Синдром короткого кишечника - це захворювання, при якому організм не може засвоїти достатню кількість рідини та поживних речовин, оскільки частина тонкої кишки відсутня (як правило, через попередню операцію або хворобу), або тому, що вона не працює як слід.
Що робить тонкий кишечник?
Тонкий кишечник є частиною травної системи. Тонка кишка має три відділи:
- Дванадцятипала кишка, яка розташована поруч із шлунком, є найкоротшим відділом.
- Худа кишка, яка лежить між дванадцятипалою кишкою і клубовою кишкою
- Подушкова кишка, яка є найдовшим відділом і з'єднується з товстою кишкою (товстою кишкою)
(Ілеоцекальний клапан утворює бар’єр між клубовою кишкою і товстою кишкою, щоб запобігти поверненню вмісту товстої кишки назад у тонку кишку).
У тонкому кишечнику відбувається поглинання рідин, білків, вуглеводів (крохмалю та цукрів), заліза, жирів, вітамінів та мінералів (таких як кальцій, натрій та калій). Якщо дванадцятипалу кишку та частину тонкої кишки довелося видалити хірургічним шляхом, то клубова кишка може взяти на себе їх роль у засвоєнні поживних речовин. Але якщо значну частину тонкої кишки або клубової кишки довелося видалити, важче повноцінно харчуватися. У цих випадках поживні речовини, як правило, повинні надходити з чогось іншого, крім їжі.
Дітям потрібно більше калорій, ніж дорослим, оскільки вони все ще ростуть. Якщо дитина народжується без якоїсь частини тонкої кишки, це може призвести до серйозних проблем.
Що викликає синдром короткої кишки?
Синдром короткої кишки може виникнути через вроджене захворювання (дитина народжується разом з ним). Наприклад, тонка кишка може бути аномально короткою при народженні, або частина кишки може бути відсутньою, або кишечник може бути не повністю сформований до народження (атрезія кишечника).
В інших випадках у пацієнтів розвиваються захворювання, при яких значну частину тонкої кишки доводиться видаляти хірургічним шляхом. У новонароджених, особливо недоношених дітей, найпоширенішою причиною синдрому короткої кишки є некротизуючий ентероколіт (запалення та втрата припливу крові до кишечника, що призводить до серйозних пошкоджень).
Інші причини включають:
- Хвороба Крона (кишечник запалюється і рубцюється); при цьому захворюванні синдром короткої кишки виникає переважно у пацієнтів, які перенесли великі оперативні втручання на тонкому кишечнику.
- Інвагінація (одна частина кишечника згинається в іншу, порушуючи приплив крові до задіяних частин кишечника)
- Травма кишечника через:
- Вульва (перекручування кишечника)
- Травма (травми)
- Гастрошизис (коли кишечник розвивається поза тілом до народження)
- Звуження або закупорка кишечника
- Пухлини
- Згустки крові або аномальний кровотік (ішемія), що впливає на кровообіг кишечника
Які симптоми синдрому короткої кишки?
Симптоми короткого кишечника включають:
- Діарея. Найпоширенішим симптомом синдрому короткої кишки у немовлят та дітей є водяниста діарея.
- Набряк
- Занадто багато газу та/або неприємного запаху стільця
- Поганий апетит
- Втрата ваги або неможливість набору ваги
- Втома
- Блювота
В результаті синдрому короткого кишечника можуть виникнути інші ускладнення, такі як:
- Зневоднення
- Дисбаланс або відсутність вітамінів, мінералів та/або електролітів
- Гіпотрофія
- Сильний дерматит в області пелюшок, спричинений частими діареями
- Аномальні харчові звички
- Камені в нирках або камені в жовчному міхурі, спричинені аномальним всмоктуванням кальцію або жовчі
- Заростання бактерій (високий рівень бактерій в кишечнику)
Як лікується синдром короткої кишки?
Для лікування синдрому короткої кишки можуть знадобитися різні методи лікування. Пацієнт повинен змінити свій раціон, щоб мати змогу правильно засвоювати поживні речовини. Якщо пацієнту зробили операцію з видалення частини тонкої кишки, важливо підтримувати нормальний баланс електролітів, рідин та інших поживних речовин, щоб запобігти зневодненню, гіпотрофії та іншим проблемам.
Пацієнту може знадобитися загальне парентеральне харчування (ТПН) після операції. TPN - це спосіб забезпечення їжею в обхід травної системи. Розчини TPN містять суміш рідин та поживних речовин, таких як білки, жири, цукри та необхідні вітаміни та мінерали. Розчин вводять через IV (через одну з великих вен, в яку вводять катетер, гнучку пластикову трубку). TPN дається на 10-12 годин або іноді довше; немовлята та діти часто отримують це рішення під час сну.
Деякі діти повинні залишатися на TPN необмежено довго. При використанні цієї форми тривалого харчування можуть виникнути серйозні ускладнення, такі як інфекції в районі, де встановлений катетер, згустки крові та пошкодження печінки.
Незважаючи на ризик ускладнень, TPN може врятувати життя дітей та дорослих, які не можуть забезпечити належне харчування через шлунково-кишковий тракт. Крім того, нещодавні зміни в режимах TPN в поєднанні з початком годування рано можуть зменшити шанси розвитку довгострокової травми печінки.
З часом ентеральне харчування може замінити TPN у деяких пацієнтів. Ентеральне харчування здійснюється через шлунковий зонд (g-зонд), який вводиться в шлунок через розріз, або дається за допомогою ендоскопа. У деяких випадках замість шлункової зонда може бути використана носо-шлункова зонд, яка проходить від носа до шлунка. У інших пацієнтів може бути альтернатива розміщенню подібної пробірки в тонкому кишечнику (єюностомічна пробка або J-пробка).
Деякі діти можуть отримувати невелику кількість твердої їжі та рідини на додаток до ентерального або парентерального (внутрішньовенного) годування. Це допомагає немовлятам та дітям підтримувати здатність жувати та смоктати та допомагає їм розвивати звичні харчові звички в подальшому житті.
У деяких випадках пацієнти, яким хірургічно видалили частину кишечника, проходять процес, який називається кишковою адаптацією. Під час адаптації кишечника кишечник може збільшуватися в розмірі після операції. Площа поверхні всередині кишечника збільшується в міру потовщення слизової (вистилання стінки кишечника). Ворсинки (оболонка кишечника, відповідальна за всмоктування) стають довшими і щільними, що сприяє посиленню засвоєння поживних речовин. Діаметр кишечника також може збільшуватися.
Які ліки призначають при синдромі короткої кишки?
Є ліки, які можна використовувати для уповільнення їжі через кишечник. Це дозволяє більше часу контактувати поживні речовини з клітинами, що є оболонкою кишечника, що покращує всмоктування.
Такі ліки від діареї, як лоперамід гідрохлорид, можна давати дітям, якщо це рекомендує лікар, оскільки вони мають мало побічних ефектів. Пацієнти можуть приймати антикислотні або виразкові препарати для лікування або зменшення ризику виразки шлунку, оскільки шлунок, швидше за все, виділяє більшу кількість кислоти протягом періоду відновлення. Іноді можуть бути призначені антибіотики для запобігання або лікування надмірного розмноження бактерій.
FDA (Управління з контролю за продуктами та ліками) затвердила нові препарати, такі як тедуглутид, препарат, який вводять ін’єкційно, від синдрому короткої кишки у дорослих, але не у дітей. Ці препарати допомагають зменшити потреби в TPN у деяких пацієнтів із синдромом короткої кишки, однак необхідні додаткові дослідження у дітей, і вони також мають потенційно значні побічні ефекти.
Коли необхідна хірургічна операція при синдромі короткої кишки?
Хірургічні варіанти можна вивчити в певних ситуаціях синдрому короткої кишки.
У деяких випадках хірургічна операція для поліпшення функціональної довжини кишечника може бути виконана за допомогою різних процедур, таких як процедура Б'янкі та серіальна процедура поперечної ентеропластики (STEP). Ці процедури також можуть допомогти зменшити ймовірність переростання бактерій за рахунок звуження діаметра кишечника, який, можливо, збільшився в деяких випадках синдрому короткої кишки. Рішення щодо того, допоможе хірургічне втручання поліпшити функціональний стан пацієнта, приймається в кожному конкретному випадку, і в багатьох випадках це залежить від довжини тонкої кишки, яка присутня, а також основних причин короткої кишки синдром.
Трансплантація кишечника передбачає введення тонкої кишки донора всередину пацієнта. Це можна врахувати для пацієнтів, які не можуть використовувати свій кишечник для всмоктування їжі та рідин, повністю залежать від TPN і ризикують втратити точки доступу для внутрішньовенного харчування. У той же час може знадобитися трансплантація печінки, якщо у пацієнта розвинулася незворотна хвороба печінки (печінки) внаслідок тривалого застосування TPN. Оскільки дуже мало центрів проводять трансплантацію кишечника, раннє звернення до центру трансплантації допомагає планувати трансплантацію до виникнення серйозних ускладнень.
Який прогноз для тих пацієнтів, у яких синдром короткої кишки?
Перспективи для немовлят та дітей із синдромом короткої кишки можуть бути хорошими, залежно від довжини кишки, що залишилася. Однак вони потребуватимуть подальшого догляду протягом усього життя. За дітьми потрібно ретельно стежити, щоб дізнатись, чи немає у них дефіциту харчування чи інших захворювань, які можуть виникнути внаслідок тривалого використання ентерального або парентерального харчування. Загалом, якість життя та шанси зупинити TPN покращились завдяки глибшому розумінню проблеми та попередженню ускладнень.
Основними причинами смерті немовлят та дітей, які отримують парентеральне вигодовування, є інфекції та розлади печінки та жовчовивідних шляхів (шлях, по якому жовч надходить із печінки в тонку кишку). Інфекційні ускладнення можуть стати рідше з недавніми досягненнями протоколів центральної лінії допомоги дітям. Холестаз (хвороба, при якій жовч не може надходити з печінки в дванадцятипалу кишку) є типовим ускладненням у людей, які використовують тривале парентеральне харчування. Нові підходи до управління TPN допомогли зменшити шанси холестазу та супутніх захворювань печінки.
Колективний підхід, що включає педіатричного гастроентеролога, дитячих дієтологів, фармацевтів, дитячих хірургів та хірургів-трансплантологів та соціальних працівників, є життєво важливим для управління та поліпшення результатів у пацієнтів із синдромом короткої кишки.
Список літератури
- Національний інститут діабету та хвороб органів травлення та нирок. Синдром короткого кишечника, доступний 22.01.2015.
- Фонд синдрому короткого кишечника. Про синдром короткого кишечника, доступний 22.01.2015.
Дата останнього перегляду: 20.01.2015 Переклад: 17.09.2015