внутрішніх органів

Це хронічне, аутоімунне захворювання, що входить до складу ревматичних захворювань. Він має низьку поширеність, саме тому він є частиною так званих рідкісних захворювань. Це вражає 3 на 10 000 жителів, частіше у жінок у пропорції 4 до 1, а найчастіший вік початку захворювання - від третього до п’ятого десятиліття життя. Хоча він може з’явитися в будь-якому віці.

Його причина невідома, але сучасні дослідження вказують на багатофакторне походження, в якому беруть участь як генетичні фактори, так і фактори навколишнього середовища. У його розвитку відбувається зміна на трьох рівнях:

  • Ураження судин.
  • Запальні зміни (фіброз - збільшення виробництва колагену - захворювання сполучної тканини)
  • Аутоімунний розлад, наявність у сироватці крові аутоантитіл (речовин, які
    реагувати проти власних клітин або білків організму).
  • Зміна цих трьох рівнів є тим, що визначає розвиток
    з різних симптомів, які можуть з’явитися.

Розрізняють початкову фазу або пресклеродермію, при якій мало симптомів, і встановлену фазу, в якій більше симптомів через ураження внутрішніх органів. Дуже важливо провести ранню діагностику захворювання, де сімейний лікар відіграє принципову роль. Сімейний лікар повинен бути настороженим щодо появи трьох попереджувальних ознак, щоб хвороба була діагностована дуже рано (явище Рейно), інші - на пальцях і позитивний анамнез. При появі одного або декількох з цих ознак зверніться до фахівця-ревматолога, який проведе ряд діагностичних досліджень. Серед них одним з ініціалів буде капіляроскопія та повний аналіз, включаючи запит на конкретні АК, які допоможуть типізувати захворювання. При капіляроскопії характерними змінами ESC є:

  • Мегакапіляри.
  • Ділянки відсутності капілярів.
  • Капілярні крововиливи.
  • Розгалужені капіляри.
  • Сукупність тестів, які вимагає фахівець, спрямовані на вивчення того, чи є участь внутрішніх органів чи ні.
  • Для дослідження інтерстиціального ураження легенів необхідно провести такі тести:
  • Рентген грудної клітини.
  • КТ грудної клітки високої роздільної здатності.
  • Тести дифузійної дихальної функції CO.
  • Для вивчення ураження серця слід провести такі тести:
  • ЕКГ, з ритм-смужкою.
  • Холтер у пацієнтів з порушенням ритму.
  • Ехокардіограма.
  • Для дослідження легеневої гіпертензії:
  • Доплерівська ехокардіограма.
  • Тести дифузійної дихальної функції CO.
  • Для дослідження ураження нирок:
  • Регулярне вимірювання артеріального тиску.
  • Аналізи крові та сечі для виявлення підвищеного рівня креатиніну, наявності протеїнурії, тромбопенії або ознак гемолізу.
  • Для вивчення ураження шлунково-кишкового тракту:
  • Дослідження барію стравоходу.
  • Манометрія стравоходу.

Клінічні ознаки та симптоми

Це зазвичай впливає на шкіру у вигляді затвердіння, тому ж
назва хвороби, але уражаються і внутрішні органи. Отже, це хвороба, яка може бути серйозною.
Симптоми сильно варіюються від одного пацієнта до іншого з самого початку і залежно від того, які органи уражені протягом їх еволюції.
Отже, це дуже різнорідна хвороба. З одного боку, є загальні прояви, загальні для більшості пацієнтів, такі як: втома або брак енергії, артралгія із запаленням або без нього, міалгія з втратою сили або без неї, набряклість рук, втрата ваги. Ці прояви вже є важливими причинами зниження якості життя постраждалих. Інші симптоми:

  • Шкірні прояви: затвердіння шкіри, зміни пігментації, відкладення кальцію, павутинних вен, ... Зміни шкіри з її потовщенням і затвердінням змінюють зовнішній вигляд рук та обличчя (спостерігається зменшення відкриття рота, що ускладнює їжу та гігієну порожнини рота). Це має значні наслідки на психологічному рівні при зміні зовнішнього вигляду обличчя.
  • Феномен Рейно: він має дуже високу частоту в 90% випадків.
    Він складається із зміни кольору пальців рук і ніг внаслідок таких факторів, як холод або стрес. Цей симптом пальця може призвести до набряку пальця, болю, виразок
    важко загоюється шкіра і навіть гангрена.

Симптоми за участю внутрішніх органів

Психіатричні симптоми: як хронічна дегенеративна та інвалідна хвороба, при якій порушено робоче та соціальне життя постраждалої людини, часті симптоми реактивного депресивного стану та тривожності, а також труднощі із засинанням.

Широке розмаїття типів робить кожного пацієнта унікальним. Як ми вже бачили раніше, симптоми та ознаки хвороби дуже різноманітні, а також її еволюція та прогресування. Незважаючи на існуючу мінливість, два типи широко диференційовані:

  • Локалізована склеродермія (вражає лише шкіру)
  • Системна склеродермія (вражає внутрішні органи)
  • У цьому, в свою чергу, є два великих типи залежно від того, чи є
    розширення шкіри:
  • Обмежена системна склеродермія.
  • Дифузна системна склеродермія.

Існує ймовірність того, що шкіра не втягується (називається
склеродермія без склеродермії). Крім того, як і при інших аутоімунних захворюваннях, може поєднуватися більше одного, наприклад, синдром Шегрена зустрічається у 20% випадків ЕСК.

Види локалізованої склеродермії та характеристики

Він впливає лише на шкіру, хоча може поширюватися на м’язи, суглоби та кістки. Залежно від форми ураження шкіри існує кілька типів:

  • Морфея: це найпоширеніша форма, і вона виглядає як грудкуваті ділянки шкіри зі збільшеною або зменшеною пігментацією. Впливає лише на поверхневі шари шкіри.
  • Генералізована морфея: представляє більш обширні плями, ніж морфея, що впливає на більшу поверхню тіла. Хоча це рідко пов’язано з ускладненнями внутрішніх органів, рекомендуються періодичні огляди.
  • Лінійна склеродермія: це грудка або смужка шкіри. Це може впливати на підшкірну клітковину і м’язи знизу. Вони з’являються на ногах і руках. Частіше зустрічається у дітей та підлітків.
  • Coup de Sabre (удар шаблею) - це лінійна склеродермія обличчя або шкіри голови. Може бути пов’язано з аномаліями росту кісток обличчя.

Види системної склеродермії та характеристики:

Обмежений шкірний системний склероз:

  • Феномен Рейно за кілька років еволюції.
  • Ураження шкіри обмежене на обличчі, кистях, стопах, передпліччя (акральний розподіл).
  • Розширені навколоносні капіляри.
  • Захворюваність на пізню легеневу артеріальну гіпертензію (10-15%), з/без кальцифікації шкіри, шлунково-кишкові захворювання, телеангіектазії (синдром CREST) ​​або інтерстиціальне захворювання
    легеневий.
  • Рідкісне ураження нирок.
  • Антицентромерні антитіла.

Дифузний шкірний системний склероз:

  • Феномен Рейно, що супроводжується набряклими шкірними змінами менш ніж за один рік еволюції.
  • Ураження шкіри тулуба та акралі.
  • Надногрівне розширення капілярів, втрата капілярів.
  • Ранній та значний початок ураження нирок, легеневого фіброзу, дифузного ураження шлунково-кишкового тракту та міокарда.
  • Анти-Scl-70 та анти-РНК-полімераза-I, II або III антитіла.

Хоча лікувального лікування системного склерозу не існує, в останні роки численні методи лікування довели свою ефективність при деяких проявах захворювання. Кожен прояв вимагає специфічного спостереження та лікування, яке в багатьох випадках повинно бути встановлене швидко, щоб уникнути ускладнень. Оскільки існує така велика різниця у типі та тяжкості симптомів, важливо, щоб кожна постраждала людина отримувала індивідуальну допомогу від професіонала, який добре обізнаний у цій хворобі. Фармакологічне лікування при склеродермії: Три великі групи препаратів використовуються для вирішення трьох основних змін у захворюванні. Це: судинорозширювальні засоби, антифібротичні та імунодепресивні.

  • TENS: може покращити шлунково-кишкові симптоми. Нейросакральна стимуляція крижового сплетення для лікування нетримання калу.
  • Терапія дорослих стовбурових клітин.

Методи лікування, які є частиною повсякденного життя хворих на це захворювання:

  • Догляд за шкірою: щоденне зволоження, контроль і догляд за ранами, навіть якщо вони дуже маленькі. Використання кремів із захистом від сонця, щоб уникнути гіперпігментації уражених ділянок.
  • Уникайте холоду, підтримуйте в будинку постійну температуру. Використання рукавичок.
  • Уникайте стресів. Рекомендується вивчити техніки розслаблення.
  • Виключити тютюн.
  • Гігієна порожнини рота: важливі періодичні огляди у стоматолога, а також екстремальна гігієна порожнини рота за допомогою спеціальних зубних паст при розладі сухості в роті або слині.
  • Розтягування м’язів, м’які вправи, масаж, лікувальна фізкультура та реабілітація. Уникайте знерухомлення суглобів.

  • Уникайте великих страв, бажано менших і частіших страв, уникайте певних продуктів, які можуть сприяти печії, таких як жир, їжа з високим вмістом сезону, шоколад, газовані напої, кава, чай тощо.
  • Ретельно і правильно пережовуйте їжу.
  • Уникайте лежати до 2-3 годин після їжі.
  • Підніміть підголівник ліжка на 15 см.

Завдяки доктору. Бегонья Гарсія Серна