Синдром Фон Віллебранда є найпоширенішим розладом згортання крові, станом з гемофілією подібною аномальною кровотечею: на неї страждають в середньому 100 людей.
Симптоми, як правило, слабкі, імовірно, деякі випадки не розпізнаються, тому фактична захворюваність, імовірно, вища.
Відомі також генетично обумовлені спадкові форми захворювання, але у всіх випадках вони не залежать від статі, що означає, що і чоловіки, і жінки можуть захворіти хворобою в рівних пропорціях. Хвороба фон Віллебранда також може бути придбана, пов'язана з іншими основними захворюваннями і може бути своєрідним "побічним ефектом".
Сюди можуть входити певні гематологічні та імунологічні захворювання, такі як множинна мієлома, лімфоми або аутоімунні захворювання.
Фактор фон Віллебранда - це гігантська молекула, яка циркулює в крові в декількох формах, а також міститься в тромбоцитах і у внутрішньому шарі стінки судини.
Він відіграє дві ключові ролі в процесі згортання крові.
З одного боку, це допомагає згустку крові прикріпитися до пошкодженої ділянки судини - утворюючи місток між тромбоцитами (тромбоцитами) та внутрішньою поверхнею судини - тим самим допомагаючи ущільнити травму.
Функцію тромбоцитарної пробки, яку можна зафіксувати, може виконати лише її (мультимерна) форма, утворена приєднанням кількох гігантських молекул у крові.
Іншим завданням є забезпечення того, щоб VIII. циркулює в крові як одна із складових фактора та захищає фактор від деградації, структурних пошкоджень.
Види синдрому фон Віллебранда
Симптоми синдрому фон Віллебранда
За винятком типу 3, симптоми найчастіше виражені слабо і пацієнти не мають серйозних скарг на кровотечу. Найчастішими симптомами, як правило, є слизові кровотечі, часті кровотечі з носа, кровоточивість ясен, які можуть виникнути.
Як правило, після незначних втручань час кровотечі надзвичайно довгий, кількість крові непропорційна розміру процедури.
Поширені незначні або сильні кровотечі на шкірі, про походження яких пацієнти не завжди пам’ятають, оскільки вони розвиваються спонтанно або щодня. У жінок кількість крові, втраченої під час менструації, значно збільшується. Також можуть бути кровотечі в шлунково-кишковому тракті, про що свідчить чорний або кривавий стілець.
Хвороба не така важка, як при гемофілії. Кровотеча в суглобах зазвичай не спостерігається, лише у 3 типу. У цьому випадку може виникнути спонтанна кровотеча у великих суглобах або м’язах. Обстеження анемії, яка може бути наслідком кровотечі, може пролити світло на захворювання.
Діагностика
Діагноз можна поставити на основі історії хвороби за допомогою зразка крові.
У лабораторії можна визначити характеристики крові та процес кровотечі, на основі знань яких можна визначити захворювання на основі характерних відмінностей.
Досліджується так званий час кровотечі. Потім на шкірі роблять невеликий розріз за допомогою спеціальної голки, і лікар, що оглядає, стежить за тим, скільки часу потрібно, щоб зупинити кровотечу. Розмір пошкодження завжди однаковий, тому можна вивчити його порівнянним чином.
Лікування синдрому фон Віллебранда
Оскільки аспірин також продовжує час кровотечі, люди з хворобою фон Віллебранда не повинні приймати похідні аспірину! Терапія спадкової форми захворювання неможлива відповідно до сучасного стану науки, оскільки вона зумовлена генетичною різницею. Усунення причини захворювання може бути завданням майбутньої генної інженерії.
Лікування набутих форм - це терапія основного захворювання. У більшості випадків хвороба фон Віллебранда не вимагає лікування через слабкий початок симптомів. При більш частих, серйозних кровотечах можна застосовувати ліки для запобігання або зупинки кровотечі. При типі 1 лікарський засіб, що називається вазопресин, може використовуватися для вивільнення фактора фон Віллебранда із запасів фактора фон Віллебранда в організмі.
Всі три типи можна успішно лікувати концентратами фактора, коли зниклий, цілий фактор фон Віллебранда потрапляє в організм ззовні препарату.
Важливо уникати травм. Але якщо проблема все-таки виникає, залежно від ретельного гемостазу та тяжкості захворювання, важливі вищезазначені препарати.
Що обов’язково потрібно знати про згортання крові
Джерело: WEBPeteg
Наш медичний автор: доктор Джудіт Коня, сімейний лікар
Рекомендація до статті
Коли про це думати? Якими можуть бути ваші симптоми? Що може спричинити?
Якщо його не лікувати, дефіцит заліза стає дедалі важчим.
Найпоширенішими причинами кровотеч, спричинених вродженою спадковою недостатністю факторів, є гемофілія та синдром фон Віллебранда. Також різні, але рідко.
Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.
Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.
Гемофілія - рідкісне, вроджене, пов’язане з Х захворювання. Однак приблизно у 30 відсотках випадків жодної сім’ї виявити не вдається.
Крововиливи (коагулопатія (коагулопатія)) - це широке поняття, яке варіюється від трохи тривалої банальної кровотечі до хвороб, що загрожують життю. THE.
Не тільки знеболюючий ефект ацетилсаліцилової кислоти (аспірину) використовується для загоєння, але й позитивний вплив на згортання крові.
ТТФ, або тромботична пурпура тромбоцитопеній - це захворювання, що передається через кров, при якому тромбоцити зношуються в дрібних судинах.