віці

Хвороби щитовидної залози в дитячому віці. - Гіпотиреоз

Вступ:

Гормони щитовидної залози мають першорядне значення у новонароджених, немовлят та дитинства, оскільки вони беруть участь у регуляції обмінних процесів, а також у правильному фізичному та психічному розвитку та зростанні. Щитовидна залоза, як і інші ендокринні органи, є частиною гормональної осі, яка функціонує на багатьох рівнях, взаємодіючи між собою. Найвищий рівень у центральній нервовій системі - це гіпоталамус, який виробляє TRH (тиреотропін-рилізинг-гормон). ТРГ стимулює вироблення ТТГ (також відомий як тиротропін) у гіпофізі, що, в свою чергу, регулює вироблення Т3 (трийодтироніну) та Т4 (L-тироксину) у клітинах, що виробляють гормон щитовидної залози, використовуючи йод у багатоступеневому біохімічному шляху. Т3 і Т4 частково зберігаються, частково пов'язані з білком, частково у вільній формі (fT3, fT4) у крові.

У цій системі зворотного зв’язку наше тіло прагне до рівноваги. При нормальній функції щитовидної залози, тобто при еутиреозі, якщо в організмі виробляється достатня кількість Т3 і Т4, більш високі рівні, такі як продукція ТРГ і ТТГ, гальмуються за допомогою негативних відгуків. Однак при деяких захворюваннях спостерігається надлишок або дефіцит гормонів на різних рівнях з характерними клінічними симптомами та лабораторними відхиленнями.

Хвороби можна згрупувати кількома способами:

• Залежно від рівня гормональної осі розрізняють різницю первинна різниця, що стосується щитовидної залози, або вторинна, що впливає на гіпофіз, або третинна різниця, що впливає на гіпоталамус.
• З точки зору перебігу захворювання існують довічні, тобто постійні та тимчасові, тобто минущі захворювання.
• На основі функції щитовидної залози розрізняти захворювання, пов’язані з гіпотиреозом та гіпертиреозом.

Порушення функції щитовидної залози:

За відсутності або низького рівня гормонів щитовидної залози ми говоримо про гіпотиреоз. Може бути так званий новонароджений. вроджений або вроджений, набута форма.

Вроджений гіпотиреоз (вроджений гіпотиреоз):

Раннє виявлення та лікування захворювання є критично важливим, оскільки гормони щитовидної залози мають важливе значення для правильного розвитку центральної нервової системи у новонароджених та немовлят.

Типи:

Частота поширення первинної форми у новонароджених становить 1: 2500-4000. Це удвічі частіше у дівчат. Зазвичай це викликано вадами розвитку щитовидної залози або дефектом у виробленні або секреції гормонів (постійний тип). Такі фактори навколишнього середовища, як хвороби щитовидної залози матері, ліки та дефіцит/надлишок йоду також можуть сприяти його розвитку (перехідний тип). Рідше зустрічається вторинна або третинна форма (захворюваність 1: 100 000), яка, як правило, є дефектом гіпофіза.

Симптоми:

У новонароджених та грудного віку тривала жовтяниця, може виникнути млявість, утруднене годування, судоми, хриплий плач. Фізичний огляд може виявити пупкову грижу, великий язик, низький пульс, широке щеня, огрубіле обличчя, зниження м’язового тонусу та більш м’які рефлекси. Пізніше, без лікування, крім відсутності фізичного розвитку, поступово розвиваються постійні ураження нервової системи та інтелектуальна недостатність.

Діагноз:

Обов’язковий скринінг метаболізму новонароджених, який застосовується в Угорщині завдяки чому також включається визначення рівня ТТГ у крові, висушеній на фільтрувальному папері, хвороба може бути виявлена ​​на ранніх термінах. Якщо підозра на захворювання проводиться на основі скринінгу, для уточнення причини проводяться додаткові підтверджуючі лабораторні дослідження, а при позитивному - візуалізація та пізніше ізотопне дослідження.

Лікування та прогноз:

Терапія - це заміна гормонів щитовидної залози (Левотироксин), яку вводять не пізніше 10-14, щоб уникнути пошкодження. життя повинно розпочатися. Відтепер необхідна ендокринологічна допомога, регулярні контрольні тести на гормони, моніторинг темпів росту, регулярний моніторинг інтелектуального та психічного розвитку. Після 2-3 років проводиться діагностичний перегляд для оцінки постійно-минущої форми захворювання.

При своєчасному лікуванні прогноз хороший, інтелектуальний та фізичний розвиток пацієнтів нічим не відрізняється від своїх однолітків.

Гіпотиреоз, що починається/набувається в більш пізньому віці:

Типи:

Більшість випадків - це первинна форма, тобто форма, яка розвивається внаслідок деяких набутих пошкоджень щитовидної залози. Найпоширенішою причиною є аутоімунний тиреоїдит, юнацький хронічний лімфоцитарний тиреоїдит (його доросла форма називається тиреоїдитом Хашимото), який в дитячому віці має частоту 1-2% і у чотири рази частіше спостерігається у дівчат, ніж у хлопчиків. Хвороба характеризується настанням підліткового віку. Підвищений ризик сімейних аутоімунних захворювань щитовидної залози та інших аутоімунних захворювань, пов’язаних з дитиною, наприклад. Діабет 1 типу, чутливість борошна, або хромосомні аномалії, наприклад Тернер, синдром Дауна.

На додаток до аутоімунного процесу, основними причинами гіпотиреозу можуть бути дефіцит йоду, профілактичне опромінення, певні ліки та втручання, що впливають на щитовидну залозу (хірургічне видалення або опромінення через надмірну активність або пухлину).
Рідша, вторинна або третинна (центральна) форма обумовлена ​​хворобою гіпоталамуса або гіпофіза. У цих випадках зазвичай можна виявити дефіцит інших гормонів, що виробляються гіпофізом (наприклад, гормону росту, ФСГ, ЛГ, АКТГ).

Симптоми:

На відміну від вродженого гіпотиреозу, якщо дитина отримує гормонозамінник, ці випадки не завдають постійних пошкоджень. У дитини ми можемо спостерігати блідість, стомлюваність, погіршення навчальних показників. Можуть бути страждання, непереносимість холоду. У молодшому віці можуть спостерігатися затримка заміщення зубів, пізніше відстрочка або ранній підлітковий вік, нерегулярні менструації. Збільшення зросту зазвичай затримується, тому дитина може бути нижчою за своїх однолітків. Також може спостерігатися ожиріння, яке, як правило, не є значним і рідко є єдиним симптомом, всупереч поширеній думці.

Діагноз:

Для першого кроку необхідна ретельна індивідуальна та сімейна історія хвороби. При фізичному огляді збільшення щитовидної залози є найпоширенішим відхиленням, але це не є специфічним симптомом. Низький пульс, м’якші рефлекси, сльозотеча обличчя та кінцівок (так званий мікседема).

З лабораторного дослідження крові Потрібно виміряти рівні ТТГ та fT4, щоб визначити:
• Первинний гіпотиреоз: рівень ТТГ підвищений, а рівень fT4 низький.
• Субклінічний гіпотиреоз: ТТГ підвищений (але все ще нижче 10 мМО/л), fT4 знаходиться в межах норми.
• Вторинний/третинний (центральний) гіпотиреоз: fT4 низький, ТТГ в нормі або знижений.

У напрямку аутоімунного походження визначають аутоантитіла до щитовидної залози: антитиреоглобулінові антитіла (анти-ТГ), антитиреоїдні пероксидазні антитіла (анти-ТРО). Для центрального типу може знадобитися гормональне навантаження (тест TRH). Серед візуалізаційних досліджень ультразвук допомагає оцінити розмір, структуру та можливий вузлик щитовидної залози, а при центральному типі МРТ може виявити відхилення, що впливають на центральну нервову систему та область гіпофіза. У разі затримки росту корисно визначити кістковий вік (рентгенологічне дослідження). Залежно від результатів, в деяких випадках може знадобитися прямий відбір проб (тонка аспіраційна біопсія).

Ювенільний хронічний лімфоцитарний тиреоїдит, як правило, виявляє позитивні результати щодо антитіреоїдних аутоантитіл, а також неоднорідну щитовидну залозу за допомогою ультразвуку.

Лікування та догляд:

Обстеження, встановлення терапії та догляд здійснює дитячий ендокринолог.
• У субклінічному випадку достатньо спостереження та подальшого обстеження кожні 3-6 місяців.
• У разі підтвердженого гіпотиреозу необхідна заміна гормонів щитовидної залози (Левотироксин) незалежно від причини. Рекомендується регулярний контроль гормонів (вимірювання ТТГ, fT4) кожні 6 місяців після досягнення нормальної функції щитовидної залози. Моніторинг швидкості росту є обов’язковим для пацієнтів, які отримують лікування.
• У разі аутоімунного тиреоїдиту, на додаток до вищезазначеного, щорічно проводять УЗД та контроль аутоантитіл, а у випадках без скарг чутливість до глютену (целіакія) проводиться через певні проміжки часу. Важливо підкреслити, що ювенільний хронічний лімфоцитарний тиреоїдит може тимчасово проявлятися гіпертиреозом на першій фазі захворювання (через посилений відтік гормонів щитовидної залози через запалення). У цьому випадку фармакологічне пригнічення функції щитовидної залози (лікування тиреостатиками) не є виправданим, при необхідності може застосовуватися симптоматична терапія, напр. гіперкінетичний циркулюючий бета-блокуючий препарат. Перебіг хвороби коливається, прогноз хороший. Постійний гіпотиреоз очікується у 20-30% пацієнтів.

Напрямки:

Достатнє надходження гормонів щитовидної залози є ключовим для організму, що розвивається. Залежно від вашого віку, гіпотиреоз може мати незворотні наслідки. Раннє виявлення та лікування є надзвичайно важливими, для чого ми маємо фізичний огляд, лабораторне обстеження та рентгенологічні методи, щоб допомогти нам. Раннє виявлення потенційних факторів ризику, клінічних симптомів та ознак, а також скринінгові тести також є інструментами для ефективної та точної діагностики. Тісна співпраця між первинною медичною допомогою та спеціалізованою медичною допомогою є надзвичайно важливою, оскільки більшість пацієнтів потребують довготривалих або навіть протягом усього життя ліків та спостереження.