Rev Med Chile 2010; 138: 1427-1430

періодичний

Клінічні випадки

Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч. Клінічний випадок

Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч. Звіт про одну справу

ВІКТОРІЯ ФРАНЧЕЗ, ЖОЗЕ ВАЛІНО, АНАЛЬЯ КАРРАЦЕЛАС, КАРЛОС ДЮФРЕЧУ

Медична клініка ? 2 ?. Школа медицини. Університет республіки. Монтевідео, Уругвай.

Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч характеризується нападами генералізованої слабкості, пов'язаної з гіпокаліємією у пацієнтів з гіпертиреозом. Ми повідомляємо про 25-річного чоловіка, який в анамнезі мав спонтанно повторювані епізоди м’язової слабкості, який консультувався щодо швидко розвивається парезу верхньої та нижньої кінцівок. Виявлено гіпокаліємію, пов'язану з первинним гіпертиреозом. Лікування антитиреоїдними препаратами та добавками калію повернуло симптоми, і епізоди гострої м’язової слабкості не з’явилися знову.

(Ключові слова: Гіпокаліємія: періодичний параліч гіпокаліємії; Тиреотоксикоз.)

Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч - це низькочастотна сутність, особливо на Заході, що характеризується епізодами гострої м’язової слабкості (ВМД).

ВМД представляється як генералізована втрата сили, яка настає через кілька годин або днів (менше чотирьох тижнів) внаслідок нервово-м’язового захворювання. Не включає втрату сили, спричинену захворюваннями центральної нервової системи.

ВМД може бути спричинена множинними захворюваннями. У цій групі є гострі гіпокаліємічні паралічі, які є надзвичайною терапевтичною ситуацією 1,2 .

Гіпокаліємічні паралічі поділяються на 2 групи: гіпокаліємічні періодичні паралічі (ППГ), вторинні внаслідок надходження К з позаклітинного у внутрішньоклітинний простір, та неперіодичні гіпокаліємічні паралічі (ПНП) ​​через дефіцит загального капіталу тіла К 1,3 .

Серед PPH можна назвати: а) сімейний гіпокаліємічний періодичний параліч (PPHF), аутосомно-домінантне захворювання, найчастіше на Заході 2,4, b) спорадичний гіпокаліємічний періодичний параліч (PPHE) та c) тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч (PPHT).

PPHT є ускладненням гіпертиреозу з чітким географічним розподілом, що зустрічається у 1,8-1,9% азіатських пацієнтів з гіпертиреозом 5,6. Хоча гіпертиреоз переважає у жінок, PPHT частіше зустрічається у чоловіків (13% та 0,17% у чоловіків та жінок відповідно) 5,6, у віці від 20 до 40 років 5. Повідомлялося про випадки захворювання у кавказців, афроамериканців, корінних американців та латиноамериканців 7 та у 0,1-0,2 пацієнтів з гіпертиреозом у Сполучених Штатах Америки (США) 8,9. З огляду на міграційні явища, останніми роками спостерігається зростання частоти цього ускладнення в Західній та Латинській Америці 7,10 .

Клінічний випадок

25-річний пацієнт білого чоловіка відвідував відділення невідкладної допомоги лікарні Пастера (Монтевідео, Уругвай), який консультувався щодо м’язової слабкості нижніх кінцівок, що поступово і симетрично поширювалася на верхні кінцівки, і менш ніж за 6 годин не дозволив йому скористатись амбулацією . У нього не було розладів дихання, ковтання та сечовипускання.

За останні три місяці вона представила подібні нічні епізоди, яким передували судоми та міалгії, які стихійно стихали менш ніж за 24 години, частота та інтенсивність яких зростала за тижні до консультації. Він повідомив про втрату ваги, гіперорексію та дратівливість за останні 6 місяців, без інших симптомів гіпертиреозу. У його матері був діагноз: первинний гіпотиреоз.

Під час фізикального огляду було виділено: занепокоєння, тепла і пітна шкіра, дифузний зоб, регулярна тахікардія 100 ударів на хвилину, систолічний НТН (180/80 мм рт.ст.) та квадрипарез, який не подолав сили тяжіння, переважно нижні кінцівки, симетричні, з гіпотонією та гіпорефексією. Моторика очей та обличчя не виявляла змін, чутливість не впливала, а решта фізичного огляду була нормальною.

Аналізи крові виявили гіпокаліємію 2,5 ммоль/л (3,5-5,0), гіпомагніємію 0,56 ммоль/л (0,65-1,03), гіпофосфатемію 2,3 мг/дл (2,5-4,5) і загальний КФК 257 ОД/л (15-190 ).

Профіль щитовидної залози вказував на первинний гіпертиреоз, ТТГ 0,007 мкМЕ/мл, (0,23-4,20) T4 8,04 нг/дл (0,85-1,70) та T3> 20 pgr/dl (1, 90-5,10). Сцинтиграфія щитовидної залози показала дифузний зоб вагою приблизно 43 г, гіперпоглинання, сумісний із хворобою Грейвса. Антитиреоїдні антитіла не просили.

Поставлено діагноз тиреотоксичного гіпокаліємічного періодичного паралічу та проведено екстрене лікування внутрішньовенно KCl. швидко повертає м’язову слабкість із гіперкаліємією (5,8 ммоль/л К +) через 24 год.

Крім того, пропанолол 40 мг в.о. кожні 8 год і метимазол 10 мг перорально. кожні 8 год, не повторюючи симптомів або дисіоній.

Поєднання періодичної ВМД із симптомами гіпертиреозу призвело до діагностики ППГТ. Повторний параліч з більшим залученням проксимальних м’язів, який починається з нижніх кінцівок, поширюється на верхні кінцівки, враховуючи моторику обличчя та очей, а також відсутність компрометації чутливості та вегетативної нервової системи є характеристиками цього захворювання 5 .

Очікується спонтанне відновлення моторики менш ніж за 24 години у цього суб’єкта, в якому ремісія настає із зворотною закономірністю, через 3-72 год.

Міалгії, що передують паралічу, а також втома та судоми є частими продромами 5. Нічне представлення більшості епізодів є звичним явищем, оскільки його здатність спричиняти потрапляння вуглеводів та алкоголю, важкі фізичні вправи, інфекції чи хірургічне втручання, серед іншого 5 .

Під час первинної оцінки йонограма в крові та сечі підтвердить гіпокаліємію, виключаючи втрату K сечі при нормальному кислотно-лужному обміні.

Отримати зразок сечі за 24 год у відділенні невідкладної допомоги важко, тому його можна замінити калієм у ізольованому зразку сечі, супутньому гіпокаліємії. Потасіурія менше 15 мекв/л у цій пробі виключить ниркову втрату К (у пацієнтів з нормальним діурезом) 11. Інтенсивність гіпокаліємії корелює зі ступенем паралічу. Помірна гіпофосфатемія виявляється у 2/3 випадків 10, а гіпомагназемія вторинна до гіперадренергічного стану 5,10. Профіль щитовидної залози закриє діагноз (рисунок 1).

Фігура 1. Діагностичний алгоритм гіпокаліємічного паралічу у відділенні невідкладної допомоги 12. Змінено з Lin SH та співавт. лабораторне дослідження для визначення причини гіпокаліємії та паралічу 12. HT: гіпертиреоз. PPHF: Сімейний гіпокаліємічний періодичний параліч. PPHT: Тиреотоксичний гіпокаліємічний періодичний параліч. PPHE: Спорадичний гіпокаліємічний періодичний параліч.

CPK був підвищений (як це спостерігалося у 2/3 випадків), оскільки загалом спостерігається рабдоміоліз, а лужна фосфатаза зростає як наслідок тиреотоксикозу 5,10 .

Електрокардіограма може показати як діагностичну тріаду PPHT: синусова тахікардія (типова для гіперадренергічного стану), подовження інтервалу QT зі збільшенням хвилі U (вторинна до гіпокаліємії) та парадоксальне подовження інтервалу PR (синусова тахікардія короткий PR) 13 .

Гормони щитовидної залози, як правило, помірно підвищені, не корелюючи зі ступенем паралічу 5. PPHT частіше зустрічається при хворобі Грейвса, хоча може ускладнювати інші захворювання, що викликають тиреотоксикоз 5,8 .

Диференціальним діагнозом були PPHF та PPHE, від яких їх клінічно неможливо відрізнити, оскільки лише 10% PPHT пов'язані з явними клінічними проявами тиреотоксикозу. PPHF зазвичай зустрічається у віці до 20 років, не має переважної статі та є сімейна історія. Наявність артеріальної гіпертензії, тахікардії та гіпофосфатемії надає перевагу PPHT порівняно з PPHE 3 .

DMA в PPHT генерується швидким і масивним перерозподілом K з позаклітинного у внутрішньоклітинний простір 5 залежно від збільшення активності Na/K АТФазного насоса 15,16. Цей насос стимулюється: а) гормонами щитовидної залози безпосередньо і опосередковано шляхом стимуляції aDrenergic системи 5; б) інсулін (у цих пацієнтів продемонстрована завищена реакція секреції інсуліну на навантаження глюкози) 17 і в) вправи, що сприяють вивільненню К у позаклітинний простір 8. Ці механізми пояснюють, чому дієта, багата вуглеводами та важкі фізичні вправи, можуть спровокувати напади. Тестостерон також сприяє надходженню K у внутрішньоклітинний простір (що пояснює більшу поширеність у чоловіків). Крім того, передбачається, що існує більша генетична чутливість до активаторів насоса Na/K ATPase 5. .

Метою лікування є насамперед запобігання потенційно смертельним аритміям, вторинним до гіпокаліємії, запобігання дихальній недостатності та зворотний параліч м’язів 3,8. K буде доведені до безпечного діапазону, а не до норми, щоб запобігти рикошетній гіперкаліємії, яка спостерігається у 40% пацієнтів 1,10,18. Слід уникати розчинів глюкози, які стимулюють секрецію інсуліну, посилюючи гіпокаліємію.

Заміна калію повинна враховувати наступні рекомендації; якщо рівень калію менше 2,5 мекв/л, слід передбачити внутрішньовенне введення KCl. зі швидкістю 10 мекв/год, якщо калемія перевищує вказане значення, переважним є пероральний прийом K з 2 г KCl кожні 2 год протягом перших 6 год або до відновлення симптомів, а потім кожні 4 год до нормалізації 3.5. Примітно, що оскільки не відбувається виснаження загального калійного капіталу в організмі, значні кількості K + не потрібні для його корекції, як при гіпокаліємії іншої етіології.

Неселективні бета-блокуючі агенти, такі як пропанолол, у дозі 3-4 мг/кг швидко зменшують симптоми та запобігають відскакуванню гіперкаліємії 19. Для запобігання нападів важливо уникати факторів, що провокують, і буде вказано 20-80 мг пропанололу кожні 8 годин PO. до остаточного лікування гіпертиреозу.

В підсумку: Ми вважаємо цікавою презентацію цього випадку тиреотоксичного періодичного паралічу гіпокаліємії з метою розповсюдження знань про клінічну картину, захворюваність якої в неазіатських країнах зростає внаслідок міграційних явищ, та висвітлення деяких її клінічних та патофізіологічних аспектів. Ми наголошуємо на важливості усвідомлення цього захворювання, яке важко клінічно відрізнити від інших форм періодичного паралічу гіпокаліємії, і надаємо пріоритет важливості ранньої діагностики, що дозволяє швидко розпочати специфічне лікування.

Дякую

Доктору Рафаелю Мілі.

Список літератури

1. Лін SH, Лін YF, Halpering ML. Гіпокаліємія та параліч. QJM 2001; 94: 133-9. [Посилання]

2. Стедвелл Р.Є., Аллен К.М., Біндер Л.С. Гіпокаліємічний параліч: огляд етіології, патофізіології, представлення та терапії. Am J Emerg Med 1992; 10: 143-6. [Посилання]

3. Лін Ю.Ф., Ву ЦК, Пей Д, Чу СЖ, Лін Ш. Діагностичний тиреотоксичний періодичний параліч в ЕД. Am J Emerg Med 2003; 21: 339-42. [Посилання]

4. Lapie P, Lory P, Fontaine B. Гіпокаліємічний періодичний параліч: аутосомно-домінантний розлад м’язів, спричинений мутаціями напруженого кальцієвого каналу. Neuromuscul Disord 1997; 7: 234-40. [Посилання]

5. Кунг А.В. Тиреотоксичний періодичний параліч: діагностичне завдання. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2490-5. [Посилання]

6. McFadzean AJS, Yeung R. Періодичний параліч, що ускладнює тиреотоксикоз у китайській мові. Br Med J 1967; 1: 451-5. [Посилання]

7. Days DA, Silva MR, Chiamolera MI, Kasamatsu TS, Cerutti JM, Maciel RM. Тиреотоксична гіпокаліємічна періодична паралізія, ендокринна надзвичайна ситуація: огляд клінічного та генетичного квадроцикла з 25 пацієнтів. Arq Bras Endocrinol Metab 2004; 48: 196-215. [Посилання]

8. Обер К П. Тиреотоксичний періодичний параліч у США: звіт про 7 випадків та огляд літератури. Медицина 1992; 71: 109-20. [Посилання]

9. Pichon B, Lidove O, Delbot T, Aslangul E, Hausfater P, Papo T. Тиреотоксичний періодичний параліч у кавказьких пацієнтів: діагностичне завдання. Eur J Intern Med 2005; 16: 372-4. [Посилання]

10. Манукен М.А., Фут Ф.А., Крапо Л.М. Клінічні та метаболічні особливості тиреотоксичного періодичного паралічу в 24 епізодах. Arch Intern Med 1999; 159: 601-6. [Посилання]

11. Groeneveld JH, Sijpkens YW, Lin SH, Davids MR, Halperin ML. Підхід до пацієнта з важкою гіпокаліємією: тест на калій. Q J Med 2005; 98: 305-16. [Посилання]

12. Лін SH, Лін YF, Чен DT, Чу P, Hsu CW, Гальперін ML. Лабораторні тести для визначення причини гіпокаліємії та паралічу. Arch Intern Med 2004; 164: 1561-6. [Посилання]

13. Гольдбергер З.Д. Тріада електрокардіограми при тиреотоксичному гіпокаліємічному періодичному паралічі. Тираж 2007; 115: e179-e180. [Посилання]

14. Ko GTC, Chow CC, Yeung VTF, Chan HHL, Li JKY, Cockram CS. Тиреотоксичний періодичний параліч у населення Китаю. Q J Med 1996; 89: 463-8. [Посилання]

15. Хан Ф.А., барон Д.Н. Іонний фукс та Na-, K-АТФазна активність еритроцитів та лейкоцитів при захворюваннях щитовидної залози. Clin Sci 1987; 72: 171-9. [Посилання]

16. Chan A, Shinde R, Chow CC, Cockram CS, Swaminathan R. In vivo та in vitro активність натрієвої помпи у суб’єктів з тиреотоксичним періодичним паралічем. Br Med J 1991; 303: 1096-9. [Посилання]

17. Lee KO, Taylor EA, Oh VM, Cheah JS, Aw SE. Гіперінсулінемія при тиреотоксичному гіпокаліємічному періодичному паралічі. Lancet 1991; 337: 1063-4. [Посилання]

18. Lu KC, Hsu YJ, Chiu JS, Hsu YD, Lin SH. Вплив добавок калію на відновлення тиреотоксичного періодичного паралічу. Am J Emerg Med 2004; 22: 544-7. [Посилання]

19. Birkhahn RH, Gaeta TJ, Melniker L. Тиреотоксичний періодичний параліч та внутрішньовенне введення пропранололу в екстрених умовах. J Emerg Med 2000; 18: 199-202. [Посилання]

20. Лопес Ж.М., Карраско К.М. Псевдогіпопаратиреоз або дефіцит вітаміну D? Rev Med Chile 2004; 132: 1527-31. [Посилання]

Отримано 8 вересня 2009 року, прийнято 15 вересня 2010 року.

Листування до: Вікторії Франтчес. centenario 2937 apt 503. Монтевідео Уругвай. Електронна пошта: [email protected]

Весь вміст цього журналу, крім випадків, коли він ідентифікований, підпадає під ліцензію Creative Commons

Бернарда Морін 488, Провіденсія,
Графа 168, пошта 55
Сантьяго, Чилі

Тел .: (56-2) 2753 5520


[email protected]