Що таке синдром нефрозу?
THE синдром нефрозу Збірна назва групи захворювань, суть яких полягає в аномальній кількості білка в сечі через захворювання різного механізму та тяжкості в нирках.
Частота захворювання у дитячому віці становить 2-7/100000 людей на рік, найчастіше у віці від 2 до 6 років, рідко трапляється у 2 роки та старше 7 років.
Симптоми
Білки в організмі мають багато фізіологічних ефектів, а їх дефіцит впливає на кілька систем органів. Перші симптоми часто виникають несподівано або, можливо, через кілька тижнів після зараження. Дефіцит білка внаслідок посиленої екскреції білка пов'язаний з гідратацією тканин.
Синдром нефрозу, як правило, вперше набряк повік з'являється, що найбільш виражено вранці, спочатку суттєво зменшуючись протягом дня. Через переважну набряклість повік дітей часто скеровують спочатку до алергологічної або офтальмологічної клініки. Набряк повік, а також загальні скарги (головний біль, втома) часто можуть зайняти тижні, щоб запобігти появі більш поступових ознак.
Пізніше нижні кінцівки, набряк мошонки у хлопчиків та статевих губ у дівчаток ми також можемо побачити. І в більш серйозних випадках рідина з’являється в черевній порожнині та грудній порожнині є.
Батьки помічають, що одяг дитини починає стягуватися, талія штанів занадто обтягує. Завдяки рідинній регуляції організму тонша дефекація може також трапитися, що в даному випадку не є інфекційним походженням. Живіт дитини випинається, біль у животі, дискомфорт, або навіть задишка можна скаржитися. Значний за короткий час - до декількох кілограмів за 1-2 тижні - збільшення ваги може розвинутися в результаті утворення водоносного шару, який не слід плутати з фізіологічним ростом!
Діагностика
Якщо фізичне обстеження та симптоми свідчать про нефротичний синдром, першим і найважливішим кроком є Аналіз сечі виконувати. Якщо сеча все-таки містить білок, її потім визначають кількісно. У випадку, коли екскреція білка досягає 40 мг/м2/годину, a забір крові низький рівень загального білка та альбуміну в сироватці крові та підвищений рівень жиру в крові, діагностика нефротичного синдрому.
Дослідження зображень (УЗД черевної порожнини, Рентген грудної клітки) дозволяє оцінити та контролювати рідину в животі та грудях. Звичайно, діагностика також включає виключення інфекції (сечової, дихальної, шлунково-кишкової). Залежно від клінічного перебігу та реакції на терапію, в деяких випадках пізніше біопсія нирки, одержимість генетичне тестування також може знадобитися.
Групування
Виходячи з першопричини, можна виділити 3 групи.
Так звані вроджена форма - надзвичайно рідкісне, успадковане, генетично обумовлене захворювання.
Вторинною формою є інша хвороба, напр. інфекція, пухлина, аутоімунне захворювання або ліки. У разі первинного нефротичного синдрому точна причина невідома, жодного іншого захворювання, яке можна виявити на задньому плані. Сюди входять так звані найпоширеніші в дитячому віці. синдром ідіопатичного нефрозу.
На додаток до вищезазначеного, виділяють кілька підтипів залежно від гістологічного ураження, яке спостерігається в нирці. Це можна визначити за допомогою біопсії нирки. У найлегших і найпоширеніших випадках спостерігаються мінімальні зміни (так звана хвороба мінімальних змін), у більш важких випадках у нирках може бути потовщення або навіть рубцювання клубочкової мембрани.
Лікування та курс
З точки зору курсу найважливішим прогностичним фактором є відповідь на первинне лікування, тобто стероїдну терапію. В активній фазі захворювання, крім точного управління циркуляцією рідини, потрібна дієта з низьким вмістом солі та білка. Важливо підкреслити, що дефіцит білка, що в результаті виникає, не може бути компенсований збільшенням прийому всередину, дієта, багата білками, не рекомендується! Крім стероїдів, діуретиків, калію та Добавки вітаміну D, та шлункове введення для запобігання побічним ефектам стероїдів. Якщо в діагнозі підтверджена інфекція, необхідна відповідна терапія.
85% постраждалих мають доброякісне, доброякісне захворювання, яке добре реагує на введення стероїдів. Гістологічно це свідчить про мінімальне ураження, і в цьому випадку біопсія не є обов’язковою.
Пізніше можливі кілька типів захворювань:
- У стероїдно-чутливого, високочутливого типу одужання настає через 8 тижнів лікування стероїдами.
- Стероїдно-залежні пацієнти, які залежать від стероїдів, рецидивують із відміною стероїдів або зменшенням дози (рецидив), але знову вдосконалюються для відновлення терапії. Часті рецидиви називаються частими рецидивами.
- Пацієнтів, які не покращуються після 4 тижнів введення повних доз стероїдів, їх екскреція білка та набряки застою називаються стероїдостійкими. Це рідкісна, менш сприятлива форма.
У останніх 2 випадках потрібно гістологічне дослідження. Після гістологічного дослідження буде прийнято рішення щодо того, які інші імунодепресивні та імуномодулюючі методи лікування можуть бути розглянуті або потрібні. Тому у випадку стійкості до стероїдів ми також просимо провести генетичний тест.
Порушення функції нирок та гіпертонія протікають переважно у стійкій та вродженій формі.
Вторинний високий рівень холестерину та тригліцеридів внаслідок посиленої екскреції білка є тимчасовим у випадках, коли вони добре реагують на стероїди та нормалізуються з припиненням екскреції білка. Якщо потрібне тривале введення стероїдів або присутня резистентність до стероїдів, також потрібно лікування антиліпемією.
Слід зробити акцент на спостереженні за основним захворюванням та ускладненнями вживаних препаратів, а при необхідності - управління ними - напр. антигіпертензивна терапія, індукована стероїдами глаукома.
Догляд
Догляд - це колективна робота, в якій батьки, окрім дбайливого нефролога, домашнього педіатра, відіграють надзвичайно важливу роль. Частиною домашнього огляду є регулярне вимірювання ваги, вимірювання щоденного споживання рідини та об’єму сечі, тобто споживання та спорожнення рідини. Швидкою та легкою для засвоєння формою визначення білка в сечі є швидкий тест на сечу (stix).
Попереджувальні знаки для батьків:
- якщо обсяг сечі зменшується,
- якщо ваш сечовий ритм позитивний,
- якщо раптово набираєте вагу.
Окрім можливих рецидивів, своєчасне виявлення інфекцій також має першорядне значення. Прийом стероїдів знижує захисні сили організму (імунодепресивний ефект), тому дитина не повинна входити до спільноти з високими дозами лікування стероїдами.
Спочатку пацієнти з нефротичним синдромом спостерігаються щомісяця, а потім кожні 2 місяці у нефролога залежно від клініки.
Враховуючи основне захворювання та побічні ефекти стероїдів, крім тестування сечі, необхідні регулярні вимірювання рівня глюкози в крові, контроль артеріального тиску, офтальмологічний контроль (вимірювання внутрішньоочного тиску) та вимірювання щільності кісткової тканини.
Це подорож
Дитячий нефротичний синдром - це різнорідна група захворювань, яка найчастіше є доброякісною хворобою, яка виліковує до 90% за протокольним лікуванням.
Через поступовий розвиток симптомів раннє виявлення часто буває важким.
Якщо ваша дитина відчуває набряк повік, набряки ніг, необгрунтований набір ваги або втома, зверніться до лікаря!
У разі безболісного набряку повік всім тестам повинен передувати аналіз сечі, який не є стресом для дитини, є швидким і може бути зроблений в будь-якому медичному кабінеті. Це може супроводжуватися подальшим детальним обстеженням (наприклад, офтальмологія, алергологія, отоларингологія тощо).
Особлива подяка за поділ цією статтею!