Синдром Гійєна-Барре

може бути

Зміст

  • Що таке синдром Гійєна-Барре?
  • Що викликає синдром Гійєна-Барре?
  • Як діагностується синдром Гійєна-Барре?
  • Як лікується синдром Гійєна-Барре?
  • Який довгостроковий прогноз для людей із синдромом Гійєна-Баре?
  • Які дослідження проводяться?
  • Де я можу отримати більше інформації?

Що таке синдром Гійєна-Барре?

Синдром Гійєна-Барре - це розлад, при якому імунна система організму атакує частину периферичної нервової системи. Перші симптоми цього захворювання включають різну ступінь слабкості або відчуття поколювання в ногах. У багатьох випадках слабкість та ненормальні відчуття поширюються на руки та тулуб. Ці симптоми можуть посилюватися, поки м’язи взагалі не можна використовувати, а пацієнт майже повністю паралізований. У цих випадках розлад загрожує життю - потенційно заважає диханню, а іноді - артеріальному тиску та серцевому ритму - і вважається надзвичайною медичною допомогою. Пацієнта часто поміщають на респіратор, щоб допомогти їм дихати, і уважно спостерігають за такими проблемами, як порушення серцевого ритму, інфекції, згустки крові та високий або низький кров'яний тиск. Більшість пацієнтів одужують, включаючи найважчі випадки синдрому Гійєна-Баре, хоча деякі з них і надалі відчувають слабкість.

Синдром Гійєна-Барре може вразити будь-кого. Це може напасти на людину в будь-якому віці, і обидві статі однаково схильні до розладу. Синдром зустрічається рідко і вражає лише одну людину з 100 000. Синдром Гійєна-Барре, як правило, виникає через кілька днів до тижня після того, як у пацієнта спостерігаються симптоми респіраторної або шлунково-кишкової вірусної інфекції. Іноді операція або вакцина можуть спровокувати синдром. Порушення може проявлятися протягом декількох годин або кількох днів, а може тривати до 3-4 тижнів. Більшість людей досягають стадії найбільшої слабкості протягом перших 2 тижнів від появи симптомів, а до третього тижня захворювання 90 відсотків пацієнтів перебувають у точці найбільшої слабкості.

Що викликає синдром Гійєна-Барре?

Ще ніхто не знає, чому синдром Гійєна-Барре вражає одних людей, а інших не. Також ніхто не знає, що саме викликає хворобу.

Вченим відомо, що імунна система організму починає атакувати сам організм, що відоме як аутоімунне захворювання. Зазвичай клітини імунної системи атакують лише чужорідний матеріал та організми, що вторглися. Однак при синдромі Гійєна-Барре імунна система починає руйнувати мієлінову оболонку, яка оточує аксони багатьох периферичних нервів, або навіть самі аксони (аксони - довгі, тонкі продовження нервових клітин, що передають нервові сигнали). Мієлінове покриття, яке оточує аксон, прискорює передачу нервових сигналів і дозволяє передавати сигнали на великі відстані.

При захворюваннях, при яких мієлінові покриви периферичних нервів пошкоджені або уражені, нерви не можуть ефективно передавати сигнали. Ось чому м’язи починають втрачати здатність реагувати на команди мозку, команди, які повинні транспортуватися через нервову мережу. Мозок також отримує менше сенсорних сигналів від решти тіла, що призводить до нездатності відчувати текстури, спеку, біль та інші відчуття. Крім того, мозок може отримувати невідповідні сигнали, що призводять до поколювання шкіри або хворобливих відчуттів. Оскільки сигнали до рук і від рук та ніг повинні проїжджати великі відстані, вони є найбільш вразливими до перебоїв. Тому м’язові слабкості та відчуття поколювання спочатку з’являються в руках і ногах і прогресують вгору.

Коли синдрому Гійєна-Барре передує вірусна інфекція, можливо, вірус змінив природу клітин нервової системи, так що імунна система розглядає їх як чужорідні клітини. Можливо також, що вірус робить саму імунну систему менш дискримінаційною щодо того, які клітини вона розпізнає як власну, дозволяючи деяким імунним клітинам, таким як певні класи лімфоцитів, атакувати мієлін. Вчені досліджують ці та інші можливості, щоб визначити, чому імунна система не працює або порушується при синдромі Гійєна-Барре та інших імунних захворюваннях. Причиною і траєкторією розвитку синдрому Гійєна-Барре є активна область неврологічних досліджень і включає спільні зусилля неврологічних, імунологічних та вірусологічних вчених.

Як діагностується синдром Гійєна-Барре?

Синдром Гійєна-Барре називається швидше синдромом, ніж хворобою, оскільки незрозуміло, про який патоген йдеться. Синдром - це медичний стан, що характеризується сукупністю симптомів (що відчуває пацієнт) та ознак (що лікар може спостерігати чи вимірювати). Ознаки та симптоми синдрому можуть бути досить різноманітними, тому лікарям у рідкісних випадках може бути важко діагностувати синдром Гійєна-Барре на ранніх стадіях.

Деякі розлади мають симптоми, подібні до тих, що виявляються при синдромі Гійєна-Барре, тому лікарі ретельно обстежують і опитують пацієнтів перед постановкою діагнозу. У сукупності ознаки та симптоми утворюють певну закономірність, яка допомагає лікарям диференціювати синдром Гійєна-Барре від інших розладів. Наприклад, лікарі вивчать, чи з’являються симптоми з обох боків тіла (найчастіше при синдромі Гійєна-Барре) та як швидко з’являються симптоми (при інших розладах м’язова слабкість може прогресувати протягом місяців, а не днів чи тижнів). У Гійєна-Баре рефлекси, такі як реакція коліна на удар, зазвичай зникають. Оскільки сигнали, що проходять через нерв, повільніші, тест швидкості провідності нерва (NCV) може допомогти лікареві в діагностиці. У хворих на синдром Гійєна-Барре спинномозкова рідина, яка купає

спинний мозок і мозок містять більше білка, ніж зазвичай. Тому лікар може вирішити зробити люмбальну пункцію - процедуру, при якій лікар вводить голку в поперек пацієнта для видалення ліквору з хребетного стовпа.

Як лікується синдром Гійєна-Барре?

Існує невідоме лікування синдрому Гійєна-Барре. Однак існують методи терапії, які зменшують тяжкість захворювання та пришвидшують одужання у більшості пацієнтів. Існує також ряд способів лікування ускладнень захворювання.

Зазвичай використовуваними засобами є плазмаферез та терапія імуноглобулінами у високих дозах. Обидва вони однаково ефективні, але імунний глобулін легше вводити. Плазмаферез - це метод, за допомогою якого цільна кров видаляється з організму та обробляється таким чином, щоб білі та еритроцити відокремлювались від плазми або рідкої частини крові. Потім клітини крові повертаються пацієнту без плазми, яку організм швидко замінює. Вчені ще не знають, чому точно працює плазмаферез, але, здається, ця методика зменшує тяжкість і тривалість епізоду Гійєна-Баре. Це може бути пов’язано з тим, що плазмова частина крові містить елементи імунної системи і може бути токсичною для мієліну.

При високодозовій терапії імуноглобулінами лікарі роблять внутрішньовенні ін’єкції білка, які в невеликих кількостях імунна система, природно, використовує для нападу на організми, що вторглися. Дослідники виявили, що введення високих доз цих імуноглобулінів, отриманих із пулу тисяч нормальних донорів, пацієнтам Гійєна-Баре може зменшити імунну атаку на нервову систему. Дослідники не знають, чому і як це працює, хоча було запропоновано кілька гіпотез.

Застосування стероїдних гормонів також пробували як спосіб зменшення тяжкості Гійєна-Барре, але контрольовані клінічні дослідження показали, що це лікування не тільки не є ефективним, але навіть може мати згубний вплив на захворювання.

Найважливішою частиною лікування цього синдрому є підтримка функціонування організму пацієнта під час відновлення нервової системи. Іноді для цього може знадобитися розміщення пацієнта на вентиляторі, пульсометрі або інших апаратах, що сприяють роботі організму. Потреба у цій складній техніці є однією з причин того, що пацієнти з синдромом Гійєна-Барре, як правило, лікуються в лікарнях, часто в палаті інтенсивної терапії. У лікарні лікарі також можуть спробувати виявити та лікувати багато проблем, які можуть виникнути у будь-якого паралізованого пацієнта - такі ускладнення, як пневмонія або травми від тривалого позбавлення ліжка.

Часто, навіть до початку одужання, вихователям доручають вручну рухати кінцівками, щоб підтримувати м’язи гнучкими та міцними. Пізніше, коли пацієнт починає відновлювати контроль над кінцівками, починається фізична терапія. Ретельно сплановані клінічні випробування нових та експериментальних методів лікування є запорукою поліпшення лікування пацієнтів із синдромом Гійєна-Баре. Ці клінічні випробування починаються з базових та клінічних досліджень, під час яких вчені співпрацюють з клінічними професіоналами, визначаючи нові підходи до лікування пацієнтів із цим захворюванням.

Який довгостроковий прогноз для людей із синдромом Гійєна-Баре?

Синдром Гійєна-Барре може бути руйнівним захворюванням через його швидкість та несподіваний початок. Крім того, відновлення не обов’язково швидко. Як зазначалося вище, пацієнти зазвичай досягають точки найбільшої слабкості або паралічу через кілька тижнів або тижнів після появи перших симптомів. Потім симптоми стабілізуються на цьому рівні протягом днів, тижнів або іноді місяців. Період відновлення може становити від кількох тижнів до кількох років. Близько 30 відсотків хворих на Гійєна-Барре все ще мають залишкову слабкість після 3 років захворювання. У 3 відсотків може спостерігатися рецидив м’язової слабкості або відчуття поколювання через багато років після первинного нападу.

Пацієнти, у яких розвивається синдром Гійєна-Барре, стикаються не тільки з фізичними труднощами, але і з емоційно болючими періодами. Часто пацієнтам надзвичайно важко пристосуватися до раптового паралічу та залежності від інших за допомогою у повсякденній повсякденній діяльності. Іноді пацієнтам потрібна психологічна консультація, щоб допомогти їм пристосуватися до обмежень, які має цей стан.

Які дослідження проводяться?

Вчені зосереджуються на пошуку нових методів лікування та вдосконаленні існуючих методів лікування. Вчені також досліджують функціонування імунної системи, щоб визначити, які клітини відповідають за ініціювання та атаку нервової системи. Той факт, що так багато випадків Гійєна-Барре починається після вірусної інфекції, вказує на те, що певні характеристики цих вірусів можуть неадекватно активувати імунну систему. Дослідники вивчають ці характеристики. Як зазначалося вище, неврологічні вчені, імунологи, вірусологи та фармакологи працюють спільно, щоб дізнатись, як запобігти цьому розладу, та забезпечити кращу терапію, коли вона виникає.

Повернутися до початку сторінки
Де я можу знайти більше інформації?
Для отримання додаткової інформації про дослідницькі програми NINDS звертайтесь до відділу неврологічних ресурсів та інформаційної мережі Інституту (BRAIN) за адресою:

МОЗГ
П.О. Графа 5801
Бетесда, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov
Інформація також доступна від таких організацій:

GBS/CIDP Foundation International
П.О. Графа 262
Вінневуд, Пенсільванія, 19096 рік
[електронна пошта захищена]
http://www.gbsfi.com
Тел: 610-667-0131
Факс: 610-667-7036 Повернутися на початок сторінки

"Синдром Гійєна-Баре", NINDS. Лютий 2000 р

Публікація NIH 00-2902

Поверніться на сторінку з підсумками синдрому Гійєна-Барре.

Підготував: Управління зв’язку та зв’язків з громадськістю
Національний інститут неврологічних розладів та інсульту
Національний інститут охорони здоров’я
Бетесда, MD 20892

Медичні матеріали NINDS надаються лише в інформаційних цілях і не представляють схвалення чи офіційної позиції Національного інституту неврологічних розладів та інсульту чи будь-якого іншого федерального агентства. Будь-яку рекомендацію щодо лікування або догляду за певним пацієнтом слід отримати шляхом консультації з лікарем, який оглянув пацієнта або знайомий з історією хвороби цього пацієнта.

Вся інформація, підготовлена ​​NINDS, є загальнодоступною і може бути вільно відтворена. Кредит NINDS або NIH оцінений.