, MD, DHC,

  • Медична школа Університету Міннесоти
  • HemOnc сьогодні

спленомегалія

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Спленомегалія майже завжди є вторинною щодо інших розладів. Причин спленомегалії незліченна кількість, а також існує багато можливих способів їх класифікації (див. Таблицю Загальні причини спленомегалії). У помірному кліматі, найчастіші причини є

Порушення сполучної тканини

У тропіках найпоширенішими причинами є

Якщо спленомегалія масивна (селезінка пальпується на 8 см нижче реберного краю), причиною зазвичай є хронічний лімфолейкоз, неходжкінська лімфома, хронічний мієлоїдний лейкоз, поліцитемія вірусна, первинний мієлофіброз, хвороба Гоше або лейкоз волохатих клітин.

Спленомегалія може призвести до цитопеній - розладу, який називається гіперспленізмом.

Оцінка

Анамнез

Більшість симптомів обумовлені основним розладом. Однак сама спленомегалія може спричинити раннє насичення через здавлення шлунка збільшеною селезінкою. Також можливе відчуття повноти і болю в лівому верхньому квадранті живота. Раптовий сильний біль говорить про інфаркт селезінки. Повторні інфекції, симптоми анемії або геморагічні прояви свідчать про цитопенію та можливий гіперспленізм.

Фізичний іспит

Чутливість виявлення спленомегалії, задокументована ультразвуком, становить 60-70% при пальпації та 60-80% при перкусії. До 3% нормальних, худорлявих людей мають пальпувальну селезінку. Також відчутна маса у лівому верхньому квадранті може свідчити про інші проблеми, крім спленомегалії, такі як гіпернефрома.

Іншими корисними ознаками є розтирання селезінки та біль у плечі, що передбачає інфаркт селезінки, та епігастральний або селезінковий шум, який може виникнути через посилений кровотік. Лімфаденопатія може припускати лімфопроліферативний, інфекційний або аутоімунний розлад.

Поширені причини спленомегалії

Зовнішня компресія або тромбоз ворітних або селезінкових вен

Деякі вади розвитку ворітної венозної судини

Інфекційно-запальний

Порушення сполучної тканини (наприклад, системний червоний вовчак, синдром Фелті)

Мієлопроліферативна та лімфопроліферативна

Лейкемії, особливо хронічний лімфоцитарний, крупнозернистий лімфоцитарний та хронічний мейлоїд

Лімфоми, особливо волосоклітинний лейкоз та лімфома крайової зони селезінки.

Хронічна гемолітична анемія

Гемоглобінопатії, такі як таласемії, серповидноклітинні варіанти гемоглобіну (наприклад, гемоглобінопатія S-C) та вроджені гемолітичні анемії з тілами Хайнца

Хвороба еритроцитів (наприклад, дефіцит піруваткінази)

Кіста селезінки, як правило, викликана дозволом попередньої внутрішньоселезінкової гематоми

Адаптовано з Williams WJ et al: Hematology. Нью-Йорк, книжкова компанія McGraw-Hill, 1976.

Додаткові дослідження

Якщо спленомегалія повинна бути підтверджена, оскільки фізичний огляд не є остаточним, УЗД є дослідженням, яке вибирають через його точність та низьку вартість. КТ та МРТ можуть надати більш детальну інформацію про консистенцію органу. МРТ особливо корисна при виявленні тромбозу ворітної або селезінкової вени. Ядерне сканування є точним і може ідентифікувати додаткову тканину селезінки, яку часто виявляють після спленектомії через "функціональну гіпертрофію" селезінок, яку не пропускають під час операції.

Конкретні висновки в периферичній крові можуть свідчити про основне захворювання (наприклад, дрібноклітинний лімфоцитоз при хронічному лімфолейкозі та лімфоцитоз великих гранул при зернистій Т-клітинній лімфоцитарній гіперплазії (LGT) або лейкозі LGT; атипові милі клітини при лейкозі волосисто-клітинних та лейкоцитозі та незрілих формах) при інших лейкозах). Надмірна кількість базофілів, еозинофілів або ядерних або дакриформних еритроцитів свідчить про мієлопроліферативні новоутворення. Цитопенії припускають гіперспленізм. Сфероцитоз свідчить про гіперспленізм або спадковий сфероцитоз. Клітини-мішені та сфероцити можуть припускати гемоглобінопатію.

Результати тестів функції печінки показують генералізовані відхилення при застійній спленомегалії з цирозом; ізольоване збільшення рівня лужної фосфатази в сироватці крові передбачає печінкову інфільтрацію, як при мієлопроліферативних та лімфопроліферативних розладах, міліарному туберкульозі та хронічних мікозах (наприклад, кандидоз, гістоплазмоз).

Деякі інші тести можуть бути корисними, навіть у безсимптомних пацієнтів. Електрофорез білків сироватки крові, що визначає моноклональну гаммопатію або зниження імуноглобулінів, свідчить про лімфопроліферативні розлади або амілоїдоз; дифузна гіпергамаглобулінемія передбачає хронічну інфекцію (наприклад, малярію, вісцеральний лейшманіоз, бруцельоз, туберкульоз) або цироз із застійною спленомегалією, саркоїдозом або порушеннями сполучної тканини. Проточна цитометрія дозволяє виявити невелику популяцію моноклональних лімфоцитів, що свідчить про лімфому. Підвищення рівня сечової кислоти в сироватці крові свідчить про мієлопроліферативні або лімфопроліферативні розлади. Підвищення рівня лейкоцитарної лужної фосфатази (ALP) передбачає мієлопроліферативну неоплазію, тоді як зниження рівня свідчить про хронічний мієлоїдний лейкоз.

Якщо додаткові дослідження не виявляють ніяких відхилень, крім спленомегалії, пацієнта слід переоцінювати кожні 6-12 місяців або при появі нових симптомів.

Лікування

Лікування основного розладу

Лікування зосереджується на основному захворюванні. Сама спленомегалія не потребує лікування у безсимптомного пацієнта, за винятком наявності сильного гіперспленізму. Пацієнтам з пальпується або дуже великою селезінкою, можливо, доведеться уникати контактних видів спорту, щоб зменшити ризик розриву селезінки.

Ключові поняття

Спленомегалія майже завжди є вторинною по відношенню до інших розладів.

Коли вивчається етіологія спленомегалії, і безпосередня причина не є очевидною, важливо виключити інфекційні причини.

Безсимптомні пацієнти зі спленомегалією не потребують лікування, але їм слід уникати контактних видів спорту, щоб зменшити ризик розриву селезінки.