Синдром Йоргена є системним запальним захворюванням, що характеризується зниженою функцією деяких залоз в організмі. Системне захворювання означає ураження декількох систем.
Екзокринна залоза, являє собою залозу, яка виділяє секрет, який, утворившись, потрапляє в отвір через залозу. Однак ці виділення не потрапляють у кров. Наприклад слинні залози утворюють слину, яка через вихідний отвір потрапляє в ротову порожнину. Іншим прикладом екзокринної залози є підшлункова залоза, ферменти якої потрапляють у тонкий кишечник і допомагають перетравлювати їжу.
Іде о аутоімунне захворювання а точна причина захворювання досі незрозуміла. Синдром Йоргена частіше зустрічається у жінок, ніж у чоловіків, у співвідношенні 9: 1. Найчастіше вона з’являється у віці від 40 до 60 років, але це не правило.
Синдром Йоргена може виникати як окрема хвороба, так і як частина інших ревматологічних захворювань.
Виступи
Найбільш поширені прояви цього захворювання включають:
- сухість очей, кон’юнктивіт
- ксеростомія - сухість у роті
- збільшення привушної слинної залози
- неможливість їсти суху їжу без пиття води
- більша частота карієсу зубів
- часте запалення ротової порожнини та кутів рота - рот болючий, пекучий
- шкірні прояви: сухість шкіри, свербіж, запалення шкіри (дерматит)
- легеневі прояви:
- сухий дратівливий кашель
- сухість слизових оболонок
- часті бронхіти та пневмонії
- труднощі з травленням:
- відчуття їжі, що стоїть у стравоході
- повернення шлункової кислоти до стравоходу, що викликає печію 2
- болить живіт
- діарея
- гастрит
- порушення спорожнення шлунка
- прояви ураження нирок:
- запалення нирок - нефрит
- остеомаляція - розм'якшення кісток
- біль у суглобах - артралгія
- запалення суглобів - артрит
- Феномен Рейно - недостатнє кровопостачання кінцівок
- біль у м’язах - міалгія
- низький рівень еритроцитів і білих клітин
- збільшення лімфатичних вузлів
- запалення судин - васкуліт
Синдром Йоргена часто є частиною деяких ревматологічних захворювань, таких як системний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія.
- первинний - синдром виникає як окрема сутність
- вторинний - синдром виникає як частина інших захворювань
Діагностика
Для підтвердження діагнозу мають бути дотримані певні критерії. Критерії такі:
- очні прояви:
- сухість очей більше трьох місяців
- відчуття піску в очах
- потрібно капати штучні сльози більше трьох разів на день
- усні висловлювання:
- сухість у роті
- набряк слинних залоз
- часте пиття
- очні тести:
- позитивний тест Ширмера
- гістопатологія:
- оцінка зразка зі слинної залози експертом, коли підтверджується наявність запалення в залозі
- обстеження слинних залоз:
- сіалографія слинних залоз - рентгенологічне дослідження слинних залоз із введенням контрастної речовини
- сцинтиграфія слини
- наявність аутоантитіл у сироватці крові - SSA або SSB
Захворювання діагностується на основі перелічених вище діагностичних критеріїв. Тому необхідно взяти кров і дослідити показники крові, запальну активність, наявність аутоантитіл.
Проба Ширмера використовується для вивчення наявності сліз в оці. У око вставляється невелика смужка спеціального паперу і спостерігається, як довго і наскільки на папері є сльози, тобто якщо папір мокрий.
Лікування
Лікування емпіричне та симптоматичне. При сухих очах даються штучні сльози, оскільки на оці має бути захисний шар у вигляді сліз. Якщо пацієнтам не дають штучних сліз, вони частіше ризикують запалення.
- уникання сухого середовища, напр. номери з кондиціонером
- носити окуляри з УФ-фільтром
- більш інтенсивна гігієна порожнини рота
- зниження цукру в їжі
- жувальна гумка для виділення слини
- використання мастил при вагінальній сухості, що може спричинити хворобливий статевий акт
- часті кремування шкіри всього тіла
- у разі системних проявів, т. зв нестероїдні протизапальні засоби, протизапальні засоби
- кортикостероїди
- препарати, що впливають на імунітет