Це розлад, при якому організм неправильно розщеплює жири (ліпіди). Це змушує жирові частинки, звані хіломікронами, накопичуватися в крові. Розлад передається з покоління в покоління в сім’ях.

медична

Причини

Симптоми

Симптоми можуть починатися в дитинстві і включати:

Тести та іспити

Фізична оцінка та іспити можуть показати:

  • Спленомегалія та гепатомегалія
  • Запалення підшлункової залози
  • Жирові відкладення під шкірою
  • Можливо, жирові відкладення на сітківці ока

Вершкове покриття з’явиться, коли кров центрифугують у лабораторній машині. Це пов’язано з хіломікронами в крові.

Лікування

Очікування (прогноз)

Дієта без жиру може значно зменшити симптоми.

Можливі ускладнення

Якщо їх не лікувати, надлишок хіломікронів може призвести до епізодів панкреатиту. Цей стан може бути дуже болючим і навіть загрожувати життю.

Коли звертатися до медичного працівника

Профілактика

Неможливо перешкодити комусь успадкувати цей синдром.

Альтернативні назви

Сімейна недостатність ліпопротеїнової ліпази; Сімейний синдром гіперхіломікронемії; Гіперліпідемія I типу

Зображення

  • Гепатомегалія

Список літератури

Genest J, Libby P. Порушення ліпопротеїнів та серцево-судинні захворювання. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Серцева хвороба Браунвальда: Підручник з серцево-судинної медицини. 11-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 48.

Робінзон Дж. Порушення ліпідного обміну. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Гольдмана-Сесіла. 26-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 195.

Остання редакція 30.04.2020

Переклад та локалізація: DrTango, Inc.