Інформація на англійській мові

Резюме Резюме

Симптоми Симптоми

Захворювання найчастіше зустрічається у віці від 20 до 40 років, хоча воно може з’являтися у дітей, а також у людей старше 60 років.

центр

Ознаки та симптоми можуть виникати окремо або в поєднанні, і вони повинні бути присутніми принаймні 24 години, щоб вважатись "клінічним нападом".

Симптоми різняться, оскільки місце та розмір кожної атаки можуть бути різними. Епізоди можуть тривати днями, тижнями чи місяцями. Ці епізоди змінюються по черзі з періодами слабких або відсутністю симптомів (ремісій). Хвороба може повернутися (рецидив) або погіршитися без періодів ремісії .

Ознаки та симптоми у людей з розсіяним склерозом дуже різноманітні, навіть серед постраждалих членів сім'ї в сім'ях. [1]

Оскільки нерви в будь-якій частині мозку або спинного мозку можуть бути пошкоджені, у хворих на розсіяний склероз симптоми можуть проявлятися у багатьох частинах тіла, включаючи м’язи, внутрішні органи, очі, мозок та інші: [3] [2] [Чотири . П’ять]

М'язові симптоми можуть включати:
• Втрата рівноваги
• Судоми
• Аномальні відчуття в будь-якій ділянці тіла
• Проблеми з рухом рук або ніг
• Проблеми з ходьбою
• Проблеми з координацією та виконанням дрібних рухів
• Ригідність, поколювання або біль в області обличчя, м’язів, рук або ніг
• Тремтіння або слабкість в одній або обох руках або ногах

Симптоми кишечника та сечового міхура (сечового міхура) можуть включати:
• Запори та витікання стільця
• Труднощі з початком сечовипускання
• Часті або термінові позиви до сечовипускання і неможливість контролювати виділення сечі (нетримання)

Очні симптоми можуть включати:
• Подвійне бачення
• дискомфорт в очах
• Швидкі та некеровані рухи очей
• Втрата зору

Можуть бути симптоми ураження мозку або нервової системи:
• Зменшення тривалості уваги
• Відсутність судження
• Втрата пам’яті
• Складність міркувань та вирішення проблем
• Депресія або смуток
• Запаморочення та проблеми з рівновагою
• Втрата слуху

Люди також можуть мати розгубленість або труднощі з розмовою чи розумінням, труднощі з жуванням та ковтанням, а також сексуальні симптоми, такі як проблеми з ерекцією або змащення вагіни. Існує кілька форм розсіяного склерозу відповідно до: [3]

• Повторно-ремітуючий розсіяний склероз: Це найпоширеніша форма, яка вражає більш-менш 80% пацієнтів з розсіяним склерозом. У людей з цією формою захворювання є періоди, протягом яких вони мають симптоми, які називаються клінічними атаками, а потім періоди без симптомів (ремісія). Невідомо, що викликає клінічні напади або ремісії.

• Прогресуючий вторинний розсіяний склероз: Приблизно через 10 років рецидивуючий розсіяний склероз у багатьох випадках перетворюється на вторинний прогресуючий розсіяний склероз, при якому відсутні ремісії, а симптоми захворювання постійно погіршуються.

• Первинний прогресуючий розсіяний склероз: Друга за поширеністю форма, що вражає близько 10-20% людей з розсіяним склерозом. Ця форма характеризується постійними симптомами, які з часом посилюються, не маючи клінічних нападів або ремісій, і починаються пізніше інших форм, приблизно у віці 40 років.

• Прогресуючий рецидивуючий розсіяний склероз: Рідкісна форма розсіяного склерозу, яка з’являється спочатку як первинно прогресуючий системний склероз, з постійними симптомами, але з більш серйозними клінічними атаками.

Причина Причина

Точна причина розсіяного склерозу поки не відома, однак вважається, що існують генетичні та екологічні фактори, які збільшують ризик розвитку захворювання. Мутації гена HLA-DRB1 є основними генетичними факторами ризику розсіяного склерозу. Інші фактори включають зміни гена IL7R та інших генів та факторів навколишнього середовища, такі як вплив вірусу Епштейна-Барра, низький рівень вітаміну D та куріння. [два]

Гени HLA-DRB1 та IL-7R є частиною імунної системи, і зміни будь-якого з них можуть призвести до аутоімунної відповіді, при якій атакуються власні клітини організму, а мієлінова оболонка та нервові клітини пошкоджуються. симптоми розсіяного склерозу. Однак незрозуміло, як ці зміни призводять до захворювання.

Діагностика Діагностика

Поки що немає конкретного лабораторного дослідження або знахідки, яка могла б визначити, чи є у людини розсіяний склероз. Однак діагноз можна поставити за кількома критеріями, які: [1]

  • Знайти докази пошкодження принаймні двох конкретних областей центральної нервової системи (що включає головний мозок, спинний мозок) та зорових нервів, і
  • Знайдіть докази того, що шкода сталася з інтервалом щонайменше в один місяць і
  • Виключіть усі інші можливі діагнози, що нагадують захворювання
Переглянуті критерії Макдональда, опубліковані в 2010 році Міжурядовою комісією з діагностики розсіяного склерозу, включають специфічну поведінку для використання таких тестів, як МРТ головного мозку та хребта, зорові викликані потенціали (VEP) та люмбальна пункція (хребет) дослідження спинномозкової рідини для прискорення діагностичного процесу. Ці тести можуть бути використані для пошуку другої області пошкодження у людини, яка перенесла одну атаку (також звану рецидивом) симптомів розсіяного склерозу. [1]

Лікар проводить серію тестів для оцінки психічних функцій, емоційних та мовних функцій, руху та координації, рівноваги, зору та чотирьох органів чуття (зору, нюху, дотику та слуху). У багатьох випадках історія хвороби людини та неврологічний огляд дають достатні докази, щоб відповідати діагностичним критеріям. Хоча остаточного аналізу крові на розсіяний склероз не існує, аналізи крові можуть виключити інші захворювання, які викликають симптоми, подібні до розсіяного склерозу, такі як хвороба Лайма, колагенові судинні захворювання, деякі рідкісні захворювання, такі як лейкодистрофія, інфекції, нестача вітаміну В та СНІД. [1] [7797]

Неврологічний огляд може показати зниження функції нервів в одній або декількох областях тіла: [2]

  • Аномальні нервові рефлекси
  • Зниження здатності рухати частиною тіла
  • Зниження відчуття або ненормальне відчуття
Очний огляд, який я зміг показати: [2]
  • Аномальні реакції учнів
  • Зміни в області, яку можна побачити в сторони, коли очі фокусуються на центральній точці (зорові поля)
  • Аномальні рухи очей
  • Зниження гостроти зору
Характерним ураженням, яке спостерігається на МРТ-зображенні, є мозок або хребетна пластинка, що демонструє пошкодження мієліну .

Лікування Лікування

Існує кілька лікарських засобів, що застосовуються для зменшення рецидиву та запалення нервових волокон, включаючи інтерферон бета-1b, інтерферон бета-1а, глатирамер ацетат, мітоксантрон, метотрексат та наталізумаб. [два]

Існує також кілька ліків, які застосовуються від болю, спазмів, втоми, депресії, статевої дисфункції, проблем з кишечником та сечовипусканням. Гарячкові інфекції можуть погіршити захворювання. Під час вагітності не можна застосовувати ліки, але після пологів слід проводити лікування для поліпшення симптомів, оскільки хвороба погіршується. [два]

Важливо робити неврологічні та слухові обстеження, щоб простежити прогресування захворювання. МРТ-сканування головного та спинного мозку для моніторингу активності захворювання. [два]

Лікування прогресуючих форм повинно бути індивідуальним на основі прогресування захворювання, а також переваг пацієнта та лікаря. Рекомендаціями Американської академії неврології є: [6]

Прогресуючий вторинний розсіяний склероз: Поліпшення зроблено лише незначно. Лікування проводиться за допомогою:

  • Щомісячні глюкокортикоїдні імпульси у вену (внутрішньовенно) (метилпреднізолон 1000 мг), що призводить лише до короткочасного поліпшення, але не до тривалого
  • Внутрішньовенне введення циклофосфаміду та щомісячні глюкокортикоїдні імпульси: покращення в короткостроковій перспективі, але не змінює перебіг захворювання.
  • Пероральний або підшкірний метотрексат, від 7,5 до 20 мг на тиждень, з або без щомісячних глюкокортикоїдних імпульсів: Потрібні додаткові дослідження, але, схоже, для поліпшення перебігу захворювання.
  • Інтерферони: головним чином, коли є рецидиви
Первинний прогресуючий розсіяний склероз: Не існує жодного препарату, який би насправді змінив перебіг захворювання. Можна використовувати щомісячні глюкокортикоїдні імпульси, метотрексат, перорально або підшкірно, від 7,5 до 20 мг на тиждень, з або без щомісячних глюкокортикоїдних імпульсів. Інші ліки, що застосовуються, - це кладрибін та мітоксантрон.