Хвороба Каслмена - найнебезпечніша і найпоширеніша з хвороб, про які ви ніколи не чули. За словами Девіда Файгенбаума, лікаря, який вивчає хворобу в Університеті Пенсільванії в США (США).

фото

Девід Файгенбаум вивчав медицину, але раптово захворів у віці 25 років. Він провів кілька місяців у реанімації, провалив кілька органів, мало не помер, але його стан поступово покращувався. Протягом перших чотирьох років з моменту встановлення діагнозу хвороби Каслмана, подібні напади, що супроводжувались ремісією хвороби, відбувалися п’ять разів.

Відсутність знань про цю рідкісну хворобу змусило його дослідити та створити некомерційну організацію Співпрацююча мережа хвороб Castleman (CDCN), яка об'єднує лікарів, пацієнтів та дослідників з усього світу. "До 2016 року хвороба Каслмена навіть не мала коду позначення в Міжнародній класифікації хвороб" Мартін Лукаш, лікар та дослідник, який допомагає волонтером у CDCN, розповів TASR.

Грозні симптоми

У Словаччині, за підрахунками, за один рік виявилася ідіопатична мультицентрична хвороба Каслмана, яка проявляється збільшенням лімфатичних вузлів у декількох областях, вражає близько 25 людей. Рідкісне захворювання також може мати одноцентрову форму, яка вражає лише один лімфатичний вузол. "Симптоми дуже різноманітні, від симптомів, що нагадують грип, до поліорганної недостатності та смерті". - сказав Лукаш. Через хворобу Каслмана наприклад, печінка, кістковий мозок або нирка можуть вийти з ладу.

Основними проявами захворювання є збільшені вузлики, втома від інших захворювань, лихоманка, нічне потовиділення або втрата ваги. Вони також можуть траплятися набряки, скупчення рідини в черевній порожнині, порушення кровотворення, збільшення печінки та селезінки.

Сьогодні 1-й у світі Всесвітній день хвороби Каслмена! У медичній школі мені поставили діагноз # CD, я провів останні обряди і присвятив своє життя лікуванню # CD - найсмертоноснішої, найпоширенішої хвороби, про яку ви ніколи не чули. Допоможіть нам підвищити обізнаність та кошти: https://t.co/NIFVkHYV4p #CDday pic.twitter.com/j6OzruqDgW

- Девід Файгенбаум, доктор медицини (@DavidFajgenbaum) 23 липня 2018 року

Незрозуміла причина

Хвороба Каслмана поки не має конкретної причини. Фактори ризику його виникнення або ступінь ваги спадковості шукають для виявлення досліджень у CDCN. Уніцентрична хвороба Каслмана може бути вилікувана хірургічним шляхом, під час операції уражений вузол видаляється. "Варіанти лікування багатоцентрової хвороби Каслмана обмежені, оскільки ми не знаємо всіх факторів, що впливають на початок захворювання". - каже Лукач. За його словами, це відіграє важливу роль у розвитку захворювання Іл-6, який природним чином зустрічається в організмі людини при запальних та аутоімунних захворюваннях. При лікуванні т. Зв моноклональні антитіла, що впливають на дію IL-6. Крім того, пацієнти лікуються кортикоїдами та хіміотерапією.

Побічні ефекти лікування

Діагноз ставиться шляхом дослідження тканини з ураженого лімфатичного вузла. Пацієнтам із хворобою Каслмана діагностують, лікують та контролюють гематоонкологи. Файгенбаум каже, що багато препаратів, які утримують хворобу в стадії ремісії та підтримують її живу, мають побічні ефекти: "Мені в основному пощастило, що в моєму випадку основними побічними ефектами є пригнічений імунітет і зниження енергії". Тому може бути важко прожити життя повною мірою, але тим не менше багато людей знають Девіда як енергійну людину, котра присвячує кожну вільну хвилину дослідженню своєї хвороби. "Після мого діагнозу я зрозумів, наскільки дорогоцінне життя, тому намагаюся використовувати кожну секунду" сказав для TASR.

Підтримка родини та друзів найбільше допомогла йому у боротьбі з хворобою. Сьогодні кажуть, що його мотивують і інші пацієнти. "Найкращий спосіб боротьби з хворобою Каслмана - це залучення до досліджень. CDCN у співпраці з Університетом Пенсільванії створив реєстр пацієнтів, який збирає та аналізує тисячі даних, щоб знайти зв’язки та допомогти вченим та лікарям зрозуміти та лікувати хворобу Каслмана ». підійшов. Пацієнти та лікарі можуть знайти більше інформації про хворобу та дослідницькі проекти на веб-сайті www.cdcn.org.

(3/4) Правильно, після того, як усвідомив, що я + 1000 людей з Каслмена не вижив би, якби я не присвятив своє життя pic.twitter.com/mucP7ZfJax

- Девід Файгенбаум, доктор медицини (@DavidFajgenbaum) 13 листопада 2015 р

Харчуйтеся здорово, займайтеся спортом, добре спите

"Психічне здоров’я також дуже важливо в боротьбі з будь-якими хронічними захворюваннями. Пацієнти можуть почуватись краще, якщо їсти здорово, регулярно займатися спортом і добре спати ». спілкування з пацієнтом та лікарем одночасно. За його словами, близькі повинні лікувати хворих на хворобу Каслмана повністю нормально і допомагати їм продовжувати брати участь у соціальних заходах та повсякденному житті.

Лікування хвороби Каслмена може коштувати дорого. "У багатьох місцях пацієнти не мають доступу до необхідного лікування, і їм доводиться довго їздити до фахівців". стверджує Файгенбаум. За його словами, доступність лікування в кожній країні різна, але вона також відрізняється в межах США. "За останні чотири роки з’явилося багато нових знань, які можуть допомогти пацієнтам. Остання інформація регулярно оновлюється на веб-сайті CDCN та на його соціальних мережах ". - каже Лукач.