Стаття медичного експерта
Спонтанний панікуліт (синоніми: хвороба Вебера-Крістіана, атрофічна гіподермія).
Причини і патогенез спонтанного захворювання до кінця не з’ясовані. Трансмісивні інфекції, травми, непереносимість наркотиків, ураження підшлункової залози тощо дуже важливі. Процеси перекисного окислення ліпідів відіграють певну роль. Виявлено посилення цих процесів у патологічному вогнищі та зниження антиоксидантної активності організму. Існує дефіцит α-антитрипциліну (α-ANT) - інгібітора плазмової протеази. A-ANT контролює розвиток запальних реакцій.
Симптоми панікуліту спонтанно. Це захворювання частіше зустрічається у жінок. Зазвичай це починається з нездужання, болів у м’язах та суглобах, головного болю, підвищення температури тіла до 37-40 ° C. Іноді хвороба починається і триває, не порушуючи загального стану пацієнта. Характерно виникнення окремих вух декількох підшкірних вузлів. Процес можна продовжити. Вузли об’єднуються в конгломерати різного розміру, утворюючи на поверхні великі бляшки з нерівною нерівною поверхнею та розсіяними межами. При класичному перебігу вузли зазвичай не розкриваються, а резорбція на їх місці залишається зоною атрофії або оклюзії. Іноді поверхня окремих вузлів або конгломератів коливається, вузли розкриваються і виділяють жовтувату піну. Шкіра над вузлами нормального кольору або має яскраво-рожевий колір. Більшість вузлів розташовані на нижніх і верхніх кінцівках, але можуть розташовуватися і в інших областях.
Клінічно розрізняють три форми шкірних проявів спонтанного панікуліту: вузлуватий, зубний наліт та інфіліперативний.
Форма гніту характеризується утворенням вузликів в середньому від декількох міліметрів до декількох сантиметрів. Залежно від глибини підшкірної клітковини вони мають яскраво-рожевий або рожево-ціанотичний колір, вони ізольовані один від одного, не зливаються, чітко визначаються з навколишньої тканини.
Нерівна форма, створена шляхом злиття вузлів у конгломерати, які займають величезну поверхню гомілки, стегон, плечей тощо. D. У цьому випадку можуть відзначатися набряки кінцівок та сильний біль через здавлення нервово-судинних пучків. Поверхневі вузликові ураження, межі розмиті, текстура плотноеластіческой (склеродермоподібної). Колір шкіри в місцях ураження коливається від рожевого до синьо-коричневого.
Коли на поверхні окремих вузлів або конгломератів виникають коливання інфільтрації, колір фокусу стає яскраво-червоним або малиновим. Клінічна картина нагадує абсцес або флегмону. Коли вогнища розкриваються, виявляється жовтувата піна.
Один пацієнт може мати різні форми одночасно, або одна форма може змінюватися на іншу.
Залежно від тяжкості клінічного перебігу виділяють хронічну, підгостру та гостру форми.
При гострому перебігу реєструються загальні симптоми захворювання: тривала гекторальна лихоманка, слабкість, лейкопенія, підвищення ШОЕ; відхилення біохімічних констант організму. Клінічно ця форма характеризується швидкою зміною ремісій та рецидивів, тяжкістю та стійкістю до різних видів терапії. Кількість вузлів на шкірі зазвичай збільшується. При підгострій формі клінічні симптоми виражені слабше.
Хронічна форма спонтанного панікуліту має сприятливий перебіг, загальний стан хворих зазвичай не порушується, ремісія триває довго, але рецидиви важкі. Зміни у внутрішніх органах відсутні.
Гістопатологія. Гістологічні зміни характеризуються інфільтрацією жирової тканини сегментованими нейтрофілами лімфоцитами без утворення абсцесів. У міру розвитку патологічного процесу інфільтрат, що складається з гістіоцитів, змішаних з плазматичними клітинами та лімфоцитами, заміщує цілі сегменти жиру. Існують гістіоцити, які поглинають жир, що надходить з мертвих жирових клітин, і залишки самих жирових клітин - так звані пінні клітини. На завершальній стадії процес закінчується збільшенням кількості фібробластів та заміною вогнища сполучною тканиною.
Диференціальна діагностика. Захворювання слід відрізняти від постстероїдного паннікуліту, інсулінової ліподистрофії, олеогранулемії, вузликової еритеми, глибокого підшкірного саркоїду, глибоких форм червоного вовчака, ліпом.
Лікування панікуліту спонтанно. Лікування враховує загальний стан пацієнта, клінічну різноманітність спонтанного панікуліту та характер перебігу захворювання. Призначення антиоксидантів (альфа-токоферол, ліпамід, ліпоєва кислота), підтримуючих речовин (високі дози аскорбінової кислоти, рутину), антибіотиків широкого спектру дії, антималярійних засобів. Системні кортикостероїди (преднізолон 50-100 мг), цистостика (проспідин) ефективні при сильному та стійкому потоці. Зовнішні вогнища змащують 5% дибуноловою тканиною 2-3 рази на день під оклюзійною пов’язкою - один раз на день.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]