в патогенезі васкуліту мають захворювання ендокринної системи, порушення обміну речовин, хронічна інтоксикація, розумові та фізичні навантаження та ін. D.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]
Фактори ризику
Зміни шкіри на шкірі в основному є результатом запальних реакцій різного походження, що залучають стінки судин (васкуліт). У запальний процес втягуються судини різного калібру: малі (капіляри), середні, великі м’язи, м’язово-еластичні та еластичні. З багатьох причинних факторів васкуліту найважливішими є бактеріальні антигени, ліки, аутоантигени, харчові та пухлинні антигени. Васкуліт найчастіше розвивається на основі імунних розладів у вигляді гіперчутливості негайного та уповільненого типів та їх поєднань, що може спричинити різні клінічні та гістологічні закономірності.
При негайній гіперчутливості відзначається судинна проникність тканини, залишаючи стінки судин у запальній просоченій білковою рідиною, іноді піддаються фібриноїдним змінам; Інфільтрат складається переважно з нейтрофільних та еозинофільних гранулоцитів. При гіперчутливості пізнього типу до передньої клітинної проліферації, змін, запалення та імунної природи, що підтверджується наявністю в кровоносних судинах мікросудинної цитоплазми та інфільтрацією клітинних імунних комплексів.
Реакція тканин протікає здебільшого за типом явищ Артуса та Санареллі-Шварцмана. На шкірі пацієнтів, що виявляють імунні комплекси, спостерігаються позитивні зразки на різні алергени, зміни клітинного та гуморального імунітету, а також реакції на захворювання, стрептококові антигени. З’ясуйте гіперчутливість до коксової флори, ліків, особливо антибіотиків, сульфаніламідів, знеболюючих засобів. Факторами, що сприяють розвитку алергічного процесу васкуліту, є переохолодження, ендокринні розлади (діабет), нейротрофічні розлади, патологія внутрішніх органів (захворювання печінки) та інші наслідки інтоксикації.
[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]
Патогенез
Зазвичай шкіра і шкіряні ковдри без будь-яких властивостей. Повідомлялося про вогнищеві ураження дрібних судин, особливо капілярів; в просвітах уражених судин - скупчення сегментованих лейкоцитів, руйнування стінки судини і клітинна інфільтрація цих судин, а також сусідніх тканин. Інфільтрат складається з сегментованих нейтрофілів, макрофагів, лімфоцитів і плазматичних клітин. У кількох місцях добре видно множинні мікротромби. У більш важких випадках (при наявності вузликів) уражаються дрібні артерії.
[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Симптоми васкуліту шкіри
Клінічна картина васкуліту надзвичайно різноманітна. Існує кілька загальних ознак, які клінічно пов’язують цю поліморфну групу дерматозів:
- запальний характер змін;
- схильність висипу до набряків, кровотеч, некрозів;
- симетрія ураження;
- поліморфізм морфологічних елементів (як правило, еволюційного характеру):
- переважна локалізація на нижніх кінцівках;
- наявність супутніх судинних, алергічних, ревматичних, аутоімунних та інших системних захворювань;
- асоціація васкуліту з попередньою інфекцією або непереносимістю наркотиків;
- гострий або регулярно загострюючий перебіг.
Геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха
Розрізняють шкірну, черевну, суглобову, некротичну, фульмінантну форми геморагічного васкуліту.
Якщо зовнішній вигляд шкіри відзначається формою гачка, який називається пальпується пурпурою - набряклі кров'янисті плями різного розміру, як правило, розташовані на задніх лапах і ступнях, легко ідентифікуються не тільки візуально, але і на дотик, що відрізняє її від інших фіолетових . Початковий висип при геморагічному запаленні - це набряклі запальні плями, що нагадують пухирі, які швидко перетворюються на геморагічну висип. При зростанні запальних явищ на тлі фіолетового та екхімозу кровоточать форми бульбашок, які утворюються після розкриття глибокої ерозії або виразок. Висип зазвичай супроводжується легким набряком нижніх кінцівок. Крім того, нижні кінцівки геморагічної ділянки можуть також розташовуватися на стегнах, сідницях, тулубі та слизових оболонках у роті та глотці.
При абдомінальній формі повідомляється про висипання на очеревині або слизовій оболонці кишечника. Шкірні висипання не завжди передують шлунково-кишковим симптомам. Також спостерігаються блювота, біль у животі, напруга і болючість під час пальпації. З боку нирок також можна реєструвати різні патологічні явища різного ступеня: від короткочасної нестабільної мікрогематурії та альбумінурії до чіткої картини дифузного ураження нирок.
Форма суглоба характеризується змінами і болями в суглобах, що виникають до або після шкірної висипки. Є ураження великих (колінних і гомілковостопних) суглобів, де виникають набряки і болючість, які тривають протягом декількох тижнів. Шкіра над ураженим суглобом змінює колір і має зеленувато-жовтий колір.
Некротична форма васкуліту характеризується появою декількох поліморфних вивержень. Поряд з дрібними плямами, вузликами і пухирями, заповненими серозним або геморагічним ексудатом, некротичними ураженнями шкіри, виразками і геморагічними корочками. М’язи ураження, як правило, розташовані на нижній третині гомілки, в області щиколотки, а також на задній частині стоп. На початку захворювання первинним елементом є геморагічне пляма. У цей період реєструються свербіж і печіння. Потім пляма швидко збільшується і потрапляє на поверхню вологим некрозом. Некротичні виразки можуть відрізнятися за розміром і глибиною, досягаючи навіть окістя. Такі виразки тривають довго і перетворюються на трофічні виразки. Суб'єктивно пацієнти скаржаться на біль.
Форми
Загальновизнаної класифікації алергічних васкулітів не існує. За класифікацією ST. Павлова та О.К. Шапошніков (1974), васкуліт Шкіра та судинна глибина ураження відповідно поділяються на поверхневі та глибокі. Поверхневий васкуліт, уражений в основному поверхневою шкірно-судинною сіткою (алергічний шкірний васкуліт Ruiter, геморагічний васкуліт Пурпура Шенлейна, геморагічний мікробідний затвор Мішера, некротизуючий носовий васкуліт Вертера-Дюмлінги, розсіяна алергічна ангіома.
Глибокий васкуліт включає шкірний вузловий періарит, гостру та хронічну вузлувату еритему. Сюди входять пластичний васкуліт Монтгомері О'ЛЕАРІ Баркера, еритема санок Бефверштедт і підгостра мігруюча підшкірна клітковина Вілана Піньоли.
Н. О. Яригін (1980) поділяє алергічний васкуліт на дві основні групи: гострий та хронічний, прогресуючий. До першої групи належать автори алергічних васкулітів, оборотних імунних порушень, що виникають ще раз, але рецидиви можливі без прогресування (інфекційна, лікарська алергія та гіперчутливість до трофоаллергенаму). Друга група характеризується хронічним рецидивом, звичайно, з прогресуванням процесу, в основі якого лежать тверді оборотні або незворотні імунні порушення. Сюди входять алергічний васкуліт із хворобою колагену (ревматизм, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системний склероз), системний васкуліт, васкуліт або імунні розлади (вузликовий нодоз, гранулематоз Вегенера, шеннін Бюргера та H.
Класифікація васкуліту WM Sams (1986) базується на патогенетичному принципі. Автор виділяє такі групи:
- лейкоцитокластичний васкуліт, що включає лейкоцитокластичний васкуліт; кропив'янковий (гіпокомплексичний) васкуліт, есенціальна змішана кріоглобулінемія; Гіпергамаглобулінемічна пурпура Вальденстрема; еритема постійно підвищена і, ймовірно, особливого типу - ексудативна еритема мультиформна і ліхеноїдний парапсоріаз;
- Ревматичний васкуліт, що розвивається при системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, дерматоміозиті;
- гранулематозний васкуліт у вигляді алергічного гранулематозного ангіїту, гранульоми людини, гранулематоз Вегенера, ліпоїдний некробіоз гранульоми, ревматичні вузлики;
- вузловий періартеріїт (класичний та тип шкіри);
- гігантоклітинний артеріїт (скроневий артеріїт, ревматична поліміалгія, хвороба Такаясу).
Завдяки пацієнтам, яких не завжди можна спостерігати, прояви патологічного процесу відповідають тому чи іншому варіанту шкірного васкуліту, пов'язаного з певною нозологічною одиницею. Це пов’язано з тим, що клінічна картина може змінюватися на різних стадіях захворювання, з’являються симптоми, характерні для іншої форми. Крім того, клінічна картина залежить від індивідуальних реакцій пацієнта. У цьому контексті ми вважаємо, що виділення окремих нозологічних форм алергічного васкуліту в основному зумовлене. Крім того, це підтверджується тим фактом, що патогенез окремих форм алергічного васкуліту та його морфологічні прояви дуже схожі. Деякі автори алергічного васкуліту шкіри ввели термін некротизуючий васкуліт.
В даний час існує кілька десятків дерматозів, які належать до групи васкулітів шкіри. Більшість із них мають клінічну та морфологічну подібність. У цьому відношенні не існує клінічної або патоморфологічної класифікації васкулітів шкіри.
Класифікація васкулітів. Більшість дерматологів, залежно від глибини ураження, шкірний васкуліт поділяється на такі клінічні форми:
- дермальний васкуліт (поліморфний шкірний та нирковий, фіолетовий пігментний хронічний);
- дермо-підшкірний васкуліт (левідо-ангіїт);
- гіподермальний васкуліт (запальний васкуліт).
Ці клінічні форми згодом поділяються на багато типів і підтипів.
[26]