Багато хто вважає, що гемофілія, що вражає лише хлопчиків, є єдиним геморагічним станом, навіть незважаючи на те, що існує набагато частіше розлад, синдром фон Віллебранда. Що ми повинні про це знати?

Коли подряпина може спричинити великі проблеми

Гемофілія - ​​рідкісне, але більш серйозне захворювання, яке вражає лише хлопчиків. Тоді делікатний баланс згортання крові та крововиливу зміщується в бік останнього, внаслідок чого кров не здатна згортатися. Деякі у випадку гемофілії фактори згортання відсутні, або їх експлуатація зменшилась. Гемофілія А при наявності VIII; фактор відсутній, поки Тип В. у випадку IX. Більшість людей присутні з самого народження розлад коагуляції, але рідко хвороба може бути придбана, коли вона пов'язана з іншими патологічними станами (наприклад, аутоімунне захворювання, злоякісне утворення, рідко після пологів).

синдром

Через симптоми, що привертають увагу, хвороба, як правило, діагностується ще в дитячому віці, оскільки дитина з нею часто розвивається кровотеча, при травмі кровотечу зупинити дуже важко, часто болять кінцівки, вони часто кровоточать, суглоби набрякають, навіть без травм. У дитинстві проблема все ще може бути прихованою, але коли дитина досягає малюка і отримує кілька травм, сильні та тривала кровотеча батьки вже будуть уважними.

Лікар підтверджує факт гемофілії лабораторними дослідженнями та вказує її тип та ступінь тяжкості. Потім досліджуються параметри згортання крові, а також відсутність та зниження функції факторів згортання. Якщо це доведено гемофілія і типу А або В (тип А частіше зустрічається), лікування може бути розпочато з основним акцентом спонтанна суглобова кровотеча знаходиться в профілактиці. Терапія відсутня шляхом заміни факторів згортання трапляється - коли, як часто, це визначається тяжкістю гемофілії. У легких випадках може бути достатньо замінити пацієнта лише перед процедурою кровотечі, але в більш важкій формі безперервна терапія також може бути виправданим.

Синдром фон Віллебранда є більш поширеним, ніж ви можете подумати

Набагато більш поширеним захворюванням, ніж гемофілія, є синдром фон Віллебранда, який вражає обидві статі. Іноді це викликає настільки слабкі симптоми, що людина навіть не помічає їх у своєму повсякденному житті. І воно є рясні менструальні кровотечі і ясенні кровотечі під час чищення зубів, регулярні носові кровотечі, незрозумілі синьо-зелені плями поява на шкірі, тривала кровотеча після лікування зубів та кров’яниста сеча, Вони відносяться до хвороби Віллебранда, а також вже існуючої анемії. Він присутній у більшості людей з народження, хоча набута форма також зустрічається рідко.

Хвороба викликана відсутністю або зниженою функцією фактора згортання крові, який називається фон Віллебранда, що призводить до порушення процесу згортання крові. У цьому випадку тромбоцитна пробка, що утворилася під час травми, не може в достатній мірі прилипати до стінки судини і не може адекватно підтримувати фактор VIII, який відіграє важливу роль у згортанні крові - пояснює д-р. Zsuzsanna Szélessy, головний лікар гематолога Центру тромбозів.

Наявність стану можна підтвердити спеціальним тестом: кров поміщають у прилад і контролюють, коли він закритий від згущеної крові, а також вимірюють активність та наявність фактора vWillanbrand. Лікування хвороби не існує, але успішно, якщо це необхідно можна лікувати антикоагулянтами, ін’єкційною терапією, інфузійною терапією, залежно від тяжкості та виду порушення згортання крові.