семінару

07 квітня Короткий зміст та враження від ІІ семінару з гіпопротеїнової дієти для пацієнтів із метаболічними захворюваннями

29 березня 2019 року в Актовій залі Будинку для матері та дитини Університетської лікарні 12 жовтня відбувся ІІ семінар з питань гіпопротеїнової дієти для пацієнтів із метаболічними захворюваннями, організований відділом метаболічних та мітохондріальних захворювань зазначеної лікарні.

Я вважаю, що тих, хто відвідує семінар, буде переважна більшість, або я наважусь сказати, що в цілому відповідають пацієнти та/або родичі постраждалих від якогось обмінного захворювання, окрім присутніх там медичних працівників. викладання першої частини дня, найбільш теоретичної частини і, назвемо це, "наукової".

Незважаючи на численні відмінності між різними типами метаболічних захворювань, ми можемо знайти a посилання між усіма і це зазвичай необхідність дієти з високим обмеженням білка. Ось чому, незалежно від цих відмінностей, у нас усіх було багато спільного, а також необхідність ділитися досвідом та знаннями, які лише ті, хто щодня живе з цими проблемами, можуть пізнати повніше. У моєму випадку, і як матері пацієнта, ураженого глутарової ацидурією I типу, я була рада побачити, що я не одна: нас все більше цікавлять дієти з низьким вмістом білка, і це, що погано, є втіхою для всіх нас, хто подорожує через величезний океан метаболічних захворювань. У цьому океані я хочу згадати, зокрема, маленький човен - Асоціації сімей GA, у якого того дня було кілька своїх пасажирів, завжди готових поділитися та допомогти один одному. За кермом наш невтомний президент Хелена Карпіо, якій ми безмежно дякуємо за її роботу.

Доктор Олена Мартін, заступник лікаря відділу метаболічних та мітохондріальних захворювань, привітала нас на цій «науково-гастрономічній» конференції разом із д-ром Артілло Рембадо, заступником медичного директора лікарні для матері та дитини, який подякував організаційному підрозділу за те, як вони перевернув цілий рік у підготовці цієї діяльності і не соромлячись підтвердив, що цей тип ініціатив, підготовлених із ентузіазмом та покликанням до служіння, завжди буде підтримуватися лікарнею. У цьому сенсі він підкреслив важливість цієї діяльності, оскільки вона передбачала співіснування між науковим і життєво важливим, а саме: їжа є частиною нашого життя, і тому вона повинна бути якомога приємнішою, отже, він назвав цей семінар "головним шеф-кухарем дієт з низьким вмістом білка".

Після його слів доктор Пілар Кіджада, заступник лікаря вищезазначеного відділу метаболічних захворювань, взяв участь у розмові про комунальні послуги та управління режимами надзвичайних ситуацій.

Лікування різних метаболічних захворювань (амінокислотних захворювань, дефектів циклу сечовини, органічних ацидурій ... тощо) в даний час є лікуванням хронічний, що в галузі харчування це досягнуто обмеження білка в їжі. Таким чином споживання шкідливих амінокислот в кожному випадку можна краще контролювати, а також добре контролювати обмін речовин. Однак існують різні ситуації катаболізму, такі як інфекції, лихоманка, голодування ... тощо, які призводять до зростання амінокислот, піддаючи існуючий хороший метаболічний контроль ризику. Враховуючи те, що ми стикаємось із серйозними ситуаціями, оскільки вони можуть впливати на мозок, важливо застосовувати екстрені схеми для цих катаболічних ситуацій.

Режими надзвичайних ситуацій - це не що інше, як дієтичні рекомендації, зазначені при цих метаболічних захворюваннях, щоб уникнути метаболічної декомпенсації. Під час цих надзвичайних режимів білки слід вилучати з раціону максимум на 24-48 годин і згодом вводити поступово і, якщо можливо, збільшити споживання калорій на 10%. Він також нагадує про важливість постійного, особливо в ці ризиковані періоди, достатнього споживання суміші з певними амінокислотами для кожної хвороби, а також безмілкових сумішей на ринку, якщо вони необхідні для збільшення споживаних калорій. Наскільки це можливо, зазначений екстрений режим, адаптований до віку, калорій та толерантності кожного пацієнта, буде проводитися вдома у пацієнта при безпосередньому контакті з лікарем та/або дієтологом. Нарешті, він вказує на важливість частого годування (2-3 години) або в NEDC, якщо це пацієнти з назогастральним зондом або гастростомою.

Чітке дотримання цих чітких інструкцій запобіжить надмірному прийому, однак бувають випадки, коли, незважаючи на дотримання рекомендацій, необхідно їхати до лікарні, і необхідно знати, що це за випадки, оскільки управління не повинно затримуватися в надзвичайних ситуаціях.

Один із випадків, коли вам слід звертатися до лікарні, це коли у вас погана переносимість, наприклад, у випадках частої блювоти або діареї, або коли постійно відмовляються від годування. Згадаймо на цьому етапі, що, хоча ми намагатимемося зробити все можливе, щоб адаптувати дієту до смаку пацієнта, щоб полегшити їх прийом, бувають випадки, коли зміни смакових якостей при повному пригніченні білків або факт необхідності приймати рідкі формули обов’язково співпрацюють з цими відмовами. Нарешті, доктор Кіджада назвав іншими причинами звернення до лікарні, не приймаючи принаймні 85% режиму невідкладної допомоги, не підтримуючи хорошого загального стану або тих випадків, коли у пацієнта є кетонурія, яка не зникає в перші години або неврологічна симптоми, яких раніше у вас не було, такі як гіпотонія м’язів, ненормальні рухи, сонливість або поведінкові розлади.

Після того, як її презентація закінчилася, доктор Берта Замора, дитячий нейропсихолог, отримала можливість поговорити про це Нейропсихологічні зміни при вроджених помилках метаболізму. Присутність такої презентації у такій майстерні здалося мені особливо важливою, оскільки ця спеціальність, яка, на жаль, існує не у всіх лікарнях, де лікують пацієнтів з вродженими помилками метаболізму, має на меті сприяти покращенню знань дитини неврологічний стан.

Як ми знаємо, мозок розділений на дві півкулі, праву та ліву, які, хоча і мають різні характеристики, правда в тому, що вони повинні працювати в команді. Саме те, що шукається, це функціональність мозку, оскільки за кожним елементом розвитку дитини стоїть процес мозку, що розвивається.

Ці процеси, як правило, складні, і шкода спричиняє зміни в їх організації. Коли серйозні пошкодження головного мозку трапляються в перші 12 місяців життя, це може мати руйнівний і незворотний вплив на когнітивні, перцептивні та рухові функції, отже, чим менше, тим важливіше уникати цих травм.

Доктор Замора пояснив, що консультація з нейропсихології була розділена на дві сфери, з одного боку, пов’язану з Клініка, де вони займаються виявленням нейрокогнітивних змін і направляють, щоб було здійснено адекватне втручання, а з іншого боку, те, що присвячене Дослідження, Як ми вже переконались із втручанням доктора Олени Мартін, важливо продовжувати прогресувати. У цьому випадку дослідницька робота зосереджена на визначенні нейрокогнітивних профілів та закономірностей.

Щодо процесу нейропсихологічної оцінки дитини, він пояснив, що він складається з історії хвороби пацієнта, а також клінічного спостереження, застосування тестів (таких як стандартизовані тести), додаткових звітів та рекомендацій щодо лікування. Він зазначив, що нейропсихологія є мультидисциплінарною наукою, і при оцінці клінічної історії пацієнта, крім певної дитячої спеціальності, слід враховувати сім'ю, освітнє середовище та те, що пов'язано з їх ранньою стимуляцією/реабілітацією.

Мені це здавалося особливо важливим, коли він вказував на важливість клінічного ока оцінювача, оскільки, коли проходять певні тести, "як він це робить", як правило, важливіше кінцевого результату, отриманого в цьому конкретному тесті. У цьому сенсі він також наголосив, що тестам інтелекту потрібно надати належне значення, і для цього він навів у якості прикладу, що багато разів дитина з коефіцієнтом розвитку/інтелекту 85, яка знаходилась б у нижній частині норми ( 85 -115), але отримання відповідної підтримки в оптимальному сімейному середовищі, мабуть, пройшло б краще, ніж дитина з коефіцієнтом 113, але яка, наприклад, мала гіперактивність, що не лікувалася, і в неналежному сімейному середовищі.

Коротше кажучи, він хотів чітко пояснити, що ІС не говорить занадто багато про успіх, який може досягти людина у своєму особистому та академічному житті, і це допомагає нам надати адекватну підтримку, коли є інвалідність.

Він закінчив своє втручання тим, що нейропсихологія цінує різні нейрокогнітивні процеси дитини, вона служить для того, щоб бачити дитину в глобальному плані, але чітко дав зрозуміти, що факт зміни в певний момент не означає дисфункції для життя. Він також хотів звернути увагу мотиваційний аспект дитини, оскільки багато разів в академічній галузі "я не хочу" можна сплутати з "я не можу", тоді як лише останнє вказувало б на порушення нервового розвитку.

Пізніше настала черга доктора Монтсеррат Моралес, заступника лікаря відділу з питань захворювань меншин у дорослих, який розповів про перехід до дорослих. Підрозділ для дорослих - це багатопрофільний підрозділ, який залежить від Служби внутрішньої медицини, створеної в 2013 році через необхідність догляду за пацієнтами, які «постаріли». Цей перехід від педіатричного відділення до дорослого може породити певний страх, адже це новий етап, тому йому буде сприяти процес підготовки, адаптації та поступової інтеграції цих підлітків із хронічною патологією. Приблизний вік, у якому відбувається цей перехід, становить від 16 до 18 років, і це буде здійснюватись поступово, принаймні один спільний візит буде проводитися за певним протоколом, пов’язаним з командою, спільними сесіями, обговоренням справ тощо. .

У 1952 р. Німецький лікар Горст Бікель визначив, що надлишок фенілананіну в їжі є причиною поведінки певних пацієнтів, і це вважається початком метаболічної дієти, вільної від деяких амінокислот. Що ж, доктор Моралес підтвердив, що, незважаючи на минулий час, сьогодні дієта залишається найефективнішою терапією для лікування більшості цих метаболічних захворювань, тому необхідно продовжувати дієту і для дорослих.

Пізніше він зосередився на двох конкретних моментах, з одного боку, підлітковому віці, особливо критичному періоді, коли з різних причин підвищується ризик декомпенсації. Серед них він цитував ті, що стосуються зрілості пацієнта та факту перебування на стадії, коли "бажаючи бути схожими на своїх однолітків" може змусити їх втратити прихильність до лікування. А з іншого боку, він посилався на гестацію, що є ще однією стадією, коли попит на дієту є максимальним, особливо в першому триместрі.

Нарешті, у своєму виступі він згадав той факт, що ми стикаємося з хронічними захворюваннями, які потребують тривалого лікування, прийняття хвороби та дієти на постійній основі, тому ми також повинні намагатися мінімізувати негативні наслідки цього довгострокового періоду, такі як, залежно від захворювання, забезпечення достатнього надходження мікроелементів та інших важливих компонентів, уникнення остеопорозу, контроль надмірної ваги, контроль серцево-судинних факторів ризику, а також уникнення надмірної самовпевненості.

Нарешті, доктор Марчелло Беллуші з педіатричної лікарні Гамбіно Джезу в Римі та дієтолог Ділія Барріо з лікарні 12 жовтня взяли свідка, щоб розповісти про існуючі в Інтернеті інструменти для розрахунку гіпопротекторних дієт.

Розробка гіпопротекторної дієти - це групова робота, яка проводиться між лікарем, родиною та особливо спеціалізованим дієтологом-дієтологом, хоча сьогодні завдяки Інтернету є багато досягнень, які можуть допомогти у підготовці цих дієт, хоча вони не можуть замінити потребу в експерті в галузі, який би контролював їх.

У цих інструментах ми можемо знайти інформацію, яка раніше входила до таблиць складів їжі, з тією перевагою, що їх можна постійно оновлювати. Вони також є простими у використанні та гнучкими інструментами, звіти можна готувати і навіть ділитися ними, і вони мають велику здатність зберігати та змінювати дані. Зокрема, інструмент був вказаний як найбільш повний Одимет (Організатор метаболічних дієт), безкоштовно, де зберігається понад 2800 продуктів, як природних, так і промислових, включаючи спеціальні дієтичні продукти, що використовуються для лікування вроджених метаболічних захворювань. Крім того, багато з цих продуктів постачаються з амінограмою, що є великою перевагою, на відміну від інших баз даних, які також використовуються дієтологами, але там, де ця інформація не надходить, наприклад, Bedca (іспанська база даних про склад їжі). За межами Іспанії доктор Беллуші згадав про американський веб-сайт Metabolic Diet App (www.mdapp.org), який також може вільно реєструватися і де можна вводити дані, поки програма обчислює, чого не вистачає для досягнення межі, дозволеної для шістнадцяти метаболічних захворювань які здаються на сьогоднішній день.

Після втручань медичних працівників відбулася друга частина семінару, що включала презентацію рецептів, підготовлених деякими з присутніх. Тут ви знайдете цю книгу рецептів із підготовкою та харчовою цінністю кожної страви.

Одним із втручань у цьому розділі виступила Соня Карраско, мати трьох дітей, двоє з яких мають фенілкетонурію, в результаті чого вона створила блог рецептів ФКУ (http://soniarecetaspku.blogspot.com) з ідеєю допомоги іншим батькам у повсякденному приготуванні страв з низьким вмістом білка. У його блозі ви можете прочитати, окрім представленого ним рецепту, power point всієї презентації, яку він зробив на семінарі, настійно рекомендується вивчити його особисті прийоми, щоб готувати з низькобілковими продуктами. У цій частині своєї презентації він розповів про замінник яєць, препарати або замінники борошна, макарони aprotecia та замінник молока. Я особисто вважаю, що це варто прочитати, тому що вони походять від когось із досвідом, якому для отримання найкращих результатів з його страв довелося пройти багато тестів, і тут він щедро підсумовує трюки, які можуть заощадити час та погані результати.

Також у майстерні була присутня Долорес Бласко, власниця компанії Alecarán Metabólicos. Як мати трьох дітей, уражених метаболічним захворюванням, вона розповіла, як почала користуватися механізмами, які мала, оскільки вона походить з сім'ї м'ясників, і з часом їй спало на думку продати ці продукти іншим батькам з тією ж проблемою . В даний час його компанія виробляє продукти з низьким вмістом білка, які поширюються та споживаються по всій Іспанії. У Мадриді ви можете фізично знайти їх емпанаділи, крокети, піцу ... тощо у приміщенні асоціації Asfema.

На завершення семінару ми послухали Гелену Карпіо, медсестру та президента Асоціації сімей GA, яка розповіла про все, що нас об’єднує з присутніми; вплив діагнозу та великі зміни, які він означає в нашому житті, навчальний процес, довіра до медичних працівників, а також потреба в точній інформації та, особливо, підтримка між сім’ями.

Щодо дієти, він наголосив на важливості індивідуалізації її відповідно до основних потреб та особливостей кожного пацієнта, намагаючись зробити її якомога різноманітнішою. Він також зазначив, з одного боку, важливість просвітництва постраждалої людини про наслідки недотримання дієти, а з іншого - про те, що вся родина та навколишнє середовище повинні бути проінформовані про дієту, якої вони дотримуються.

Нарешті, він вказав на важливість батьків постраждалих, які з часом стають експертами та навчають інших батьків, отже, необхідність бути єдиними. У цьому сенсі і як яскравий приклад того, як батьки можуть стати вчителями для інших батьків, він поставив відео, в якому один із членів Асоціації сімей GA, М. Луз Іглесіас Каркано, розповідає про грудне вигодовування при вроджених помилках метаболізму. У своїй промові він зазначив, як сьогодні безперервністьгрудне вигодовування можливе, коли існує НДЕ, - за винятком випадків галактоземії або коли вихідна ситуація дитини не дозволяє цього-, за умови наявності чітко встановленого протоколу, що включає дієтичне лікування та клінічне та біохімічне спостереження. Переваги грудного вигодовування сьогодні незаперечні, і факт можливості продовжувати його в тих випадках, коли є метаболічне захворювання, також допомагає надати нормальність і подолати ту ситуацію "трауру", яка виникає при отриманні новин.

Щодо методу годування, рекомендованого нечисленними, але існуючими дослідженнями щодо захворювань грудного вигодовування та метаболізму, це спочатку давати спеціальну формулу, а потім груди на вимогу.

Нарешті, він нагадав, що інформація про захворювання грудного вигодовування та метаболізму буде розміщена на веб-сайті Асоціації сімей GA (http://familiaga1.com/), а тим, хто зв’яжеться з асоціацією, буде надана допомога та підтримка.

Після закінчення заходу учасники семінару мали змогу скуштувати виставлені рецепти та провести приємний час із присутніми.

Зі свого боку, я дякую лікарні 12 жовтня за організацію такого типу діяльності, настільки необхідної для тих, хто є частиною "метаболічної сім'ї", та Asociación Familias GA за стурбованість, з якою вона поступово вживає заходів для досягнення його цілі.