У пацієнтів з POTS (синдром постуральної ортостатичної тахікардії «синдром постуральної ортостатичної тахікардії») спостерігаються аномальні симпатичні реакції, з посиленим симпатичним потягом до серця, але поганими реакціями периферичних судин. Це підтверджує гіпотезу про те, що у пацієнтів з POTS може бути селективна периферична нейропатія з невеликими реакціями в деяких регіонах, які компенсуються гіперактивністю в інших регіонах.

хронічна

Критерії. (1) тривала інвалідизуюча ортостатична непереносимість (> 6 місяців); (2) збільшення частоти серцевих скорочень на ≥30 ударів на хвилину протягом 5 хвилин після прийняття стоячого положення; (3) відсутність ортостатичної гіпотензії (зниження систолічного артеріального тиску> 20 мм рт. Ст. Або діастолічного артеріального тиску> 10 мм. Рт. Ст.) І (4) відсутність основної причини (виснажлива хвороба, значна втрата ваги, тривалий відпочинок у ліжку, історія будь-якого захворювання, що викликає периферичну нейропатію, або будь-якого ліки, що впливає на вегетативні рефлекси;

Ортостатична непереносимість - це синдром, що характеризується запамороченням, втомою, зміною психіки та синкопе, а також пов’язаний із постуральною тахікардією та плазмовими концентраціями норадреналіну, які є непропорційно високими щодо симпатичного відтоку. . Генетичні зміни гена-транспортера норадреналіну людини (SLC6A2) можуть бути причиною хронічних форм.

Більшість пацієнтів з ортостатичною непереносимістю - жінки у віці від 20 до 50 років. Цей синдром, вперше описаний більше 100 років тому, називали солдатським серцем, нейроциркуляторною астенією. Це багато в чому схоже на синдром хронічної втоми.

Основним механізмом інактивації норадреналіну в синапсі є захоплення в нейрон транспортером норадреналіну. Приблизно від 80 до 90 відсотків норадреналіну, що виділяється в багатьох синапсах, очищається за допомогою цього механізму, а решта від 10 до 20 відсотків потрапляє в кровообіг або позанейрональну тканину.

Примітно, що ліки, що інгібують норадреналіновий транспортер (наприклад, кокаїн, амфетаміни та трициклічні антидепресанти), викликають типові риси ортостатичної непереносимості (тахікардія, ортостатичні симптоми та висока концентрація катехоламінів у плазмі крові).

Описані симптоми різноманітні: при приєднанні від сидячого до стоячого, нудота, загальне нездужання, рясне потовиділення, слизово-шкірна блідість, запаморочення без нестабільності, тунельний зір і відчуття, що повітря не потрапляє в грудну клітку, що поступається при сидінні, фізичні вправи непереносимість, розмитість зору, біль у грудях або дискомфорт, пресинкоп-синкопе, тривога, припливи, втома (навіть інвалідизуюча), головний біль, задишка, непереносимість тепла, відчуття холоду, когнітивні проблеми, поліурія, діарея, спорожнення шлунка, тремор, тунельний зір, сон розлади, високий кров'яний тиск, загальна втома, надмірна пітливість, нудота, дисбаланс, чутливість до шуму, чутливість до світла тощо. Симптоми можуть різнитися залежно від дня.

Необхідно диференціювати від інших дизавтономій у пацієнтів з периферичними невропатіями, у цих випадках зазвичай асоціюється також ортостатична гіпотензія, а в деяких випадках надмірна активація тучних клітин, де вони можуть асоціювати ортостатичну гіпертензію та інші симптоми, такі як епізоди припливів або лицьові симптоми почервоніння з підвищеним вмістом метилгістаміну в сечі при епізодах припливів, але не між епізодами

Необхідно виключити інші проблеми у разі симптомів промивання, такі як мастоцитоз, феохромоцитоми, зміни осі ренін-ангіотензин та препарати, що змінюють вегетативні реакції.